Ja pacientam ir paaugstināti iekaisuma rādītāji, redzes traucējumi, galvassāpes deniņu apvidū un sāpes proksimālās muskuļu grupās, būtiski atcerēties par lielo asinsvadu vaskulīta — temporālā arterīta — iespējamību.
Klīniskais gadījums
Pacients, 71 gadu vecs, 2012. gada 22. jūlijā stacionēts PSKUS Neiroloģijas nodaļā ar sūdzībām par sāpēm un vājumu augšstilbos un plecu joslā. Vairāk sāp kustoties, taču ir arī nakts sāpes. Periodiski parādās sāpes deniņu apvidū, dažos mēnešos 4 kg svara zudums un astoņas dienas paaugstināta ķermeņa temperatūra. Dažas dienas atzīmē “neskaidru redzi”.
Pacients saslimis 2012. gada februārī, sūdzību intensitāte pakāpeniski progresē.
Objektīvā izmeklēšana
Vispārējais stāvoklis apmierinošs, perifēros limfmezglus nepalpē. Sirdsdarbība ritmiska 71 ×/min., asinsspiediens 130/70 mmHg, elpošana vezikulāra 18 ×/min. Vēders palpatori mīksts, nesāpīgs.
Neiroloģiskā simptomātika:
- kraniālo nervu inervācija netraucēta;
- kustību sfēra: spēks rokās un kājās labs, bet pārbaudi pārtrauc sāpes;
- cīpslu refleksi: neizmainīti;
- jušana: saglabāta;
- meningeālie simptomi: negatīvi.
Topiskā diagnoze: muskuļu, cīpslu bojājums. Pēc apskates diagnoze ir neskaidra. Izvirzītās darba diagnozes: paraneoplastisks sindroms? Polimiozīts? Tendinīts? Amiotrofā laterālā skleroze?
Speciālistu konsultācijas
- 28.06.2012. — okulista diagnoze: os papilloedema, ou hypermetropia.
- 29.06.2012. — reimatologs: sāpju dēļ pacients nevar rokas pacelt uz augšu, kreisās deniņu artērijas sieniņa biezāka, bet pulsācija saglabāta, miega artērijā, suklavikulārajā artērijā dzirdams sistolisks troksnis.
- 1.07.2012. — kardiologa konsultācija: diagnoze nav skaidra, rekomendē EhoKG → endokardīts?
- 4.07.2012. — okulists: os oedema n. optici, ou vasculitis retinae.
Slēdziens: lielo asinsvadu vaskulīts — temporālais arterīts.
Rekomendācijas:
- turpināt sākto izmeklēšanu → biopsija no a. temporalis,
- temporālo artēriju doplerogrāfija,
- datortomogrāfijas angiogrāfija brahiocefāliem asinsvadiem,
- osteoporozes riska izvērtēšanai — osteodensitometrija un D vitamīna līmenis,
- magnētiskā rezonanse (MRI) galvai,
- prostatas specifiskais antigēns (PSA).
Terapija: solmedrols 1000 mg i/v trīs dienas, tad p/o.
Izmeklējumi
- Pilna asinsaina: Leu 13,4 tk., Hb 118 g/l, Tr 340 000, EGĀ 57 mm/st.
- Bioķīmija: AlAT 14 V/l; KFK 20 V/l, kreatinīns 66 mikromol/l, kalcijs 2,3 mmol/l
- CRO 65,9 mmol/l
- Imunoloģija: anti–dsDNS neg., ENA neg., ANA apšaubāms, ANCA neg., HLA B27 neg.
- Urīna analīze — norma, hemokultūra — sterils.
- USG vēdera dob. — norma, DT galvai — norma.
- DTA brahiocefālajām un maģistrālajām artērijām: a. vertebralis V4 segmentāra stenoze līdz 50 %.
- Muskuļu biopsija no kreisā augšdelma: iekaisumu nekonstatē, mm. morfoloģiskā struktūra saglabāta.
- Biopsija a. temporalis superficialis: subintimāla fibroze, muskuļslānī iekaisuma nav, adventīcijā perēkļains periartrīts ar limfocītiem.
- DT ar DTA plaušām: norma.
- MRI galvai: atzīmējamas lokāli platākas perivaskulāras telpas zemgarozas kodolu rajonā, citādi smadzenēs bez redzamām atzīmējamām īpatnībām. Hipoplastisks a. cerebri post P1 segments kreisajā pusē — attīstības variants.
- EhoKG: funkcionāla divviru aortāla vārstule, izteikta viru skleroze, viegla aortāla skleroze. Mitrālā regurgitācija (MR) — I, trikuspidālā regurgitācija (TR) — I.
- Elektroneirogrāfija (ENG), elektromiogrāfija (EMG) augšējai ekstremitātei: miozītam raksturīga aina augšdelmu muskuļiem, hronisks poliradikulārs sindroms — C6–7, L4, L5–S1. Nav datu par amiotrofo laterālo sklerozi, kāju muskuļos nereģistrē miozītam raksturīgu ainu.
- Fibrogastroskopija (FGS): kardijas mazspēja, mazaktīva gastrīta pazīmes.
Terapija neiroloģijas nodaļā
-
S. NaCl 0,9 % — 500 ml i/v; T. Gabapentinum 300 mg × 2; T. Ibuprofen 400 mg × 2; Torasemidum 20 mg, C. Omeprazolum 20 mg; T. Bromazepamum 1,5 mg; Ceftriaxonum 2,0 i/v; S. Clemastinum 2,0 i/m;
- no 28.06. Methylprednisolonum i/v 500—1000—1000 mg, no 1.07. — T. Prednisoloni 40 mg p/o
7.07.2012. pacientu pārved uz reimatoloģijas nodaļu. Sūdzības — nedaudz saglabājas redzes traucējumi ar kreiso aci. Objektīvi — kreisajā pusē a. temporalis vairs nav izspīlēta un sāpīga.
Pamatdiagnoze
Lielo asinsvadu vaskulīts — temporālais arterīts (pēc visiem pieciem diagnostiskajiem kritērijiem) ar redzes nerva diska tūsku kreisajā acī, tīklenes vaskulītu abās acīs, reimatisko polimialģiju.
Blakus slimības: kardijas mazspēja, funkcionāla divviru aortāla vārstule ar stenozi (1,7 cm²), MR I, TR I.
Terapija reimatoloģijas nodaļā
-
T. Prednisoloni 40 mg p/o
-
C. Omeprazoli 20 mg
8.07.2012. pacientu izraksta. Pēc izrakstīšanas dinamikā pacienta stāvoklis apmierinošs, jūtas labi, iekaisuma rādītāji normāli, staigā 12 km dienā.
Temporālais arterīts
Temporālais jeb gigantšūnu arterīts ir sistēmas vaskulīts ar nezināmu etioloģiju, biežāk attīstās vecākiem cilvēkiem, var izraisīt sistēmiskas, neiroloģiskas un oftalmoloģiskas komplikācijas. [1] Temporālais arterīts ir biežākā sistēmas vaskulīta forma pieaugušajiem. Citi lietotie vaskulīta nosaukumi: kraniālais arterīts, Hortona slimība, granulomatozs arterīts un vecuma arterīts.
Tipiski gigantšūnu arterīts skar virspusējās temporālās artērijas, tāpēc arī nosaukums “temporālais arterīts”. Visbiežāk iesaistītas a. ophthalmica, a. occipitalis, a. vertebralis, a. ciliaris posterior, a. vertebralis proximalis, [2] nereti arī lielie un vidējie asinsvadi, piemēram, aorta un a. carotis, a. subclavia un a. iliaca. [3; 4]
Etioloģija un patoģenēze
Par spīti arvien lielākai izpratnei par iekaisuma kaskādes nozīmi slimības attīstībā etioloģija joprojām nav skaidra. Taču atrasti ģenētiski, vides un autoimūni faktori, kas ietekmē slimības attīstību. Ziņojumi par iedzimtību norāda saistību ar HLA–DR4 haplotipu, kas biežāk sastopams Ziemeļeiropā un ASV, kur ir līdzīga ģenētiskas iedzimtības predispozīcija. [5] Epidemioloģiskie novērojumi un pētījumi, kur izmantota DNS noteikšana, rāda slimības iespējamu saistību ar Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, parvovīrusuB19 un Varicella zoster, taču pieņemts, ka šie ir tikai nespecifiski. [6; 7; 8]
Temporālais arterīts ir šūnu mediētas imunitātes slimība, kas rodas kā kļūdaina atbilde uz endotēlija bojājumu. Viens no šiem bojājuma avotiem, domājams, ir aktīna bojājums temporālajās artērijās ilgstošu saules staru ietekmē. [9] Histoloģiski tas ir transmurāls asinsvada intīmas, medijas un adventīcijas iekaisums ar nevienmērīgu limfocītu, makrofāgu un multinukleāro šūnu infiltrāciju. Hiperplāzija izraisa artērijas lūmena sašaurināšanos un distālu išēmiju.
Epidemioloģija
Pasaulē temporālā arterīta sastopamība svārstās no 0,5 līdz 27 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju vecumā pēc 50 gadiem. [10] Lielākā sastopamība ir ziemeļu rajonos un ASV. Ziemeļeiropā vairāk nekā 20 cilvēku uz 100 000 iedzīvotāju slimo ar gigantšūnu arterītu. Vislielākā saslimstība ir Skandināvijas valstīs.
Klīniskā aina
Slimības sākums var būt pēkšņs vai pakāpenisks. Temporālais arterīts var sākties ar vispārējām izpausmēm, piemēram, anoreksiju, drudzi, muskuļu sāpēm, nespēku un svara zudumu. Šie prodromālie simptomi var ilgt dažas dienas vai nedēļas.
Visbiežākie simptomi pacientiem ar gigantšūnu arterītu:
- galvassāpes (sākotnēji 33 %, slimības gaitā 72 %),
- kakla, rumpja, plecu un iegurņa jostas daļas sāpes, kas saistāmas ar reimatisko polimialģiju(sākotnēji 25 %, slimības gaitā 58 %),
- nogurums un nespēks (sākotnēji 20 %, slimības gaitā 56 %),
- žokļa klaudikācija pie kustības (sākotnēji 4 %, slimības gaitā 40 %),
- drudzis (sākotnēji 11 %, slimības gaitā 35 %).
Galvassāpes ir tipiskākā pazīme, kas parādās no jauna pacientiem bez galvassāpēm iepriekšējā anamnēzē, bet pacientiem ar hroniskām galvassāpēm tās parādās kā jauna veida sāpes, galvenokārt lokalizējas deniņu vai pakauša rajonā. [2] Galvassāpes pārsvarā ir pulsējošas un nepārtrauktas. Tipiski ir fokāls jutīgums palpējot. Pacients var atzīmēt skalpa jutīgumu, ķemmējot matus, valkājot cepuri vai brilles. Pacienti ar vieglas formas arterītu var sūdzēties tikai par muskuļu sāpēm un nogurumu. [11]
Žokļa klaudikācijas pazīmes: vājums un diskomforts košanas muskuļos, košļājot un ilgi runājot; veidojas išēmijas dēļ augšžokļa artērijā, kas apasiņo košanas muskuļus. [2] Apmēram 50 % pacientu slimības gaitā attīstās redzes traucējumi. Sākotnēji tie var būt pārejoši vai intermitējoši, tipiski izpaužas ar vienpusēju attēla saplūšanu vai redzes zudumu, bieži sāpīgu. Reizēm novēro arī redzes dubultošanos. Daļējs redzes lauka defekts var progresēt līdz pilnam aklumam, kas ilgst vairākas dienas. Pirms redzes zuduma pacientiem var parādīties redzes halucinācijas. [12] Pārejoši redzes traucējumi parasti ir atgriezeniski, bet pēkšņs redzes zudums ir draudoša pazīme un var būt neatgriezenisks, ja nesāk ārstēt nekavējoties.
![Duplekssonogrāfijas atrade pacientiem ar temporālo arterītu [22]](https://cdn.doctus.lv/media/2017/06/2/original/2729508af1a1.jpg)
Attēls
Duplekssonogrāfijas atrade pacientiem ar temporālo arterītu [22]
Diagnostika
Diagnostikas pamatā klīniskā aina un laboratoriskā atrade, kā arī vizuālā diagnostika un biopsija. Lai gigantšūnu arterītu atšķirtu no citiem vaskulītiem, pacientam jāatbilst vismaz trim no pieciem kritērijiem. [13] Šie kritēriji nav domāti tikai klīniskai diagnostikai, tie noder arī ikdienas praksē. Vismaz trīs kritēriji: 93,5 % jutīgums, 91,2 % specifiskums, lai atšķirtu no citiem vaskulītiem.
- Slimības sākums pēc 50 gadu vecuma.
- Galvassāpes, kas parādījušas no jauna vai tās ir jauna veida un ar noteiktu lokalizāciju.
- Temporālo artēriju anomālija: artēriju jutīgums uz palpāciju vai samazināta pulsācija, kas nav saistīta ar kakla artēriju aterosklerozi.
- Pastiprināta eritrocītu grimšanas reakcija — 50 mm/h.
- Artēriju biopsija: vaskulīts ar mononukleāro šūnu infiltrācijas pārsvaru vai granulomatozu iekaisumu, parasti ar multinukleārām gigantšūnām.
Daudzos gadījumos diagnosticēt var ar duplekssonogrāfiju (attēlā), neizmantojot MRI vai biopsiju. Doplerogrāfijā asinsvada sieniņas iekaisīga tūska redzama kā hipoehogēna sieniņas sabiezēšanās (“halo” pazīme). Citas pazīmes ir asinsvadu stenoze un oklūzija, kuras apvidū plūsma paātrinās, var diagnosticēt arī pretēju plūsmu ar reducētu smadzeņu apgādi temporālajās artērijās, kad biopsija ir kontrindicēta. Duplekssonogrāfija ir subjektīva metode un atkarīga no speciālista pieredzes, tāpēc attēldiagnostikā izmanto arī MRI un pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET), taču biopsija joprojām tiek uzskatīta par “zelta standartu”. Artēriju palpācija, doplerogrāfija un jo īpaši MRI palīdz noteikt biopsijas vietu. Biopsiju veic unilaterāli, abpusēja biopsija nesniedz lielāku diagnostisku ieguvumu. Biopsijā paņem 2,5 cm lielu segmentu, artēriju galus liģē. Kolaterāles nodrošina pietiekamu perfūziju. [14]
Ārstēšana
Jāsāk uzreiz pēc diagnozes noteikšanas, jo slimība var radīt neatgriezeniskus redzes traucējumus vai pat zudumu. Ārstēšanu sāk ar prednizolonu 1 mg/kg/dienā (līdz 60 mg). Pēc nedēļas vai divām devu var samazināt pa 10 mg ik pēc 1—2 nedēļām. Kad deva samazināta zem 30 mg dienā, turpina samazināt pa 2,5 mg katru otro nedēļu. No devas 10 mg/dienā devu mazina pa 1 mg mēnesī, līdz sasniegta mazākā efektīvā deva.
Slimības kontroles pamatā ir klīniskie simptomi, eritrocītu grimšanas ātrums (EGĀ) un CRO. Apmēram 30—50 % gadījumu deva jāpalielina, lai gan sākotnēji reakcija uz terapiju bijusi laba. [15] Pēc divus gadus ilgas kortikosteroīdu lietošanas var mēģināt terapiju atcelt. [16; 17] Taču 20—25 % pacientu tā jāturpina ilgāk, dažiem pat visu mūžu. [14]
Pacientiem, kam ilgstoši jālieto steroīdi lielās devās (5—10 mg/dienā) un kam attīstījušās steroīdu izraisītas komplikācijas, terapijā var pievienot alternatīvus imūnsupresantus, piemēram, ciklosporīnu, metotreksātu, azatioprīnu.
Veikti vairāki pētījumi par bioloģisko medikamentu nozīmi temporālā arterīta ārstēšanā (TNFα inhibitori infliksimabs, etanercepts, Il–6 inhibitori), taču dati vēl nav pietiekami, lai šos medikamentus ieviestu praksē, šobrīd tos izmanto tikai klīniskos pētījumos. Pētījumu dati rāda, ka Il–6 inhibitoram tocilizumabam ir pozitīvs efekts — ātra remisijas sasniegšana, ilgstoša remisijas uzturēšana, samazinot kortikosteroīdu devas. [19; 20] TNFα inhibitoriem šobrīd nav pierādīts pārliecinošs pozitīvs efekts. [18; 21]
Lai samazinātu išēmisku notikumu risku, rekomendē aspirīnu mazās devās. Atsevišķos gadījumos indicēta asinsvadu revaskularizācija.
