Sejas nerva neiropātija. Aktualitātes pacienta aprūpē

Sejas nerva neiropātija ir visbiežākā kraniālo nervu slimība. Viens no biežākajiem vienpusējas sejas paralīzes iemesliem ir idiopātiska sejas nerva neiropātija jeb Bella paralīze. Tas ir akūts, parasti vienpusējs, perifērs sejas nerva motorā neirona bojājums ar nezināmu etioloģiju un spontānu izveseļošanos 80–90% gadījumu.

Joprojām dati par slimības etioloģiju un ārstēšanu ir pretrunīgi, taču zināms, ka Bella paralīze var attīstīties dažādos vecumos, biežāk pieaugušajiem, pacientiem ar cukura diabētu un grūtniecēm. Raksta mērķis ir atgādināt un pārskatīt aktualitātes par sejas nerva neiropātijas etioloģiju, diferenciāldiagnozēm, izmeklēšanas taktiku un ārstēšanu.

Anatomija

1828. gadā skotu anatoms Čārlzs Bells (Charles Bell) pirmo reizi aprakstīja piektā un septītā galvas smadzeņu nervu funkciju. Viņš norādīja, ka piektais nervs (n. trigeminus) veic sejas jušanas funkciju, bet septītais nervs (n. facialis) nodrošina kustību funkciju sejas muskuļiem. [1]

Nervs sākas ar motoro kodolu - nucleus n. facialis smadzeņu tilta (pons) rajonā. Nervs iziet pontocerebellārajā leņķī, kur nerva šķiedras veido "iekšējo celi", kura ielokā atrodas VI nerva (n. abducens) kodols. Tālāk nervs pa porus acusticus internus iet kopā ar n. cochlearis, n. vestibularis un n. intermedius. Meatus acusticus rajonā n. facialis novirzās no n. vestibulocochlearis un tālāk kopā ar n. intermedius turpina ceļu pa canalis facialis. N. intermedius pirmajā pagriezienā dod jušanas mezglu - ganglion geniculi, aiz kura tas sadalās divos zaros:

  • n. petrosus major, kas, saistoties ar n. lacrimalis, piedalās asaru dziedzeru inervācijā;
  • chorda tympani, kas saistās ar n. lingualis, inervējot mēles priekšējās divas trešdaļas.

No n. facialis, kad tas iet pa kanāla vertikālo daļu zem n. petrosus major, atiet sānu zars n. stapedius, kas ieiet cavum tynpani un inervē m. stapedius, kurš iestiepj bungplēvīti. N. facialis no galvaskausa iznāk pa kanāla izejas atveri foramen stylomastoideus. Pēc tam nervs pieauss siekalu dziedzera rajonā sazarojas un izveido pinumu - plexus parotoideus, no kura dod gala zarus: augšējos temporofaciālos un apakšējos cervikofaciālos zarus, inervējot visus mīmikas muskuļus, izņemot m. levator palpebrae superior, ko inervē n. oculomotorius. [2]

Patoģenēze

Bella paralīzes gadījumā precīzs patofizioloģisks skaidrojums nerva bojājumam nav zināms. Populārākā teorija skaidro, ka sejas nervam, ejot caur canalis facialis, rodas nerva kompresija, kas, savukārt, izraisa nerva tūsku un išēmiju. Canalis facialis sākuma daļa (labirinta segments) ir visšaurākā daļa, ko šķērso sejas nervs. Tās diametrs ir tikai aptuveni 0,66 mm, un tiek uzskatīts, ka tieši šajā vietā visbiežāk rodas nerva kompresija. [1]

Etioloģija

Daudzi autori šobrīd uzskata, ka viens no galvenajiem Bella paralīzes iemesliem ir Herpes simplex vīruss (HSV), lai gan galīgo cēloņsakarību starp HSV un Bella paralīzi plašās HSV izplatības dēļ pierādīt ir sarežģīti. Tādi faktori kā auksts vējš, gaisa kondicionieri vai braukšana pie atvērta automobiļa loga darbojas tikai kā palaidējmehānismi, nevis kā slimības cēloņi, kā tas tika uzskatīts agrāk. Hipotēze par HSV nozīmi Bella paralīzē ir tāda, ka vīruss pēc primārās infekcijas lokalizācijas, piemēram, herpes labialis gadījumā, pa sensoro nervu aksoniem pārvietojas uz ganglion geniculate, kur labvēlīgu apstākļu rezultātā vīruss reaktivējas un izraisa lokālu nerva mielīna bojājumu. [1; 3] Pirmo reizi šo hipotēzi izvirzīja un 1972. gadā žurnālā Lancet publicēja David McCormick, kurš autopsiju materiālos pacientiem ar Bella paralīzi konstatēja HSV esību ganglion geniculate. [4] Vēlāk Murakami ar līdzautoriem, veicot polimerāzes ķēdes reakciju pacientiem pēc sejas nerva operācijas, konstatēja HSV klātbūtni endoneirālajā šķidrumā. [5]

citi iespējamie infekciju ierosinātāji, kas var radīt sekundāru sejas nerva neiropātiju, tiek minēti Herpes zoster vīruss, Epšteina-Barras vīruss, citomegalovīruss, HIV infekcija, Laimas slimība, sifiliss. [3]

Mikrovaskulāras slimības, tādas kā cukura diabēts un arteriālā hipertensija, arī var izraisīt sejas nerva bojājumu. Pacientiem ar cukura diabētu ir par 29% lielāks risks sejas nerva neiropātijas attīstībai, salīdzinot ar cilvēkiem bez diabēta. Cukura diabēta pacientiem biežāk novērota nepilnīga atveseļošanās, kā arī lielāks recidīvu risks. [1]

Pacientiem ar Bella paralīzi 2-28% gadījumu tiek minēta pozitīva ģimenes anamnēze. [6] Šādiem pacientiem biežāk novērota recidivējoša gaita. Kā iespējamie cēloņi pārmantotai sejas nerva neiropātijai tiek minēti iedzimta canalis facialis anomālija, vaskulāri riska un imūnģenētiski faktori. Kā iespējamais biežākais iemesls tiek izvirzīts iedzimts canalis facialis sašaurinājums jau embrionālās attīstības laikā, kas vēlākā dzīvē var veicināt sejas nerva neiropātijas attīstību. [7] No vaskulāriem riska faktoriem tiek atzīmēti glikozes tolerances traucējumi, cukura diabēts un arteriālā hipertensija. No imūnģenētiskiem faktoriem liela uzmanība tika veltīta HLA sistēmai (Human Leukocyte Antigen), kas asociējas ar daudzām autoimūnām slimībām. Atsevišķi autori uzsver, ka ģimenes pārmantotā sejas neiropātija ir autoimūna slimība ar ģenētisku predispozīciju. Dažos pētījumos konstatēta saistība starp HLA A - 31 - CW3 - BW6 - DR4 un ģimenes pārmantotu sejas nerva neiropātiju, savukārt citos pētījumos saistība nav novērota. [8; 9] Pārmantotība parasti notiek pēc autosomāli dominantā tipa. Ņemot vērā iespējamo sejas nerva neiropātijas pārmantošanas iespēju, ievācot anamnēzi, jāprecizē pacienta ģimenes vēsture, īpaši gadījumos, kad novēro recidivējošu slimības gaitu.

Literatūrā kā veicinošie riska faktori Bella paralīzes attīstībai minēti grūtniecība, smaga preeklampsija, aptaukošanās, arteriālā hipertensija, cukura diabēts, augšējo elpceļu infekcija. [3]

Epidemioloģija

Pārsvarā, apkopojot dažādu valstu datus, secināts, kas saslimstības biežums vidēji ir 11-53 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. [3] Spriežot pēc literatūras datiem, idiopātisku sejas paralīzi biežāk (63%) konstatē sejas labajā pusē, taču retos gadījumos (1%) novērots abpusējs sejas muskulatūras bojājums. [1] Būtiskas atšķirības starp abiem dzimumiem nav novērotas, taču Bella paralīze biežāk konstatēta jaunām sievietēm 10-19 gadu vecumā, kā arī grūtniecēm, biežāk trešajā grūtniecības trimestrī. Bella paralīze biežāk konstatēta pieaugušajiem nekā bērniem. Nedaudz lielāks saslimstības pārsvars novērots cilvēkiem pēc 65 gadu vecuma (59 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju), mazākā saslimstība novērota vecumā zem 13 gadiem (13 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju). [1]

Klīniskie simptomi

Visraksturīgākā slimības pazīme ir sejas mīmikas muskulatūras perifēra tipa parēze vai paralīze. Simptomi parasti attīstās strauji pirmajās 48 stundās, bieži naktī, tad pirmās bojājuma pazīmes pacients pamana tikai no rīta. Bojājums var skart pieres un sejas apakšējo daļu. Slimnieks bojātajā pusē nespēj sakrokot pieri, atvilkt mutes kaktiņu, aizvērt aci. Acs sprauga paliek vaļā, ko sauc par "zaķa aci" jeb lagophthalmus. Mēģinot aizvērt acis, mīmikas muskulatūras bojājuma pusē acs ābols griežas uz augšu un uz āru, ko apzīmē kā Bella simptomu. Pusei pacientu var būt sāpes aiz auss bojātajā sejas pusē. Sāpes bieži sākas reizē ar sejas muskulatūras parēzi, taču 25% gadījumu tās var sākties 2-3 dienas pirms muskuļu vājuma parādīšanās. Daudzi pacienti atzīmē subjektīvu nejutīgumu bojātajā sejas pusē.

Daži autori uzskata, kas tas varētu būt saistīts ar sekundāru n. trigeminus iesaistīšanos, bet citi to saista ar sejas muskuļu mobilitātes trūkumu, nevis jušanas funkcijas zudumu. Divas trešdaļas pacientu sūdzas par pastiprinātu acs asarošanu. Tās pamatā ir m. orbicularis oculi parēze, kad traucēta asaru aizplūšana. M. orbicularis oris parēzes dēļ bojātajā pusē izlīdzinās deguna-mutes rieva un mute kļūst šķība. Pacientam ir grūtības piepūst vaigus, rodas grūtības ēst, jo ēdiens izplūst caur noslīdējušo mutes kaktiņu. Klīniskajā ainā var būt vēl arī citi simptomi. [2; 3]

Blakus simptomi pēc nerva bojājuma līmeņa

  • Nerva kodola bojājums smadzeņu stumbrā radīs alternējošu sindromu - mīmikas muskulatūras perifēra parēze kombinācijā ar locekļu centrālu parēzi pretējā pusē.
  • Saknītes bojājums pontocerebellārajā leņķī var iesaistīt n. trigeminus, n. abducens, n. vestibulocochlearis saknītes un cerebellum, izraisot dzirdes pavājinājumu, sāpes sejā, dubultošanos, šķielēšanu, reiboni, nistagmu, līdzsvara traucējumus.
  • Nerva bojājums deniņu kaulā līdz ganglion geniculi rada mīmikas muskulatūras perifēru parēzi, dzirdes zudumu, tinītu, vertigo, garšas un asaru izdalīšanās traucējumus. Bojājums starp ganglion geniculi un chorda tympani rada tos pašus simptomus, izņemot asaru izdalīšanās traucējumus.
  • Nerva bojājums foramen stylomastoideus rajonā rada tikai motoru mīmikas muskulatūras parēzi. [2]

Idiopātiskas sejas nerva neiropātijas gadījumā iespējama simptomu progresēšana, taču tas parasti notiek pirmajās 7-10 dienās. [1] Gadījumos, kad turpina progresēt bojājums vai iesaistās sejas otra puse, jāizslēdz citi iemesli (skat. sadaļu par diferenciāldiagnozēm).

Komplikācijas

Biežākās komplikācijas, ko novēro pacientiem ar sejas nerva neiropātiju, ir radzenes bojājums, sejas spazmas un sinkinēzes. Radzenes bojājumam raksturīga erozija, čūla vai infekcija. Sejas spazmas ir reta komplikācija, biežāk attīstās gados vecākiem pacientiem un izpaužas kā muskuļu kontrakcijas sejas vienā pusē. Sinkinēze - patoloģiska sejas muskuļu kontrakcija, kas rodas līdztekus noteiktām darbībām, piemēram, smaidot vai aizverot acis. Viena no tādām varētu būt t.s. "krokodila asaras", kad ēdot izdalās asaras. [1]

Klasifikācija

Lai izvērtētu sejas mīmikas muskulatūras bojājuma pakāpi, tiek piedāvāta gradācija pēc House and Brackmann, bojājumu iedalot no I līdz VI pakāpei.

  • I pakāpe - normāla sejas muskuļu funkcija.
  • II pakāpe - viegla sejas muskuļu disfunkcija: normāla sejas simetrija un tonuss miera stāvoklī,pilnīga acu slēgšana notiek ar minimālu piepūli, viegla mutes asimetrija,pieres muskuļu kustības ir normālas vai viegli traucētas,iespējamas vieglas pakāpes sinkinēzes.
  • III pakāpe - vidēji izteikta sejas muskuļu disfunkcija: manāma, bet ne izkropļota sejas asimetrija, normāla sejas simetrija un tonuss miera stāvoklī, pilnīga acu slēgš pieres muskuļu kustības vidēji traucētas, vieglas pakāpes sinkinēzes, kontraktūras, sejas spazmas.
  • IV pakāpe - izteikta sejas muskuļu disfunkcija: skaidri manāma vai izkropļota sejas asimetrija, normāla sejas simetrija un tonuss miera stāvoklī, acu slēgšana ir nepilnīga, izteikti traucēta mutes kaktiņa atvilkšana, maksimāli piepūloties,pieres muskuļu kustības izteikti traucētas.
  • V pakāpe - ļoti izteikta sejas muskuļu disfunkcija: sejas asimetrija miera stāvoklī, acu slēgšana ir nepilnīga, iespējamas tikai nelielas mutes kustības, pieres muskuļu kustības nav iespējamas.
  • VI pakāpe - totāla sejas muskuļu paralīze - kustības sejas muskuļos vispār nav iespējamas. [3]

Diferenciāldiagnozes

Klīniskajā praksē, konstatējot sejas asimetriju, svarīgi noskaidrot, vai bojājuma iemesls ir perifērs vai centrāls. Perifēras izpausmes gadījumā būs visu sejas muskuļu vājums nerva bojājuma pusē, bet centrālas izpausmes gadījumā bojājums lokalizējas virs sejas nerva motorā kodola pons apvidū vai galvas smadzeņu puslodē, izraisot tikai sejas apakšējās daļas muskuļu vājumu bojājuma pretējā pusē. Idiopātiska sejas neiropātija jādiferencē no iespējamiem sekundāriem iemesliem. Literatūras dati liecina, ka no visām sejas nerva neiropātijām 70% gadījumu būs Bella paralīze, 30% gadījumu iemesls var būt cita slimība. [3]

Biežākie sekundārie iemesli:

  • vaskulāri traucējumi: išēmisks infarkts vai hemorāģija smadzeņu stumbra (tilta rajonā) vai galvas smadzeņu puslodē;
  • pontorerebellārā leņķa apvidus audzēji: dzirdes nerva neirinomas;
  • audzēji deniņu kaula rajonā: sejas nerva neiromas, meningeomas, hemangiomas, metastāzes;
  • infekcijas slimības: Herpes simplex vīruss, Herpes zoster vīruss, HIV, Epšteina-Barras vīruss, Laimas slimība, sifiliss;
  • autoimūnas slimības: Guillain-Barré sindroms, multiplā skleroze, sarkoidoze, Sjogren sindroms;
  • otogēnas slimības: otīts, mastoidīts;
  • pieauss siekalu dziedzera iekaisums vai audzējs;
  • sejas traumas;
  • jatrogēni - ķirurģiskas manipulācijas pieauss siekalu dziedzera, LOR orgānu vai galvaskausa pamatnes zonā.

Tikai retāk kā 1% gadījumu idiopātiska sejas nerva neiropātija var radīt abpusēju sejas muskuļu bojājumu. [1; 10] Biežākie iemesli abpusējam sejas muskuļu vājumam ir akūts polineirīts (Guillain-Barré sindroms), Laimas slimība (neiroborelioze), neoplastisks vai infekciozs meningīts, abpusējas neirofibromas pacientiem ar neirofibromatozes 2. tipu. [1; 3]

Pacientiem, kam novēro slimības recidivējošu gaitu, jāizslēdz cukura diabēts, pārmantotība, Melkersson-Rosenthal sindroms, Moebius sindroms vai Charcot-Marie-Tooth slimība. Melkersson-Rosenthal sindroms ir reta neiroloģiska slimība, kam raksturīga recidivējoša sejas nerva neiropātija, sejas un lūpu pietūkums, kā arī kroku un rievu veidošanās uz mēles. Sindroma attīstība raksturīga agrā bērnībā vai pusaudža gados. Cēlonis slimībai nav zināms, iespējama ģenētiska predispozīcija. Ārstēšana simptomātiska, izmantojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, kortikosteroīdus, antibiotikas vai imūnsupresantus. [11] Moebius sindroms ir ļoti reta iedzimta neiroloģiska slimība, kam raksturīga iedzimta sejas muskuļu parēze vai paralīze un acu kustību traucējumi, jo skarts sestais (n. abducens) un septītais (n. facialis) kraniālais nervs. Intelekts šiem pacientiem parasti saglabājas. Specifiska ārstēšana nav iespējama. [12] Charcot-Marie-Tooth slimība ir iedzimta motori sensora polineiropātija ar progresējošu gaitu, kurai raksturīga muskuļu atrofija un jušanas traucējumi. Kā perifēra neiropātija iespējams sejas nerva bojājums. [13]

Izmeklējumi

Tā kā specifisku diagnostisku testu nav, tad daudzos gadījumos Bella paralīzes diagnozes apstiprināšanai pietiek ar anamnēzes datiem un pacienta fizikālo izmeklēšanu. Papildu izmeklēšana būtu obligāta gadījumos, ja ir netipiska klīniskā aina, piemēram, abpusējs sejas bojājums, citu kraniālo nervu (biežāk V un VIII) bojājuma simptomi, simptomi ilgst vairāk nekā 6-8 nedēļas. [3] Rekomendējamie laboratoriskie izmeklējumi šādos gadījumos:

  • pilna asinsaina;
  • eritrocītu grimšanas ātrums, C reaktīvais olbaltums;
  • glikozes līmenis serumā, Hba1C līmenis;
  • vairogdziedzera hormonu līmenis asinīs;
  • IgM un IgG antivielas pret B. Burgdorferi, ja ir aizdomas par Laimas slimību;
  • HSV, HZV, EBV titru noteikšana serumā;
  • IgM un IgA antivielas pret Mycoplasma pneumoniae pacientiem, kam reizē konstatēta arī respiratora slimība;
  • cerebrospinālā šķidruma analīze.

No radioloģiskajiem izmeklējumiem var veikt galvas datortomogrāfiju. Idiopātiskas sejas nerva neiropātijas gadījumā izmeklējums patoloģiskas izmaiņas neuzrādīs. Datortomogrāfija iesakāma pacientiem, kam jāizslēdz deniņu kaula patoloģija, vai gadījumos, ja ir aizdomas par insultu, taču nav iespējams magnētiskās rezonanses izmeklējums. Magnētiskās rezonanses izmeklējums jāveic, ja ir aizdomas par galvas smadzeņu bojājumu smadzeņu stumbra rajonā, pontorebebellārā leņķa apvidus patoloģiju vai nerva kompresiju ar audzēju. [14]

No neirofizioloģiskajiem izmeklējumiem var veikt neirogrāfiju un elektromiogrāfiju (EMG). Šo metodi lieto gadījumos, kad nerva bojājums ir klīniski izteikts vai ilgstoši nelabojas, nosakot nerva reģenerācijas iespējas un bojājuma smagumu. Ar neirogrāfijas metodi nosaka nervu impulsa pārvadi pa nerva motoriskajām šķiedrām, salīdzinot to ar sejas otrās (veselās) puses nervu. Par patoloģiju uzskata, ja nervu impulsu atbildes starpība starp veselo un bojāto sejas pusi ir vairāk par 50%. [3] Sejas nerva bojājuma gadījumā konstatē palēninātu impulsa pārvadi pa nerva motoriskajām šķiedrām un samazinātu motorisko darbības potenciālu amplitūdu. Šis izmeklējums nebūs izmantojams kā rutīnas metode akūtajā periodā, jo sākotnējās izmaiņas var konstatēt tikai 7.-10. dienā pēc simptomu sākuma, bet 14.-21. dienā izmeklējuma rezultāti var būt mazāk ticami. [3] Ar EMG metodi, izmeklējot sejas muskuļus, iespējams noteikt neirālā bojājuma pakāpi, nosakot, vai bojājums ir akūts, subakūts vai hronisks. EMG izmantojama arī gadījumos, ja ir aizdomas par sejas muskuļu kontraktūru attīstību. [15]

Ārstēšana

Galvenie terapijas mērķi ir uzlabot sejas nerva funkciju, mazināt nerva bojājumu un novērst iespējamo komplikāciju rašanos. Pacientiem ar Bella paralīzi prognoze parasti ir laba, jo bieži tiek novērota spontāna izveseļošanās. Jautājums par terapiju joprojām ir diskutējams. Svarīgs ir slimības sākums, jo ārstēšanu var apsvērt 1.-4. dienā pēc pirmo simptomu parādīšanās. Amerikas Neiroloģijas akadēmijas (The American Academy of Neurology - AAN) 2001. gadā publicētajās rekomendācijās norādīts, ka kortikosteroīdu (prednizolona) lietošana un iespējama pretvīrusu līdzekļu (aciklovīra) kombinācija ar steroīdiem ir efektīvākā metode Bella paralīzes ārstēšanai. Ķirurģiskai ārstēšanai (sejas nerva dekompresijai) nav pietiekamu pierādījumu. [1] AAN vadlīnijās 2012. gadā norādīts, ka tieši steroīdu lietošana ir visefektīvākais līdzeklis idiopātiskas sejas nerva neiropātijas ārstēšanā. [1; 16]

Amerikas Otolaringologu akadēmijas (The American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation) 2013. gadā izdotajās vadlīnijās rekomendēti kortikosteroīdi pirmajās 72 stundās no simptomu sākuma. Pretvīrusu līdzekļi (aciklovīrs, valaciklovīrs) izmantojami tad, ja ir aizdomas par vīrusu etioloģiju, taču kombinējot ar kortikosteroīdiem. [3]

Ir vairāki pētījumi, kur izvērtēta prednizolona efektivitāte Bella paralīzes ārstēšanā. Jau 1971. gadā Adour un kolēģu veiktajā klīniskajā pētījumā konstatēts, ka pacientu grupā, kas saņēma prednizolonu, pilnīga izveseļošanās novērota 89% pacientu, bet kontroles grupā, kas saņēma placebo, izveseļošanos novēroja tikai 64% pacientu. [1; 17] Vēlākos pētījumos, kas bija plašāki, konstatēts, ka prednizolona lietošanas sākšana pirmajās 72 stundās pēc simptomu sākšanās ievērojami uzlabo izveseļošanās rezultātu. Viens no tādiem ir Skotijā veiktais divkārt maskētais pētījums ar iedalījumu pēc nejaušības principa, kur analizēja 551 pacientu ar Bella paralīzi, kuriem ārstēšana ar prednizolonu sākta pirmajās 72 stundās no slimības sākuma. Tika novērots, ka agrīna ārstēšana ar prednizolonu ievērojami uzlabo atveseļošanos 3-9 mēnešos. Savukārt aciklovīrs monoterapijā neuzrādīja būtisku atšķirību ar placebo grupu, arī aciklovīra kombinācija ar prednizolonu neuzrādīja papildu labumu, salīdzinot ar tikai prednizolona lietošanu. [1; 18]

Citā lielākā divkārt maskētā daudzcentru pētījumā par 829 pacientiem novērots, ka prednizolona lietošana ievērojami saīsina atveseļošanās periodu, bet valaciklovīra lietošana neietekmē atveseļošanās laiku, salīdzinot ar placebo grupu. [1; 19]

Nav pietiekamu datu par steroīdu izmantošanu bērniem, grūtniecēm un pacientiem ar cukura diabētu. Vairāki pētījumi rāda, ka bērniem pat bez ārstēšanas ir daudz labāka prognoze un novēro biežāku spontānu izveseļošanos nekā pieaugušajiem, tāpēc steroīdu izmantošana bērniem Bella paralīzes gadījumā ir nepārliecinoša. [3] Apkopojot literatūras datus, kortikosteroīdi iesakāmi pacientiem no 16 gadu vecuma pirmajās 72 stundās pēc simptomu parādīšanās. [3] Rekomendējamais terapijas ilgums ar steroīdiem ir 10 dienas, 5 dienas lietojot prednizolonu 60 mg dienā ar turpmāku devas samazinājumu par 10 mg dienā vai 10 dienas lietojot prednizolonu devā 50 mg. [3]

Pretvīrusu līdzekļi monoterapijā idiopātiskas sejas nerva neiropātijas ārstēšanā nav guvuši pierādījumus. Pēc 2001. gadā AAN izdotajām rekomendācijām pretvīrusu līdzekļu (aciklovīra) izmantošana monoterapijā nav efektīva, to izmantošana piedāvāta tikai kā iespējama. [1; 20] Saskaņā ar 2012. gada AAN un 2013. gada Amerikas Otolaringologu akadēmijas izdotajām vadlīnijām pretvīrusu līdzekļu labums sejas nerva ārstēšanā nav iegūts un to izmantošana monoterapijā nav rekomendēta. [1; 16]

Nav veikti pietiekami lieli klīniskie pētījumi, kur izvērtētu pretvīrusu līdzekļu kombinēšanu ar steroīdiem idiopātiskas sejas nerva neiropātijas ārstēšanā. Taču, izvērtējot iegūtos rezultātus, Amerikas Otolaringologu akadēmijas 2013. gadā izdotajās vadlīnijās pieļauta pretvīrusu līdzekļu kombinācija ar steroīdiem, ja terapija sākta pirmajās 72 stundās pēc simptomu sākuma. [3] No pretvīrusu līdzekļiem tiek minēti aciklovīrs, 10 dienas lietojot devā 400 mg 5 × dienā. Ja Bella paralīzes iemesls ir Varicella zoster infekcija, tad aciklovīra deva būs 800 mg 5 × dienā. Otrs līdzeklis ir valaciklovīrs, lietojot 500 mg 2 × dienā 5 dienas vai 1000 mg 3 × dienā, ja apstiprināta Varicella zoster infekcija. [1]  Pacientiem ar sejas nerva neiropātiju nepieciešama acs radzenes aizsardzība, jo iespējamas komplikācijas: radzenes izžūšana, erozijas un čūlu veidošanās. Lai tās novērstu, parasti pietiek ar mākslīgo asaru izmantošanu dienā vai speciālu eļļojošu ziežu izmantošanu uz nakti vai dienā. Lai novērstu radzenes bojājumu, uz bojātā plakstiņa var uzlīmēt arī plāksteri. [1; 3] Smagākos gadījumos apsveramas botulīna toksīna injekcijas ar mērķi radīt augšējā plakstiņa pilnīgu ptozi, lai nosegtu acu spraugu un mazinātu radzenes bojājumu. [1; 21]

Pie ķirurģiskām manipulācijām idiopātiska sejas nerva neirīta ārstēšanā minēta sejas nerva dekompresija. Viedokļi par sejas nerva dekompresiju ir pretrunīgi. Ķirurģiska iejaukšanās apsverama pacientiem ar smagu bojājumu, kuriem medikamentu lietošana nav devusi uzlabojumu un kuriem pēc EMG, kas veikta ne vēlāk kā divas nedēļas pēc simptomu sākuma, konstatēta vairāk nekā 90% aksonu deģenerācija. Sejas nerva dekompresiju nerekomendē bērniem. [3]

Kā papildu ārstēšanas veidi minētas tādas nefarmakoloģiskas metodes kā akupunktūra, fizikālā terapija, sejas muskulatūras vingrinājumi. Tiek uzskatīts, ka šīs metodes varētu veicināt ātrāku atveseļošanās procesu un retāku komplikāciju rašanos, taču trūkst plašāku pētījumu šo metožu apstiprināšanai; Amerikas Otolaringologu akadēmijas 2013. gada vadlīnijās tās netiek rekomendētas. [3] Sekundāru iemeslu gadījumā ārstēšana būs atkarīga no etioloģiskā faktora. Piemēram, Laimas slimības gadījumā būs nepieciešama antibakteriāla terapija, akūta iekaisīga polineirīta gadījumā - imūnglobulīnu intravenoza ievade vai plazmaferēze, audzēju gadījumā - ķirurģiska iejaukšanās.

Prognoze

Aptuveni 71% pacientu ar Bella paralīzi novēro motorās funkcijas atjaunošanos pirmajos sešos mēnešos bez ārstēšanas. [3] Izveseļošanās prognoze atkarīga no bojājuma pakāpes. I-II pakāpes bojājuma gadījumā pēc House and Brackmann iedalījuma skalas atveseļošanās parasti būs pilnīga bez paliekoša defekta. Pie katras nākamās bojājuma pakāpes rezultāts būs sliktāks. V un VI pakāpes bojājuma gadījumā būs paliekošs sejas muskuļu bojājums. Prognozes sliktāku iznākumu veicinošie faktori būs lielāks pacienta vecums, arteriālā hipertensija un cukura diabēts. [3]

Kopsavilkums

  • Viens no galvenajiem Bella paralīzes iemesliem ir Herpes simplex vīruss (HSV), lai gan galīgo cēloņsakarību starp HSV un Bella paralīzi plašās HSV izplatības dēļ pierādīt ir sarežģīti.
  • Biežākās komplikācijas, ko novēro pacientiem ar sejas nerva neiropātiju, ir radzenes bojājums, sejas spazmas un sinkinēzes.
  • Visraksturīgākā slimības pazīme ir sejas mīmikas muskulatūras perifēra tipa parēze vai paralīze.
  • Klīniskajā praksē, konstatējot sejas asimetriju, svarīgi noskaidrot, vai bojājuma iemesls ir perifērs vai centrāls.
  • Pacientiem ar Bella paralīzi prognoze parasti ir laba, jo bieži tiek novērota spontāna izveseļošanās.

________________________________________________________________________________________________

Literatūra

  1. Taylor DC, Keegan BM, et al. Bell palsy. Update: 2013, Nov 18. http//www.emedicine.medscape.com/neurology/article/1146903
  2. Eniņa G, Bērziņš J, Puriņš I. Nervu sistēmas slimības I. 1977; 43-44.
  3. Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, et al. Clinical Practice Guideline: Bell's Palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2013; 149: S1.
  4. McCormick DP. Herpes-simplex virus as a cause of Bell's palsy. Lancet, Apr 29 1972; 1(7757): 937-939.
  5. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med, 1996; 124(1 Pt 1): 27-30.
  6. Willbrand JW, Blumhagen JD, May M. Inherited Bell's palsy. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 1974; vol. 83, no. 3: 343-346.
  7. Case Report Familial Bell's Palsy: A Case Report and Literature ReviewMark Kubik, Liliana Robles, and Doris Kung Department of Neurology, Baylor College of Medicine, Houston, TX 77030, USA. Received 29 April 2012; Accepted 9 July 2012; Academic Editors: J. C. Kattah, V. Rajajee, and Y. Wakabayashi.
  8. Shibahara T, Okamura H, Yanagihara N. Human leukocyte antigens in Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl, 1988; 137: 11-13.
  9. Döner F, Kutluhan S. Familial idiopathic facial palsy. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2000; 257: 117-119.
  10. Gilden DH. Clinical practice. Bell's Palsy. N Engl J Med, Sep 23 2004; 351(13): 1323-1331.
  11. From Wikipedia, the free encyclopedia. Melkersson-Rosenthal syndrome. http//en.wikipedia.org./wiki/
  12. Palmer CA, Kao A, et al. Mobius Syndrome. Update: Feb 23,2012. http//www.emedicine.medscape.com/neurology/article/1180822
  13. Kedlaya D, Calhoun JH, et al. Charcot-Marie-Tooth Disease. Update: Sep 24,2012. http//www.emedicine.medscape.com/neurology/article/1232386
  14. Jacewicz M. Neuro-Ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders.Bell' s Palsy. The MERCK Manual Of Diagnosis and Therapy, 19th Edition, 2011; 1755-1756.
  15. Kravale I, Eniņa G. Nervu un muskuļu neirofizioloģiskie izmeklējumi. Metodiskās rekomendācijas. Latvijas Neirologu biedrība, 2007; 36.
  16. Anderson P. New AAN guideline on Bell's palsy. Medscape Medical News, 2012 Nov 7. Accessed November 12, 2012.
  17. Adour KK, Wingerd J, Bell DN, Manning JJ, Hurley JP. Prednisone treatment for idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). N Engl J Med, Dec 21 1972; 287(25): 1268-1272.
  18. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med, Oct 18 2007; 357(16): 1598-1607.
  19. Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol, Nov 2008; 7(11): 993-1000.
  20. Grogan PM, Gronseth GS. Practice parameter: Steroids, acyclovir, and surgery for Bell's palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, Apr 10 2001; 56(7): 830-836.
  21. Seiff SR, Chang J. Management of ophthalmic complications of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am, Jun 1992; 25(3): 669-690.
Uz augšu ↑