Sejas ādas bezpigmenta veidojumi. Diferenciāldiagnostiski gadījumi

Piedāvājam septiņus klīniskos gadījumus — visi lokalizējās uz kreisā vaiga, arī anamnēzes dati visiem bija ļoti līdzīgi. Rozā jeb nepigmentētie sejas ādas veidojumi ir šādi: labdabīgs jaunveidojums, ļaundabīgs jaunveidojums, iekaisīgs dermatoloģisks process (skat. tabulu).

Lai noteiktu pareizo diagnozi, ārstam jāķeras pie papildu izmeklēšanas metodēm. Protams, vienmēr iespējama veidojumu histoloģiska verifikācija, bet XXI gadsimta dermatoloģijas attīstība ļauj veidojumus diferencēt jau posmā pirms biopsijas. Tam kalpo dermatoskopijas metode. Metodes zinātāji bezpigmenta veidojumu gadījumā rēķinās ar skurpulozu asins kapilāru analīzi, tie dermatoskopiskajā analīzē ir šādi:

• komatveida asinsvadi,
• punktveida asinsvadi,
• zarotie asinsvadi,
• kroņveida asinsvadi,
• cilpveida asinsvadi,
• lineārie neregulārie asinsvadi,
• kamolveida asinsvadi,
• polimorfie asinsvadi (vairāk par vienu asinsvadu zīmējuma veidu reizē).

Pirmais klīniskais gadījums: limfocitoma

Paciente, 34 gadus veca, uz dermatoloģijas klīniku devusies ar sūdzībām par ādas veidojumu deguna kreisajā sānu virsmā (skat. 1. attēlu).

Anamnēze: veidojums 3,5 mēnešus ilgi, asimptomātisks, progresīvi palielinās. Ne ar ko nav ārstējusies. Objektīvi: rozā papulozs labi norobežots veidojums uz deguna kreisās sānu virsmas. Dermatoskopiski: no perifērijas uz centru sniedzas zaroti, izlocīti asins kapilāri, folikulārās atveres saglabātas, pildītas ar dzeltenu keratīnu. Ņemot vērā nespecifisku dermatoskopisko ainu, indicēta ādas perforācijas biopsija. Morfoloģiskā atbilde: limfocitoma.

Paciente seroloģiski izmeklēta uz Borrelia burg-dorferi IgM — pozitīvs, Borellia burgdorferi IgG — pozitīvs. Ordinēti medikamenti: Tbl. Doxycyclini 100 mg pa 1 tabletei reizi dienā — 21 dienas kurss. Terapijas fonā novērojama veidojuma regresija. Sinonīmi: ādas limfoīdā hiperplāzija, pseidolimfoma, ādas limfocitoma. Nav specifiska slimība, bet gan iekaisuma reakcija uz zināmiem/nezināmiem stimuliem, kuru ietekmē ādā vairojas limfocitārās šūnas. No zināmiem ierosinātājiem varētu būt posmkāju kodumi, tetovējumi, vakcīnas, medikamenti (antihistamīni, antidepresanti, angiotensīna II receptoru blokatori), Borrelia burgdorferi infekcija.

Biežāk sievietēm/pieaugušajiem, retāk vīriešiem/bērniem. Limfocitomas izpausmes: sārtas līdz violetas papulas, plankumi, pat mezgli, kas veidojas uz galvas, kakla un augšējām ekstremitātēm. Vir-smas izmaiņu parasti nav.

Ja izraisošais faktors likvidēts, iespējama pilnīga izārstēšanās. Idiopātiska limfocitoma var pāriet hroniskā formā. Spontāna regresija var ilgt mēnešiem, pat gadiem. Var atkārtoties. Ārstēšanai izvēlas ķirurģiskas metodes, krioķirurģiju, vietēju apstarošanu. Dažos pētījumos labi rezultāti konstatēti, ārstējot ar lokāliem kortikosteroīdiem, imūnmodulatoriem.

Otrais klīniskais gadījums: sarkoidoze

Pacients, 56 gadus vecs, ieradies uz konsultāciju, jo uz deguna kreisās virsmas ir papulozs veidojums. Anamnēze: veidojums apmēram pusgadu, asimptomātisks. Papildu izmeklējumi: pilna asinsaina, CRO, RF ANA normas robežās. Plaušu rentgenogramma normas robežās. Objektīvi: labi norobežota papuloza struktūra deguna kreisajā sānu virsmā. Dermatoskopiski: no veidojuma perifērijas virzienā uz centru novēro zarotus asins kapilārus. Diagnozes precizēšanai veikta veidojuma malas perforācijas biopsija. Morfoloģiskā atbilde: sarkoidoze (skat. 2. attēlu).

Sarkoidoze ir sistēmiska granulomatoza slimība ar nezināmu etioloģisko faktoru. Granulomas var veidoties vienā vai vairākos orgānos, visbiežāk skar plaušas, ādu, aknas un liesu. Ādas forma > 30% pacientu, tā var būt pirmā un/vai vienīgā slimības izpausme.

Sarkoidoze konstatēta visu rasu un vecumgrupu abu dzimumu cilvēkiem. Slimībai raksturīgi divi pīķi: 25—35 gadu vecumā, pēc tam 45—65 gadu vecumā.

Klasiskā klīnika: sarkanbrūnas līdz violetas papulas un plankumi, visbiežāk uz sejas (lūpām), kakla, krūškurvja un pleciem, augšējām ekstremitātēm. Izsitumi parasti izvietoti diezgan simetriski.

Sarkoidozes ādas formas ārstēšanā lieto topiskos kortikosteroīdus ar vai bez oklūzijas, sistēmiskos kortikosteroīdus, triamcinolona injekcijas, PUVA, CO2 lāzeru, fotodinamisko terapiju; čūlainas sarkoidozes gadījumā veic ķirurģiskas ekscīzijas.

Trešais klīniskais gadījums: bazalioma

Pacients, 28 gadus vecs, strādā ceļu būvē. Sūdzības par progresējošu veidojumu uz kreisā vaiga, kas parādījies pirms nepilna gada. Objektīvi: papuloza struktūra ar neregulārām robežām. Dermatoskopiski: viendabīgi gaišā fonā novēro zarotus asins kapilārus virzienā no veidojuma perifērijas uz centru. Kapilāri asi fokusēti (skat. 3. attēlu).

Bazalioma (bazālšūnu karcinoma) ir visbiežākais ne–melanocītu ādas ļaundabīgais audzējs, kas rodas no epidermas bazālajām šūnām; parasti pēc 40 gadu vecuma. Bazaliomas nodulārais tips tiek diagnosticēts 50% gadījumu. Etioloģija: ilgstoša uzturēšanās dabiskā/mākslīgā saules gaismā; I un II ādas fototips; gēnu mutācijas — TP53, PTCH, 9. hromosomas mutācija pacientiem ar ģimenes bazaliomu sindromu (Gorlin—Goltz sindromu), xeroderma pigmentosum (autosomāli recesīva slimība); imūnsistēmas darbības traucējumi.

Nodulārā bazalioma parasti rodas uz ķermeņa daļām, kas bijušas pakļautas ilgstošai saules staru iedarbībai, visbiežāk uz sejas, ausīm un kakla. Šis audzējs ir lēni augošs, mazāk kā 0,1% gadījumu novēro metastāzes.

Klīniski (atbilstīgi klīniskajai formai) var novērot sarkanu vai ādas krāsas papulu vai mezgliņu ar spīdīgu un gludu virsmu, kur redzamas virspusējas teleangiektāzijas. Nodulārajam tipam var būt melanīna pigmentācija un erozijas pazīmes.

Diagnostikās metodes: dermatoskopija, konfokālā lāzera mikroskopija, histopatoloģija.

Terapija: pamatā veidojuma ķirurģiska ekscīzija. Iespējamas arī citas terapeitiskās modifikācijas: starošana, saldēšana, Moza ķirurģija (īpaši sklerotizējošam tipam), 5% imikvimoda lietošana (maza izmēra nodulārām un virspusējām bazaliomām).

Bazalioma 45% gadījumu pēc veiksmīgas terapijas viena gada laikā var regresēt, tāpēc svarīga ir atkārtota kontrole ik pēc sešiem mēnešiem.

Ceturtais klīniskais gadījums: B šūnu limfoma

Pacients, 32 gadus vecs, ieradies uz konsultāciju, jo uz kreisā vaiga ir veidojums. Veidojums parādījies pirms trim mēnešiem, lēni progresē, citādi asimptomātisks. Objektīvi: ādas krāsas papuloza struktūra diametrā līdz 14 mm. Dermatoskopiski: asi fokusēti zaroti asins kapilāri, kas veidojas no veidojuma; saglabātas folikulu atveres, gaišas īsas līnijas, kas veidojas ap folikuliem. Tā kā dermatoskopiskā aina neatbilst klīniskajai atradei, veikta veidojuma malas perforācijas biopsija. Morfoloģiskais slēdziens: B šūnu limfoma (skat. 4. attēlu).

B šūnu limfoma ir limfoproliferatīvs ļaundabīgs audzējs, kas cēlies no B šūnām. No visām ādas limfomām B šūnu limfomu konstatē 20% gadījumu. Slimo parasti pēc 50 gadu vecuma. Visbiežāk B šūnu limfoma sastopama tikai uz ādas, bet retos gadījumos var izpausties arī kā sistēmiska slimība, skarot citus orgānus.

Etioloģija: vīrusu infekcijas (Epšteina—Barras vīruss, cilvēka herpes vīrusa 8. tips, C vīrusa hepatīts); bakteriālās infekcijas (Helicobacter pylori, Borrelia burgdorferi); imūndeficīta traucējumi.

B šūnu ādas limfomai ir četri tipi, biežāk — primāra ādas marginālās zonas B šūnu limfoma un primāra ādas folikulārā centrālās zonas limfoma. Ādas limfoma attīstītās lēnām, vairākus mēnešus, pat gadus. Klīnikā var novērot asimptomātisku mezgliņu vai papulu sarkanā vai plūmju krāsā ar gludu virsmu. Veidojumi var būt viens vai vairāki. Biežākā lokalizācija ir galvas un kakla apvidus.

Diagnostikas metodes: biopsijas parauga histoloģija ar imūnhistoķīmiju. Pacients rūpīgi jāizmeklē, lai izslēgtu sistēmisko B šūnu limfomu.

Terapija: veidojuma ķirurģiska ekscīzija, staru terapija, antibiotikas (ja ir Borrelia burgdorferi infekcija), ķīmijterapija.

No visām B šūnu limfomām 80% ir ar zemu diferenciācijas pakāpi un labu atveseļošanās prognozi. Piecu gadu dzīvildze vairākumā gadījumu virs 90%.

Piektais klīniskais gadījums: aktīniskā keratoze

Paciente, 73 gadus veca, sūdzības par dermatoloģisku slimību. Objektīvi: uz kreisā vaiga makulozi gaiši brūni un sārti makulozi, slikti norobežoti, vietām saplūstoši veidojumi. Dermatoskopiski: eritematozs fons ar gaišām struktūrām, vizuāli aina atgādina “zemenes struktūru”, veidojuma labajā malā virsmas keratoze. Dermatoskopiskā aina pārliecinoši atbilst aktīniskai keratozei (skat. 5. attēlu).

Aktīniskā keratoze (sinonīmi: solārā keratoze, senilā keratoze, senilā hiperkeratoze, keratoma senilis, keratosis senilis) ir klīniski veidojumi ar vāji izteiktām robežām, keratotiskas makulas, papulas vai traipi ar virspusējām zvīņām sārtā fonā. Šie veidojumi bieži novērojami saulei pakļautās vietās, uz ultravioletajam (UV) starojumam hroniski pakļautas ādas (seja, piere, apakšlūpa, skalps, ausis, kakls, pleci, plaukstu dorsālās virsmas), īpaši cilvēkiem pēc 40 gadu vecuma un gados vecākiem, pamatā indivīdiem ar I un II fototipu, kuru darbs/vaļasprieks saistīts ar ilgstošu atrašanos ārpus telpām.

Aktīniskā keratoze ir biežākā keratinocītu rindas intraepidermālā neoplāzija. Pēc bioloģiskās būtības tie ir epiteliālās displāzijas fokāli rajoni, kas mainīgā apjomā var skart bazālo slāni vai arī pilnā apjomā epidermas slāņus. Aktīnisko keratozi veido bojāti proliferējoši neoplastiski keratinocīti.

Aktīnisko keratožu klātbūtne ādā ir nopietns indikators dzīves laikā iegūtam saules izraisītam ādas bojājumam; ir lielāka varbūtība, ka indivīdam attīstīsies plakanšūnu karcinoma un citas ādas vēža formas.

Aktīnisko keratožu terapijas iespējas: ja ir daži veidojumi — piemēram, kriodestrukcija, vairāku veidojumu gadījumā — lauka terapija, imikvimods, 5–fluorouracils, fotodinamiskā terapija un citas metodes.

Sestais klīniskais gadījums: sejas intradermāla naevus

Paciente, 73 gadus veca, ieradusies uz konsultāciju, jo sejas ādā ir vairāki dažādi veidojumi, lielākais uz kreisā vaiga. Objektīvi: papuloza, labi norobežota struktūra ādas krāsā, diametrā līdz 11 mm. Dermatoskopiski: viendabīgas pigmentacijas rajoni un komatveida kapilāri. Dermatoskopiskā aina pārliecinoši liecina par sejas intradermālo naevus (skat. 6. attēlu).

Sejas ādas dermālas naevus jeb Miescher naevus (pirmais aprakstīja Miescher 1956. gadā) klīniskās, dermatoskopiskās un histopatoloģiskās pazīmes ir samērā izteiktas. Šis naevi veids pieskaitāms labdabīgām iegūtām naevi. Melanomas attīstība šajos veidojumos ir ārkārtīgi reta parādība. Klīniskās pazīmes sejas dermālai naevus: labi norobežots, brūns vai ādas krāsas simetrisks mezgliņš uz sejas vai kakla. Miescher naevus novēro cilvēkiem pēc 30 gadu vecuma. Pretēji papillomatozai naevus uz ķermeņa vai ekstremitātēm (Unna naevus) Miescher naevus ir piepacelta, ar platu pamatni un gludu virsmu. Sejas dermālas naevus klīniskās pazīmes ir skaidras, diagnostika nesagādā grūtības.

Dermatoskopiska izmeklēšana šādiem veidojumiem bieži vien ir lieka, tomēr dermatoskopiskās pazīmes ir ļoti specifiskas.

Klīniski jāšķir no neirofibromas, fibrozās papulas, bazālo šūnu karcinomas.

Septītais klīniskais gadījums: amelanotiska melanoma

Paciente, 83 gadus veca, ar veidojumu uz kreisā vaiga. Paciente apgalvo, ka veidojums aptuveni pusgadu vecs. Objektīvi: sārts, nodulārs veidojums 10 mm diametrā. Dermatoskopiski: pienbalti sārti rajoni, kas mijas ar polimorfiem asins kapilāriem. Dermatoskopiskā aina atbilst nodulārai, amelanotiskai melanomai. Dermatoskopiskā diagnoze apstiprināta, morfoloģiski izmeklējot ekscīzijas materiālu (skat. 7. attēlu).

Amelanotiskā ļaundabīgā melanoma ir ādas melanomas veids bez vai ar ļoti nelielu pigmenta saturu; 2—8% melanomu ir bez pigmenta. Precīzu sastopamību grūti noteikt, jo termins “amelanotiska” bieži norāda pat daļēju pigmenta zudumu. Īstās amelanotiskās melanomas ir retas, dažkārt veidojuma perifērijā novēro nelielu pigmenta daudzumu un amelanotiskas/hipomelanotiskas melanomas atgādina labdabīgo un ļaundabīgo melanocītu un ne–melanocītu veidojumu paveidus.

Amelanotiskas melanomas ir sārtas līdz sarkanas krāsas makulas, papulas vai mezgliņi. Izmēri svārstās no 0,5 līdz vairākiem centimetriem. Veidojumi vienmēr palielinās, un tas ir iemesls pacienta vizītei pie ārsta. Dažkārt amelanotiskas melanomas robežas ir asimetriskas, virsma — viegli zvīņojoša. Biezākas melanomas pakāpeniski izčūlojas. Visbiežākā diagnostiskā kļūda ir Bowen slimība un hipopigmentēta atipiska naevus. Ķirurģiska iejaukšanās obligāta.

Apkopotajos klīniskajos gadījumos ar visai līdzīgām klīniskajām izpausmēm tieši dermatoskopiskā izmeklēšana ļāva diferenciāli diagnosticēt primāro veidojumu un noteikt ārsta rīcību katrā individuālā gadījumā.