
Mikus Saulīte
rezidents nefroloģijā, PSKUS Nefroloģijas centrs,
Rīgas Stradiņa universitāte
rezidents nefroloģijā, PSKUS Nefroloģijas centrs,
Rīgas Stradiņa universitāte
Atipiskais hemolītiski urēmiskais sindroms (aHUS) ir ārkārtīgi reta, bet dzīvībai bīstama trombotiska mikroangiopātija (TMA), kas saistīta ar komplementa sistēmas disregulāciju. [1] Tās sastopamība ir aptuveni viens gadījums uz miljonu cilvēku. [2] Šī slimību grupa izpaužas ar raksturīgu klīnisko triādi: neautoimūnu mikroangiopātisku hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju un orgānu bojājumu (bieži — akūtu nieru mazspēju). [1; 2] Galvenais aHUS izraisītājs ir komplementa sistēmas alternatīvā ceļa darbības traucējumi.