PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
Šī vietne ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem

Rīkles un barības vada rekonstrukcija ar mikrovaskulāru tievās zarnas transplantātu pacientei ar agresīvu sinoviālu sarkomu

P. Srebnijs, R. Deksnis, I. Jelovskis, E. Sīviņa, J. Nikolajeva, S. Salaka, A. Svare, S. Isajevs, J. Zariņš
Rīkles un barības vada rekonstrukcija ar mikrovaskulāru tievās zarnas transplantātu pacientei ar agresīvu sinoviālu sarkomu
Shutterstock
Primāras sarkomas galvas un kakla rajonā ir retas: 4—10 % no visiem galvas un kakla audzējiem. [1] Sinoviālas sarkomas galvas un kakla rajonā ir vēl retāk — tikai 5—10 % no visiem sinoviālo sarkomu gadījumiem. [2] Radikāla ķirurģiska audzēja ekscīzija joprojām ir galvenā lokalizētas slimības ārstēšanas metode, taču operācijas apjoms var izraisīt ievērojamu mirstību, funkcionālus traucējumus un ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti.

Šādu defektu rekonstrukcija ir ļoti komplicēta: anatomiska un funkcionāla rekonstrukcija bieži vien nav iespējama bez mikrovaskulāru audu transplantācijas. Mēs prezentējam pacienti ar rīkles un balsenes sinoviālu sarkomu, kas bija rezistenta pret ķīmijterapiju un staru terapiju; tika veikta ķirurģiska ekscīzija un tūlītēja rekonstrukcija ar mikrovaskulāru tievās zarnas transplantātu.

Rakstā atspoguļojam šādu gadījumu sarežģītību un aktualitāti, iespēju izcilai sadarbībai starp divām klīniskajām universitātes slimnīcām, kā arī uzsveram multidisciplināras pieejas nozīmi sarkomu ārstēšanā. 

Gadījuma apraksts

MR kakla mīkstajiem audiem pirms neoadjuvantas terapijas MR kakla mīkstajiem audiem pirms neoadjuvantas terapijas
1. attēls
MR kakla mīkstajiem audiem pirms neoadjuvantas terapijas

Galvas un kakla ķirurģijas nodaļā Latvijas Onkoloģijas centrā iestājās 63 gadus veca paciente ar iepriekš histoloģiski apstiprinātu rīkles sinoviālu sarkomu. Gadu pirms uzņemšanas Paula Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā multidisciplinārā konsilijā pacientei tika nozīmēta sākotnēji ķīmijterapija un staru terapija kā galvenās ārstēšanas metodes, taču terapijas gaitā tika novērots, ka audzējs ir samērā rezistents pret šo terapiju, turklāt nozīmēto ārstēšanu paciente nepanesa.

Pacientei vairākus gadus bijuši mezgli vairogdziedzerī, kas regulāri tika kontrolēti ultrasonogrāfiski. 2021. gada martā tika atrasts vaskularizēts mezgls 0,9 × 0,6 cm. Atkārtotā ultrasonogrāfijā 2021. gada augustā šis mezgls bija jau 3,1 × 2,7 cm liels. Tika nozīmēta datortomogrāfija, kur kakla labajā pusē diagnosticēja veidojumu 2,4 × 3 × 3,2 cm, cieši piegulošu vairogskrimslim, iesniedzoties arī balsenes audos un komprimējot sinus piriformis labajā pusē.

Oktobrī veikta core biopsija, kas pierādīja sinoviālu sarkomu. Pēc histoloģiskās atbildes sekoja multidisciplinārs konsilijs, kur tika nozīmēta indukcijas ķīmijterapija pēc AIM (Epirubicin, Ifosfamid, Mesna) shēmas. Sākotnējais ārstēšanas plāns: 3 × neoadjuvantas ķīmijterapijas kursi → operācija → 3 × adjuvantas ķīmijterapijas kursi.

Pirmo ķīmijterapijas kursu paciente panesa apmierinoši, bet otrā kursa beigās ķīmijterapijas blakņu dēļ terapija netika turpināta. Atkārtotā konsilijā pacientei tika nozīmēta neoadjuvanta staru terapija ar sekojošu ķirurģisku ārstēšanu (MR izmeklējums 1. attēlā). Paciente saņēma staru terapijas kursu 50 Gy, to panesa labi. Tādējādi paciente tika gatavota nākamajam ārstēšanas etapam — radikālai sarkomas ekscīzijai un funkcionālai rekonstrukcijai. 

Operācija

Radikāli ekscidēts audzējs, redzama traheja Radikāli ekscidēts audzējs, redzama traheja
2. attēls
Radikāli ekscidēts audzējs, redzama traheja

Paciente stacionēta Latvijas Onkoloģijas centrā. 2022. gada augustā tika veikta operācija (ilga desmit stundas): augšējā traheostomija, audzēja ekscīzija, rīkles un barības vada rekonstrukcija ar mikrovaskulāru tievās zarnas transplantātu.

Ķirurģisko komandu veidoja otolaringologs, vispārējais ķirurgs un plastikas ķirurgs. Operācijā piedalījās Dr. med. Jānis Zariņš, Dr. Renārs Deksnis, Dr. Ivans Jelovskis, Dr. Pāvels Srebnijs, operāciju māsa Dzintra Siliņa. Anestēziju nodrošināja Dr. Aija Krastiņa un anestēzijas māsas Zane Vēja un Nataļja Parhomenko.

Atbilstoši pirmsoperācijas izmeklējumiem tika plānots ķirurģiskās ekscīzijas apjoms. Sarkomu gadījumā stingri jāievēro ķirurģiskās atkāpes veselos audos, kā arī anatomiskās audu barjeras, kas audzēju lokalizē. 

Pēc audzēja ekscīzijas. Redzami priekšējie prevertebrālie muskuļi Pēc audzēja ekscīzijas. Redzami priekšējie prevertebrālie muskuļi
3. attēls
Pēc audzēja ekscīzijas. Redzami priekšējie prevertebrālie muskuļi

Ekscīzijas apjoms un robežas ietvēra platizmas, labās puses m. sternocleidomastoideus, v. jugularis interna, a. carotis communis, a. carotis interna et externa pilnīgu skeletizāciju no visiem apvalkiem, rīkles, balsenes un proksimālā barības vada ekscīziju līdz pat priekšējiem prevertebrālajiem muskuļiem, ar prevertebrālās fascijas un telpas ekscīziju vienā blokā. 

Operācija tika veikta vispārējā anestēzijā ar jau pastāvīgas traheostomas izveidošanu. Pēc audzēja ekscīzijas (2. attēls) pacientei saglabājās plašs rīkles un barības vada defekts (3. attēls). Ņemot vērā defekta izmēru un potenciālu funkcionālu deficītu, vislabākā opcija rekonstrukcijai bija mikrovaskulārs tievās zarnas transplantāts. Šim lēverim ir vairākas priekšrocības — tā ir viena etapa operācija, transplantātam ir autonoma inervācija ar peristaltiku un ar anatomiski un funkcionāli līdzīgiem audiem, turklāt fistulu un stenožu attīstība ir reta. [3]

Vēdera dobumā pēc ķirurga etapa, kad tika nodrošināta pieeja tievajai zarnai, tika izpreparēts a. et v. mesenterica superior pamatstumbrs. Tievās zarnas transplantāts tika pielāgots defektam, asinsvadu arkādēm un izmēram (4. attēls).

Mikrovaskulārs tievās zarnas transplantāts. Kakla anatomiskais audu defekts — 15 cm, tāpēc tika izvēlēts atbilstošs tievās zarnas segments Mikrovaskulārs tievās zarnas transplantāts. Kakla anatomiskais audu defekts — 15 cm, tāpēc tika izvēlēts atbilstošs tievās zarnas segments
4. attēls
Mikrovaskulārs tievās zarnas transplantāts. Kakla anatomiskais audu defekts — 15 cm, tāpēc tika izvēlēts atbilstošs tievās zarnas segments

Kaklā zarna tika ievietota fizioloģiskā pozīcijā, lai peristaltikas virziens ir distāli un nenotiktu regurgitācija. A. mesenterica superior tiek šūta gals—galā ar a. thyroidea superior un pavadošā vēna gals—gals ar v. jugularis interna sānu zaru. Kraniālā galā tiek atjaunota rīkles daļa, fiksējot pie prevertebrālās fascijas mugurēji un priekšā mēles daļā.

Pēc anastomozes palaišanas zarnu lēvera perfūzija laba, zarnu peristaltika aktīva, kas norāda uz lielisku funkcionalitāti. Distāli anastomozi veic abdominālais ķirurgs. Lai barības vada un zarnas lūmenu izmēru neatbilstības dēļ novērstu iespējamo fistulu risku, tika veikta gals—sānā anastomoze (5. attēls). Tiek ievietota nazogastrālā zonde. Operācijas beigās intubācijas cauruli nomaina pa traheostomu. Paciente tika pārvesta uz intensīvo terapiju tālākai terapijai, kur pavadīja divas diennaktis Dr. Aigara Senkana virsvadībā. 

Pēcoperācijas periods

Lēveris pēc asinsrites palaišanas un anastomozēšanas ar barības vadu un atjaunotu rīkli Lēveris pēc asinsrites palaišanas un anastomozēšanas ar barības vadu un atjaunotu rīkli
5. attēls
Lēveris pēc asinsrites palaišanas un anastomozēšanas ar barības vadu un atjaunotu rīkli

Agrīnais pēcoperācijas periods noritēja bez sarežģījumiem, paciente tika pārvesta uz nodaļu.  Turpmākā rehabilitācija noritēja audiologopēda uzraudzībā. Pacientei tika mācīts pareizi norīt un ēst. Bārija rentgenogramma parādīja — kontrastviela caur transplantātu un anastomozes vietu iet bez kavēšanās, kontrastvielas ekstravazācija nav redzama, kontrastviela nonāk kuņģī (6. attēls). Kopējais stacionēšanas ilgums — 18 dienas.

Galīgais patologhistoloģijas slēdziens — monofāziska sinoviāla sarkoma (Grade 2 pēc FNCLCC sistēmas) ar maz izteiktu audzēja šūnu patomorfozi, jādomā par recidīvu, ar augšanu kakla mīkstajos audos, ar invazīvu augšanu muskuļaudos, ar ieaugšanu balsenē līdz zemgļotādai. Audzējs aug perivaskulāri, fokālu vaskulāru invāziju, bet bez ieaugšanas sinusa tipa limfvados un bez perineirālas invāzijas. Tika veikts arī imūnhistoķīmisks izmeklējums: CD99 difūzi pozitīvs, bcl–2 difūzi pozitīvs, Ki–67 indekss 70 %, EMA negatīvs.

Bārija rentgenogramma — kontrastviela brīvi iet caur zarnas transplantātu Bārija rentgenogramma — kontrastviela brīvi iet caur zarnas transplantātu
6. attēls
Bārija rentgenogramma — kontrastviela brīvi iet caur zarnas transplantātu

Pēc brūču pilnas sadzīšanas un rehabilitācijas jau pēc diviem mēnešiem pacientei tika sākta četru kursu pēcoperācijas ķīmijterapija pēc AIM shēmas (Epirubicin, Ifosfamid, Mesna), ko paciente panesusi labi. 

Kontroles datortomogrāfijā 2023. gada februārī attālas metastāzes un lokāli patoloģiskus kontrastvielas krājošus audus nekonstatē. Šobrīd paciente tiek gatavota balss protēzes ievietošanai, lai viņa spētu pilnvērtīgi runāt. Paciente pilnvērtīgi ēd caur muti, bez regurgitācijas un transplantāta stenozes.

Noslēgumā

Sinoviālā sarkoma ir ārkārtīgi rets mīksto audu sarkomas apakštips, mazāk nekā 10 % no visām mīksto audu sarkomām. [2] Sinoviālās sarkomas, kas rodas rīklē, sastopamas vēl retāk, medicīnas literatūrā dokumentēti tikai daži gadījumi.

Sinoviālās sarkomas galvas un kakla rajonā var būt īpaši agresīvas un izraisīt ievērojamu funkcionālu morbiditāti. Parasti šie audzēji skar jaunus cilvēkus, nedaudz biežāk vīriešus. Sinoviālās sarkomas attīstības riska faktori joprojām izprasti slikti, pašlaik nav zināmu preventīvu pasākumu. [4]

Attīstoties daudznozaru ārstēšanai, vispārējā prognoze mīksto audu sarkomu gadījumā ir uzlabojusies, tomēr sinoviālās sarkomas prognoze ir atkarīga no audzēja lieluma, atrašanās vietas, metastāžu klātienes.

Kopumā sinoviālo sarkomu gadījumā piecu gadu izdzīvošana ir 50—70 %, [5] lai gan audzēja konkrētās atrašanās vietas un stadijas dēļ var ievērojami atšķirties. Lai optimizētu pacientu ārstēšanas rezultātus, būtiska ir sadarbība starp daudznozaru ārstu komandām — onkologiem, ķirurģiskajiem onkologiem un rekonstruktīvajiem ķirurgiem.

Literatūra

  1. Alishahi B, Kargahi N, Homayouni S. Epidemiological Evaluation of Head and Neck Sarcomas in Iran (the Study of 105 Cases Over 13 Years). Iran J Cancer Prev, 2015; 8: e3432.
  2. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors. 6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2013.
  3. Pavlovics G, Cseke L, Papp A, Tizedes G, Tabar BA, Horvath PO. Esophagus reconstruction with free jejunal transfer. Microsurgery, 2006; 26: 73-77. doi-org.datubazes.lanet.lv/10.1002/micr.20216
  4. American Society of Clinical Oncology. Sarcoma, Soft Tissue: Risk Factors. 08/2017.
  5. Soft Tissue Sarcoma Incidence and Survival Tumours Diagnosed in England Between 1985 and 2009. National Cancer Intelligence Network (NCIN), 2012.