Primārs sklerozējošs holangīts

Klīniski izšķir sekojošas autoimūnas aknu slimības: autoimūnu hepatītu, primāru biliāru cirozi un primāru sklerozējošu holangītu, kuras savstarpēji atšķiras ar diagnostisko un terapeitisko stratēģiju, prognozi (remisijas iespējamību) un asociāciju ar citām – auto­imūnām un ļaundabīgām – slimībām. Primāra sklerozējoša holangīta vēlīnās stadijās izvēles ārstēšanas metode ir aknu transplantācija.

Klīniskā gadījuma demonstrācija

(Dr. V. Voltnere)

Sievietei 27 gadi, slimo ar nespecifisku čūlainu kolītu ar totālu resnās zarnas bojājumu no 1997. gada. 2006. gada septembrī ārstējusies reģionālajā slimnīcā ar sekojošām diagnozēm: nespecifisks čūlains kolīts remisijas fāzē; akūts neprecizētas etioloģijas hepatīts, bezdzeltes forma. Slimnīcā izslēgta vīrusu hepatīta diagnozes iespēja. Diagnozes precizēšanai slimniece nosūtīta uz P.Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas konsultatīvo poliklīniku pie gastroenterologa.

Sūdzības

Pacientei ir sūdzības par nespēku, nogurumu, galvassāpēm, apetītes trūkumu, pilnuma sajūtu epigastrijā pēc ēšanas, periodiski esot dedzināšanas sajūta. Vēdera izeja regulāra, reizi dienā.

Objektīvā atrade

Pacientes vispārējais stāvoklis relatīvi apmierinošs. Āda, redzamās gļotādas labi caurasiņotas. Palielinātus perifēros limfmezglus nepalpē. Sirdsdarbība ritmiska, 80 reizes minūtē, trokšņus neauskultē, arteriālais spiediens 130/80 mm/Hg. Virs plaušām vezikulāra elpošana. Vēders palpējot mīksts, jutīgs epigastrija vidū, rajonā virs nabas un žultspūšļa projekcijas zonā. Aknu perkutorais šķērsizmērs 11 cm pa l. medioclavicularis dxt. Aknu apakšējā mala gluda, noapaļota, elastīga. Perkutori timpanīts ileocekālā rajonā.Endoskopiska retrogrāda holangiopankreatogrāfija ar papillotomiju (28.07.05)

Laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi ambulatori

Asins aina, urīna analīze (ambulatori): normas robežās.

Bioķīmija (ambulatori): ALAT 465 U/L (norma līdz 42), ASAT 290 U/L (norma līdz 35), sārmainā fosfatāze 429 U/L (norma 50-136), g -GTP 850 U/L (norma 5-36), citi rādītāji normas robežās.

Ultrasonogrāfija vēdera dobuma orgāniem (ambulatori): aknas 12,8 cm pa l. medioclavicularis dxt.; žultspūslis 10 x 3,5 cm, iezīmējas sīki intrahepatālie žultsvadi, kopējais žultsvads 6-3,5 mm, nelīdzenu sieniņu.

Tālākai izmeklēšanai un terapijas izvērtēšanai paciente stacionēta P.Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Gastroenteroloģijas centrā.

Magnētiskās rezonanses izmeklējums aknām un žultsvadiem: aknas gludi konturētas, viendabīgas. Akcentēti intrahepatālie žultsvadi, īpaši kreisajā daivā, kur atsevišķi vadi ar kreļļveidīgu lūmena dilatāciju. Ekstrahepatālie žultsvadi praktiski nevizualizējas. Žultspūslis 4 x 6 x 3 cm, segmentēts fundus un kakliņa rajonā, sieniņas gludas, saturs homogēns. Slēdziens: sklerozējošs holangīts.

Testi: ANA (homogēnās) 1:200, C reaktīvais proteīns 3,12 mg/L, kopējais olbaltums 73 g/L, gamma globulīns 20,5%.

Ārstēšana

Dezintoksikācijas terapija, hepatoprotektori, ursodeoksiholskābe, omeprazols, aizkuņģa dziedzera fermenti, mesazalīns. Pirms ERHP un papillotomijas uzsākta antibakteriāla terapija (ciprofloksacīns 200 mg x 2 intravenozi).

Slimības gaita dinamikā

Endoskopiska retrogrāda holangiopankreatogrāfija (ERHP) ar papillotomiju (Dr. N. Zē­ravs): iegūst nedaudz paplašinātu žultsvada posmu aknu vārtu rajonā, īslaicīgu intralobāro vadu kontrastējumu; kopējais žultsvads apmēram 4,5 cm garā posmā no papillas nekontrastējas (stenoze). Veic papillotomiju.

Analīzes pēc papillotomijas: hemoglobīns 110 g/L, leikocīti 16 400x109/L (stabiņkodolainie 7%), uroamilāze 2537 U/L (norma

Atkārtota ERHP un analīzes: caur sašaurināto kopējā žultsvada daļu ievada vadītāju, cenšas ievadīt stentu, līdz optimālam līmenim ievadīt neizdodas, tādēļ to evakuē. Asins aina: leikocīti 18 400 x109/L (stabiņkodolainie 11%), hemoglobīns 101 g/ L; uroamilāze 39 874 U/L.    

Terapijā paciente papildus saņēmusi antibiotikas (klavulānskābe + amoksicilīns, metronidazols), oktreotīdu, analgētiskos un spazmolītiskos līdzekļus. Terapijas rezultātā pacientes stāvoklis uzlabojās.

Izrakstoties no stacionāra, asins ainā leikocīti 9600 x109/L, hemoglobīns 113 g/L, EGĀ 17 mm/h, diastāze urīnā 492 U/L, bioķīmija: ALAT 75 U/L, ASAT 46 U/L, SF 206 U/L, g-GTP 441 U/L.

Ambulatori nozīmētā terapija: mesazalīns (800 mg x 3 perorāli), ursodeoksiholskābe (250 mg x 3 perorāli), omeprazols (20 mg x 2 perorāli), aizkuņģa dziedzera fermenti, A un E vitamīni. Nozīmēta kontrole pēc mēneša terapijas.

Diagnoze

Primārs sklerozējošs holangīts ar pavadošu hepatītu. Totāls neaktīvs čūlains kolīts. Papillosfinkterotomija. Kopējā žultsvada dilatācija. Postpapillotomijas pankreatīts.

Diskusija

Prof. V. Pīrāgs: Vai pacientei nav overlap sindroms ar autoimūna hepatīta pievienošanos?

Dr. V. Voltnere: Pašreiz par to nav pilnīgas pārliecības, jo ļoti ātri terapijas rezultātā uzlabojās aknu bioķīmiskie rādītāji, nav arī histoloģiska apstiprinājuma. Pilnīgi izslēgt overlap sindromu varēs, novērojot slimnieci dinamikā.

Prof. V. Pīrāgs: Vai ir zināmas specifiskas antivielas, ko atrod sklerozējošā holangīta gadījumā?

Dr. V. Voltnere: Konkrētas antivielas nav zināmas, bet ir uzskati, ka antigēna struktūra varētu būt līdzīga kā čūlainā kolīta gadījumā, jo abas ir autoimūnas patoloģijas.

Prof. N. Skuja: Vai ir izslēgta citu infekciju iespējamība?

Dr. V. Voltnere: Ir izslēgti fokālie infekcijas perēkļi.

Prof. V. Pīrāgs: Diagnostikas un terapijas iespējas mūsu stacionārā ir plašas, taču ko jūs domājat darīt, ja būs nepieciešama aknu transplantācija?

Dr. V. Voltnere: Iespējams, ka zināmu laiku pietiks ar adekvātu medikamentozo terapiju, nepieciešamības gadījumā centīsimies veikt kopējā žultsvada balondilatāciju, kuras rezultātā varēs iztikt bez aknu transplantācijas. Ja līdz tam laikam pie mums nebūs iespējama aknu transplantācija, griezīsimies pie kolēģiem Lietuvā, kur tā ir iespējama.

Īsi par aknu autoimūnajām slimībām

(Dr. V. Voltnere)

Primārs sklerozējošs holangīts

Hronisks, obliterējošs autoimūnas izcelsmes iekaisums intra- un ekstrahepātiskos žultsvados. Laboratoriski atrod sekojošas izmaiņas: paaugstinātu sārmainās fosfatāzes g-GTP, ALAT, ASAT līmeni asinīs, bilirubīna līmenis pieaug vēlīnās stadijās. Terapija iedalāma trīs etapos:

  • farmakoterapija: ursodeoksiholskābe, budenozīds, antibiotikas (ja pievienojas infekcija);
  • endoskopiskā terapija: balondilatācija, stentu ievade, akmeņu ekstrakcija pēc papillotomijas;
  • ķirurģiska ārstēšana (aknu transplantācija).

 Primāra biliāra ciroze

Hronisks holestātisks, granulomatozs un destruktīvs interlobulāro un septālo žultsvadu iekaisums (autoimūnas izcelsmes) ar portālo lauku bojājumu un fibrotiskām izmaiņām aknās (cirotiskas izmaiņas). Laboratoriski raksturīga holestāze, asinīs paaugstināts sārmainās fosfatāzes, g-GTP, bilrubīna, AMA (antimitohondriālās antivielas), IgM līmenis.

Terapija: ursodezoksiholskābe, budenozīds, azatioprīns.

Autoimūns hepatīts

Diagnostiskie kritēriji:

  • autoantivielas - ANA (antinukleārās antivielas), LKM (liver-kidney microsome antivielas), SLA (soluble liver antigen);
  • paaugstināta transferāžu aktivitāte, hipergammaglobulinēmija;
  • histoloģiski: hronisks aktīvs hepatīts bez žultsvadu destrukcijas.

Autoimūns hepatīts var kombinēties ar čūlaino kolītu, primāru biliāru aknu cirozi, primāru sklerozējošu holangītu. Šajā situācijā var runāt par overlap sindromu.

Prognoze primāra sklerozējoša holangīta pacientiem

Vidējā dzīvildze no diagnozes noteikšanas brīža ir apmēram desmit gadi. Sliktas prognozes riska faktori:

  • pastāvīgi (ilgāk par trīs mēnešiem) paaugstināts bilirubīna līmenis;
  • lielāks pacienta vecums;
  • samazināts albumīna līmenis asinīs;
  • hepatomegālija, splenomegālija;
  • intra- un ekstrahepātisko žultsvadu izmaiņas.

 

Uz augšu ↑
Chain

Saistītie raksti

  • Mikroalbuminūrija. Kāpēc tik svarīga?

    Pirmie pētījumi mikroalbuminūrijas jomā pieder izcilam amerikāņu diabēta pētniekam Harijam Kīnam (Harry Keen, 1. attēls), kurš pirms vairāk nekā 50 gadiem publicēja pirmos rakstus par mikroalbuminūriju. [1; 2] 1984. gadā trīs pētnieki — Gian Carlo Viberti, Hans–Henrik Parving un Carl Eric Mogensen (2. attēls) sasaistīja cukura diabētu un mikroalbuminūrijas attīstību. Lasīt visu

  • Zarnu trakta smadzenes un psihiskās slimības

    100 triljoni mikrobu zarnās, saukti arī par “aizmirsto orgānu”, — desmit reizes vairāk nekā šūnu visā organismā. “Visas slimības sākas zarnās” — ar tik skaļu saukli pirms diviem tūkstošiem gadu klajā nāca modernās medicīnas tēvs Hipokrats. Jo vairāk pētām ar modernās zinātnes rīkiem, jo vairāk aptveram Hipokrata teiktā patiesumu. Lasīt visu

  • Pacients ar vārstuļu slimību. Kā nenokavēt īsto brīdi?

    Vārstuļu slimības ir viens no biežākajiem sirds mazspējas attīstības iemesliem pēc koronāras sirds slimības un arteriālas hipertensijas, kas tomēr ir visbiežākie iemesli. Savukārt sirds mazspēja ar progresējošu sirds dobumu remodelāciju/dilatāciju var būt iemesls sekundārai vārstuļu nepietiekamībai to fibrozo gredzenu dilatācijas dēļ. Lasīt visu