PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
Šī vietne ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem

Ādas bojājumi pacientiem ar citām klīniskām diagnozēm. Patoģenēze un terapeitiskas indikācijas

A. Dērveniece, I. Siliņš, V. Kantāns, I. Mikažāns, E. Princevs, I. Hartmane
Ādas bojājumi  pacientiem ar citām  klīniskām diagnozēm. Patoģenēze un terapeitiskas indikācijas
Medicīna mūsdienās ir vairāku disciplīnu zinātne. Jo gados vecāks pacients, jo vairāk sūdzību par traucējumiem dažādās orgānu sistēmās jāuzklausa ārstam. Anamnēzes dati par kaitīgiem ieradumiem, psiholoģiskiem un sociāliem aspektiem dokumentējami īpaši rūpīgi. Nevis pavirša saruna, bet precīzi uzdoti jautājumi pacientam un viņa tuviniekiem nodrošina ārstēšanas laika un līdzekļu pareizu plānošanu. Izmeklējumiem un analīzēm jābūt pamatotiem. Dermatologs, sniedzot rekomendācijas par ārstēšanos, bieži iesaka izmeklēšanos arī pie citiem speciālistiem (gastroenterologa, endokrinologa, infektologa, ķirurga, ortopēda u.c.). Šā raksta tēma ir diskusija par dažādu specialitāšu ārstu sadarbību pacientu ārstēšanā.

A capitis ad calcem!

Dermatologam vizītes laikā pacienta āda jāizmeklē pilnībā, lai nepalaistu garām būtiskus simptomus. Nosacīti ādas bojājumus var iedalīt eksogēnu, endogēnu faktoru izraisītos un autoimūnos. Pareizu diagnozi pamato ārsta klīniskā pieredze, informatīvi izmeklējumi un dažādu specialitāšu ārstu sadarbība. Pacienta dzīves ilgums un kvalitāte ir tieši atkarīga no savlaicīgi noteiktas pareizas diagnozes un mērķtiecīgas terapijas.

Ādas nieze gados vecākiem pacientiem nereti norāda uz holestāzi vai urēmiju, nevis tikai uz scabies vai atopisko dermatītu. Dažos gadījumos ādas bojājumi ir māksloti un pacienta sūdzības liecina par nepieciešamu psihiatra konsultāciju. Nereti psihotropu līdzekļu pareiza ordinēšana ļauj veiksmīgāk ārstēt somatiskās slimības.

Pacientiem ar daudzām sūdzībām var būt kāds no ģenētiski nosacītiem sindromiem, kad orgānu bojājumi palielinās proporcionāli pacienta vecumam gados.

Pacientiem ar traucētu imūnsistēmas darbību nereti ādas bojājumu iemesli ir infekcijas slimības. Dažādiem ģenētiski nosacītiem sindromiem raksturīgas, piemēram, šādas dermatoloģiskas sūdzības:

  • ādas-gļotādu hiperpigmentācija, īpaši uz sejas un lūpu ādas - Peutz-Jeghers sindroms - autosomāli dominanti pārmantojams;
  • palpējama purpura mazo asinsvadu vaskulīta gadījumā - Henoch-Schonlein purpura;
  • vezikulas un bullas, kas parasti simetriski veidojas uz augšējām un apakšējām ekstremitātēm un galvas matainajā daļā, - Dermatitis herpetiformis. Tievo zarnu biopsijas materiālā šiem pacientiem nereti konstatē celiakijas pazīmes;
  • epidermālas cistas - Gardnera sindroms, AD patoloģija, kam raksturīgas arī osteomas un adenomatozi gremošanas trakta polipi.

Alerģiskais vaskulīts

Asinsvadu sieniņas iekaisums jeb leikocitoklastiskais vaskulīts nereti ir imunoloģisku mehānismu ierosināts. Cēloņsakarību atrašanu veicina rūpīgi savākti anamnēzes dati. Vaskulītu terapijas mērķis ir novērst cēloni, mazināt iekaisumu asinsvadu sieniņās, lai atjaunotu normālu asins plūsmu un nepieļautu trombu veidošanos. Alerģisku reakciju uz medikamentiem 56 gadus vecai pacientei skat. 1. attēlā.

Alerģiska reakcija  uz medikamentiem Alerģiska reakcija  uz medikamentiem
1. attēls
Alerģiska reakcija uz medikamentiem

Laimas borelioze

Bakteriālo infekciju, ar ko pacienti var inficēties pēc ērces koduma, izraisa spirohetas borēlijas. Ne vienmēr ērces piesūkšanos pacients atceras, tāpēc dažādu specialitāšu ārsti - neirologi, dermatologi, infektologi, ģimenes ārsti - var būt pirmie, ko pacients apmeklē ar boreliozes izraisītām sūdzībām. Klīniskā un laboratoriskā izmeklēšana, specifisko antivielu noteikšana asinīs pamato diagnozi un ļauj sākt savlaicīgu terapiju ar antibakteriālajiem līdzekļiem. [1; 2]

Erythema migrans kā primārais ādas bojājuma perēklis eventuāli izzūd, taču, ierosinātājai baktērijai izplatoties cilvēka organismā, rodas ādas, nervu sistēmas, locītavu un sirds bojājumi (skat. 2. attēlu).

Netipiskas Laimas boreliozes  izpausmes ādā uz rādītājpirksta Netipiskas Laimas boreliozes  izpausmes ādā uz rādītājpirksta
2. attēls
Netipiskas Laimas boreliozes izpausmes ādā uz rādītājpirksta

Audzēju metastāzes ādā

Audzēja šūnām hematogēnā vai limfogēnā ceļā izplatoties, tās var nonākt ādā un radīt netipiskus ādas bojājumus. [3; 4] Pavājinoties imūnsistēmas aizsargfunkcijām, rodas labvēlīgi apstākļi audzēju attīstībai un to metastāžu izplatībai. Audzēju metastāzes ādā var būt arī pirmā slimības pazīme. Metastāzes ādā biežāk veido krūts dziedzera (skat. 3. attēlu), kolorektālie, plaušu, hematoloģiskie audzēji, melanoma. Ja ir audzēja metastāzes ādā, jāsāk primārā audzēja terapija vai vismaz paliatīvā terapija. [5; 6]

Krūts dziedzera audzēja  metastāzes ādā Krūts dziedzera audzēja  metastāzes ādā
3. attēls
Krūts dziedzera audzēja metastāzes ādā

Psihogēna rakstura ādas bojājumi

Ikdienas darbā dažkārt jākonsultē pacienti ar neparastām sūdzībām, tomēr vienmēr jāatceras, ka iejūtīgu attieksmi un cieņu ir pelnījis ikviens. Pacientus ar psihogēna rakstura tieksmi sev radīt ādas bojājumus, īpaši mēģinot metodiski iznīcināt iedomātus ādas parazītus, bijis jāizmeklē daudziem dermatologiem (skat. 4. attēlu). Šādu slimnieku aprūpe prasa daudz laika, pacietības un uzmanības. Pēc anamnēzes ievākšanas un klīnisko izmeklējumu veikšanas terapijas līdzekļu ordinēšanā talkā nereti jālūdz psihiatrs. [7]

Dermatozoonozes murgu radīti  neīsti ādas bojājumi Dermatozoonozes murgu radīti  neīsti ādas bojājumi
4. attēls
Dermatozoonozes murgu radīti neīsti ādas bojājumi

Necrobiosis lipoidica

Hroniska granulomatoza ādas slimība necrobiosis lipoidica, kuras klīnisko diagnozi apstiprina biopsijas patohistoloģiskās izmeklēšanas rezultāti, ar lielu varbūtību saistīta ar cukura diabētu (skat. 5. attēlu). Klīniski vizuālā atrade ir saplūstošas eritematozas pāpulas uz apakšstilbu priekšējām virsmām, kas progresē plašākos, atrofiskos, gludos, virs ādas līmeņa paceltos perēkļos. Uzskata, ka mikroangiopātijas, kas ir iemesls daudzu orgānu bojājumiem cukura diabēta pacientiem, iespējams, ir arī necrobiosis lipoidica attīstības iemesls.

Terapijā ordinē lokālos vai tieši necrobiosis lipoidica perēkļos injicējamos kortikosteroīdus, kalcineirīna inhibitorus, fototerapiju, imūnmodulatorus, bet rezistentos gadījumos - arī ķirurģisku iejaukšanos. Jāuzsver, ka tieši ādas biopsija ir precīzas diagnozes pamatojums, jo klīniski līdzīgas pazīmes ir tādām patoloģijām kā granuloma annulare, sarkoidoze un nekrobiotiskā ksantogranuloma, kad dažkārt nepieciešamas citas terapijas metodes. Slimības komplikācijas ir izčūlojumi, sastrutojumi, malignizācija. [9; 10]

Necrobiosis lipoidica 37 gadus vecai  pacientei ar cukura diabētu Necrobiosis lipoidica 37 gadus vecai  pacientei ar cukura diabētu
5. attēls
Necrobiosis lipoidica 37 gadus vecai pacientei ar cukura diabētu

Granuloma annulare

Izšķir vispārējas, diseminētas, atipiskas un lokālas formas granuloma annulare, ko diagnosticē gan bērniem, gan pieaugušajiem ar dislipidēmiju, cukura diabētu, vairogdziedzera slimībām, ļaundabīgiem audzējiem. Slimības etioloģija ir neskaidra. Lokalizētās formas pacientiem sūdzības galvenokārt ir par kosmētiski nepieņemamu izskatu, pati slimība var pati pāriet 2-3 gados (skat. 6. attēlu). Klīniskās diagnozes pamatelementi ir cirkulāras grupētas eritematozas vai ādas krāsas pāpulas ar nepārmainītu epidermu to virskārtā, kas lokalizējas plaukstu un pēdu dorsālajās virsmās vai retos gadījumos var būt diseminētas visā ķermeņa virsmā. Granuloma annulare diagnozi apstiprina klīniski vizuālās pārbaudes dati un ādas biopsijas no bojājuma perēkļa, patohistoloģisko izmeklējumu rezultāti (kolagēna deģenerācija, mucīns, limfocītu un histiocītu infiltrāti, palisādes veidā izkārtotas granulomas).

Granuloma annulare pacientei  ar vairogdziedzera patoloģiju Granuloma annulare pacientei  ar vairogdziedzera patoloģiju
6. attēls
Granuloma annulare pacientei ar vairogdziedzera patoloģiju

Lokālajā terapijā lieto vietēji uzklājamos vai injicējamos kortikosteroīdus, bioloģiskos medikamentus, fototerapiju, lāzerterapiju, ķirurģiju. Ordinējot sistēmisko terapiju granuloma annulare pacientiem, izvērtē laboratorijas analīžu rezultātus, citu slimību terapijai lietoto medikamentu kontrindikācijas, reproduktīvo anamnēzi, jo sistēmiskajiem kortikosteroīdiem, bioloģiskajiem medikamentiem un imūnsupresīvajiem līdzekļiem ir daudzas nevēlamas blaknes. [11; 12]

Herpes zoster

Dažādu iemeslu dēļ attīstījusies imūnsupresija ir labvēlīgs fons infekcijas slimībām. Varicella zoster vīruss (VZV) persistē kraniālo nervu ganglijos un to mugurējās saknītēs. Mazinoties šūnu imunitātei pret VZV, attīstās herpes zoster. Īpaši nelabvēlīgi norisošos gadījumos var rasties smagas komplikācijas, centrālās un perifērās nervu sistēmas bojājumi, izteiktas neiroloģiskas sāpes - postherpētiskā neiralģija, acu bojājumi. Diagnozi parasti nosaka pēc klīniskās atrades - atsevišķām un grupētām mikrovezikulām pa nervu gaitu. Bakteriālas infekcijas pievienošanās gadījumā konstatē polimorfus ādas bojājumus. Klīniskās diagnozes apstiprinājumu iegūst laboratorijā, veicot polimerāžu ķēžu reakciju (PCR) un tieši identificējot VZV šūnu kultūrā. Pacientiem ar traucētu imūnsistēmas darbību (skat. 7. attēlu) ieteicams laboratoriski noteikt anti-VZV IgM un IgA. Antivirālā terapija jāsāk 48 stundās pēc klīnisko simptomu parādīšanās, īpaši pacientiem ar VZV sejas, kakla un acu bojājumiem, ordinējot sistēmiski aciklovīru, valaciklovīru, famciklovīru vai brivudīnu. [13; 14]

Herpes zoster pacientei  ar traucētu imūnsistēmas darbību Herpes zoster pacientei  ar traucētu imūnsistēmas darbību
7. attēls
Herpes zoster pacientei ar traucētu imūnsistēmas darbību

Brivudīnam ir ievērojami lielāka aktivitāte pret VZV nekā pārējiem minētajiem medikamentiem, taču, ņemot vērā terapijas izmaksas, aciklovīrs praksē ir izvēles medikaments. Brivudīnam nav nefrotoksisku īpašību, to ordinē reizi dienā 7 dienas, taču terapija ir dārga. Neirologa līdzdalība VZV pacientu terapijā ir ļoti nozīmīga, jo sāpes ir galvenā sūdzība. Pretsāpju medikamentus kombinējot, piemēram, ar amitriptilīnu, sistēmiskajiem kortikosteroīdiem, pacientiem tiek mazināta neiralģija.

Papillon-Lefevre sindroms

1924. gadā Papillon un Lefevre pirmie aprakstīja retu autosomāli recesīvi pārmantotu sindromu, kas izpaužas ar palmoplantāru hiperkeratozi un agrīnu, smagi noritošu periodontītu (skat. 8. attēlu). Pēdējos gados pierādīta katepsīna C gēna punktveida mutācija Papillon-Lefevre sindroma pacientiem. [15; 16] Sindroma izpausmes smagumu nosaka ģenētiskie, imunoloģiskie un mikrobioloģiskie faktori, tāpēc pacients jāaprūpē vairāku disciplīnu speciālistiem. Šos pacientus visbiežāk aprūpē periodontologi, dermatologi un ģimenes ārsti.

Palmāra hiperkeratoze 22 gadus vecai  Papillon–Lefevre sindroma pacientei Palmāra hiperkeratoze 22 gadus vecai  Papillon–Lefevre sindroma pacientei
8. attēls
Palmāra hiperkeratoze 22 gadus vecai Papillon–Lefevre sindroma pacientei

Seborejiskais dermatīts

Seborejiskais dermatīts (SD) ir hroniska recidivējoša ādas slimība. Pamatelementi ir eritematozas mākulas, retāk pāpulas, ko klāj eļļainas epidermas stratum corneum zvīņas. Seborejas dermatītu klīniski diagnosticē seborejiskās lokalizācijas vietās, kas pieaugušam pacientam ir seja, galvas matainās daļas āda (skat. 9. attēlu) un āda virs krūšu kaula. Par etioloģisko ierosinātājfaktoru uzskata lipofilo sēnīti Malasezzia furfur un organisma alerģisko atbildes reakciju uz to. [17; 18] Pusaudžiem un bērniem SD vairāk skar galvas matainās daļas ādu. Vispārējas SD formas diagnosticē pacientiem ar traucētu imūnsistēmas darbību, pacientiem ar HIV/AIDS un Parkinsona slimību. [17; 18]

Seborejiskais dermatīts galvas matainajā  daļā 17 gadus vecai pacientei Seborejiskais dermatīts galvas matainajā  daļā 17 gadus vecai pacientei
9. attēls
Seborejiskais dermatīts galvas matainajā daļā 17 gadus vecai pacientei

Slimības iemesla noskaidrošanai rekomendēta pacientu rūpīga laboratoriska izmeklēšana, endokrinologa, imunologa konsultācijas. Pamata terapijas metodes ir lokālie pretsēnīšu līdzekļi, pretiekaisuma, keratolītiskie līdzekļi un vāji vai vidēji potenti kortikosteroīdi, lokāli uzklājamie kalcineirīna inhibitori.

Melanoma

Ādā var metastazēt gan ādas, gan citu lokalizāciju ļaundabīgā melanoma (skat. 10. attēlu). Metastāzes var būt pigmentu saturošas vai bez tā, tādējādi var būt iemesls diagnozes kļūdām. Primārā melanoma var lokalizēties acī, ādā u.c. orgānos, kas satur melanocītus, tāpēc var būt nepieciešama oftalmologa, dermatologa, patologa, ķirurga, onkologa sadarbība. Melanomas diagnosticē vidēji 3% gadījumu no visiem ļaundabīgajiem audzējiem, bet tās ir nāves iemesls 65% audzēju pacientiem. [19; 20]  Ekscīzijas biopsija veicama visiem jaunveidojumiem, ja rodas aizdomas par melanomu. Patohistoloģiskā izmeklējuma atbildē būtiskākā norāde ir Breslova indekss jeb audzēja dziļums. Bez plašas atkāpes veselos audos, ekscidējot primāro melanomu, ķirurgam jāveic arī sentinelmezgla biopsija, lai meklētu agrīnas melanomas metastāzes reģionālajos limfmezglos. Metastāžu atrašana pasliktina pacienta dzīvildzes prognozi. Tad nepieciešama kompleksa ķirurģiska iejaukšanās kombinācijā ar ķīmijterapiju.

Melanomas metastāzes ādā  84 gadus vecai pacientei Melanomas metastāzes ādā  84 gadus vecai pacientei
10. attēls
Melanomas metastāzes ādā 84 gadus vecai pacientei

Noslēgums

Vairāku disciplīnu speciālistu sadarbību un iespējas savlaicīgi izmeklēties pie ārsta-speciālista ierobežo pacientu laika, motivācijas, finansiālo līdzekļu trūkums un garās pieraksta rindas. Lai arī Latvijā nav ārstu trūkums, tomēr novēlota diagnostika, terapijas sākšana un pāragra mirstība joprojām ir problēmas Latvijas medicīnā.

Literatūra

  1. Eriksson P, Schröder MT, et al. The many faces of solitary and multiple erythema migrans. Acta Derm Venereol, 2013, Oct 23; 93(6): 693-700.
  2. Stanek G, Wormser GP, et al. Lyme borreliosis. Lancet, 2012 Feb 4; 379(9814): 461-473.
  3. Wong CY, Helm MA, et al. The Presentation, Pathology, and Current Management Strategies of Cutaneous Metastasis. N Am J Med Sci, 2013 Sep; 5(9): 499-504.
  4. Fung MA, Barr KL. Current knowledge in inflammatory dermatopathology. Dermatol Clin, 2012 Oct; 30(4): 667-684.
  5. Kawai S, Nishida T, et al. Choroidal and cutaneous metastasis from gastric adenocarcinoma. World J Gastroenterol, 2013 Mar 7; 19(9): 1485-1488.
  6. Alcaraz I, Cerroni L, et al. Cutaneous metastases from internal malignancies: a clinicopathologic and immunohistochemical review. Am J Dermatopathol, 2012 Jun; 34(4): 347-393.
  7. Harris SS, Kushon D, Benedetto E. Pathologic grooming behavior: facial dermatillomania. Cutis, 2011 Jan; 87(1): 14-18.
  8. Meraj A, Din AU, et al. Self inflicted corneal abrasions due to delusional parasitosis. BMJ Case Rep, 2011 Jul 28; 2011.
  9. Reid SD, Ladizinski B, et al. Update on necrobiosis lipoidica: a review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad Dermatol, 2013 Nov; 69(5): 783-791.
  10. Erfurt-Berge C, Seitz AT, et al. Update on clinical and laboratory features in necrobiosis lipoidica: a retrospective multicentre study of 52 patients. Eur J Dermatol, 2012 Nov-Dec; 22(6): 770-775.
  11. Thornsberry LA, English JC 3rd. Etiology, diagnosis, and therapeutic management of granuloma annulare: an update. Am J Clin Dermatol, 2013 Aug; 14(4): 279-290.
  12. Wu W, Robinson-Bostom L, Kokkotou E, et al. Dyslipidemia in granuloma annulare: a case-control study. Arch Dermatol, 2012 Oct; 148(10): 1131-1136.
  13. Frisch S, Guo AM. Diagnostic methods and management strategies of herpes simplex and herpes zoster infections. Clin Geriatr Med, 2013 May; 29(2): 501-526.
  14. Gross G, Schöfer H, et al. Herpes zoster guideline of the German Dermatology Society (DDG). J Clin Virol, 2003 Apr; 26(3): 277-289.
  15. Kanthimathinathan HK, Browne F, et al. Multiple cerebral abscesses in Papillon-Lefèvre syndrome. Childs Nerv Syst, 2013 Aug; 29(8): 1227-1229.
  16. Dalgıc B, Bukulmez A, Sarı S. Eponym: Papillon-Lefevre syndrome. Eur J Pediatr, 2011 Jun; 170(6): 689-691.
  17. Gary G. Optimizing treatment approaches in seborrheic dermatitis. J Clin Aesthet Dermatol, 2013 Feb; 6(2): 44-49.
  18. Gaitanis G, Magiatis P, et al. The Malassezia genus in skin and systemic di seases. Clin Microbiol Rev, 2012 Jan; 25(1): 106-141.
  19. Dzwierzynski WW. Managing malignant melanoma. Plast Reconstr Surg, 2013 Sep; 132(3): 446-460.
  20. Ryu SW, Saw R, et al. Liver resection for metastatic melanoma: equivalent survival for cutaneous and ocular primaries. J Surg Oncol, 2013 Aug; 108(2): 129-135.