No ikdienā nediagnosticētajiem sekundārās hipertensijas variantiem, šķiet, biežākie ir tie, kas saistās ar primāro hiperaldosteronismu jeb Konna sindromu. Patiesības labad jāatzīst, ka sindroma pirmatklājējs ir polis Litinskis, kas jau 1953. gadā ziņoja par slimnieku ar arteriālu hipertensiju un hipokaliēmiju un adenomu virsnierē; pēc virsnieres ektomijas viņa slimnieks atveseļojās. Tā kā Litinska ziņojums bija poļu valodā, pārējai pasaulei tas palika nepamanīts – un nepamanīts arī Konnam, kas savus datus par līdzīgu slimnieku 1954. gadā publicēja 1955. gadā.
Epidemioloģija
Par hiperaldosteronisma prevalenci dati, kā parasti, ir atšķirīgi: hipertensijas slimnieku vidē tā svārstās no 1,4% līdz 32% (!?), respektīvi, vidēji ap 8,8%. Pats Džeremijs Konns pēc 15 gadu ilgiem novērojumiem ziņoja par 7% hiperaldosteronisma starp hipertensijas slimniekiem. 2008. gadā Paolo Rossi - aizrautīgs aldo-steronisma pētnieks Padujas universitātē Itālijā - kopā ar saviem līdzstrādniekiem smalki izmeklēja 1125 pirmoreiz diagnosticētus hipertensijas slimniekus, kas bija nonākuši īpašos hipertensijas centros, ziņoja par hiperaldosteronismu 11,2% šo slimnieku. Viņa ziņojums pārsteidza ar to, ka tikai 4,8% gadījumu bija iespējama radikāla ķirurģiska ārstēšana; pārējos 6,4% gadījumu bija iespējama tikai medikamentoza ārstēšana - nebija ko operēt. Mums pārsteidzoša proporcija!
Diagnostika
Vai Latvijā ģimenes ārsti no katriem saviem 10 hipertensijas slimniekiem vienam atklāj hiperaldosteronismu? Nē, tas mums izdodas daudz retāk, bet arī daudzviet citur pasaulē tas joprojām notiek daudz retāk. Kāpēc? Nav izmantotas visas (!) diagnostikas metodes. Par tām vēlāk.Aldosteronismā kompetentais Rossi iesaka meklēt hiperaldosteronismu starp tiem hipertensijas slimniekiem, kam tā rit it kā visai agresīvi:
- hipertensija ir samērā rezistenta terapijai;
- hipertensija ātri nonāk II-III stadijā;
- hipertensija atklāta agrīni - t. s. juvenīlā hipertensija;
- slimniekam insults vai infarkts bijis pirms 50 gadu vecuma;
- relatīvi agri parādījusies kreisā ventrikula hipertrofija, diastoles disfunkcija, ātriju mirdzēšana;
- meklēt hiperaldosteronismu arī tad, ja: o nejauši atklāta incidentaloma virsnierē, o manifestējusies hipokaliēmija pēc salurētiķiem, o pacients ir korpulents,o pacientam ir miega apnojas sindroms.
Pēc Rossi ieskata, par hiperaldosteronismu jāpadomā, ja komplikācijas it kā neatbilst šķietami ne pārāk smagai, ne pārāk ilgstošai hipertensijai. Viņa pieņēmuma pamatā ir īpaši pētījumi. Ir noskaidrots: ja hiperaldosteronisma slimnieks nesamazina vārāmās sāls daudzumu uzturā, tad veidojas t.s. oksidantu stress ar oksidatīvu DNS bojājumu, ar iekaisumu, ar "kardiovaskulāru remodelēšanos", ar miokarda fibrozi. Pagarinās PQ intervāls. Biežāk un agrīnāk vēro kardiovaskulāros notikumus - išēmisku vai hemorāģisku infarktu, plaušu tūsku. Mani necilie novērojumi bijuši atšķirīgi. Varbūt tāpēc, ka Latvijā lieto mazāk vārāmās sāls nekā Itālijā? Hiperaldosteronisms man biežāk atklājies pacientiem ar hipertensiju vidējos skaitļos; hipertensija bija stabila, bez krīzēm, un tā pacientam maz traucēja, ja vien nebija spilgtas hipokaliēmijas, kas radīja izteiktu nespēku, reizēm simulējot pacientam sirds vājuma sajūtu. Vienai pacientei izteikta hipokaliēmiskā alkaloze izraisīja šķietamu pārejošu parēzi te vienā, te otrā ekstremitātē (ārstējošais ārsts to bija traktējis par Neurasthaenia gravis!). Fundus oculi hiperaldosteronisma slimniekiem bieži bija neizmanīts, jo hipertensijas patoģenēzē, jādomā, vairāk dominēja vaskulāra hipervolēmija, mazāk - arteriolu spazmas. Hipertensijas eventuālās komplikācijas bija neuzkrītošas. Vienā gadījumā hiperaldosteronisms komplicējās ar vieglu cukura diabētu, kas izzuda pēc attiecīgās virsnieres ektomijas (slimniece nebija korpulenta, viņai nebija hiperinsulīnisma). Jāpiekrīt Rossi, ka virsnieres incidentaloma kādreiz izrādās aldosteroma (tā gadījies arī mūsu klīnikas praksē).Hiperaldosteronisma klasiskajā variantā ir viena aldosteroma, retāk - abās virsnierēs pa aldosteromai (tāda paciente man atmiņā viena).Ir svarīgi zināt, ka iespējami vēl arī citi - grūtāk diagnosticējami hiperaldosteronisma varianti:
- unilaterāla virsnieres hiperplāzija;
- unilaterāla multinodulāra virsnieres hiperplāzija;
- aldosteroma vai virsnieres hiperplāzija kopā ar feohromocitomu otrā virsnierē (kā pārsteigums šāda slimniece arī manā atmiņā: patologu precizēta feohromocitoma vienā virsnierē, aldosteroma kontralaterālajā);
- maligna aldosteroma;
- aldosteroma olnīcā;
- II tipa familiārais hiperaldosteronisms (FH-II).
Visi šie hiperaldosteronisma varianti radikāli ārstējami ķirurģiski (pēdējais ne vienmēr). Tāpēc jo svarīgāk tos diagnosticēt.Nav jāārstē ķirurģiski, bet jāārstē medikamentozi: bilaterāla virsnieru hiperplāzija un I tipa familiārais hiperaldosteronisms (FH-I) jeb ar glikokortikoīdiem suprimējamais hiperaldo- steronisms.Diferenciāldiagnostiski vēl jāpiemin pilnīgi cita slimība - t.s. Liddle sindroms, kad pacientam ir arteriāla hipertensija, bieži arī hipokaliēmija un zema plazmas renīna aktivitāte (PAR), bet zems (!) aldosterona līmenis asinīs. Sindroms ir iedzimts - autosomāli dominants defekts nierēs. Šiem slimniekiem hipokaliēmija nav koriģējama ar spironolaktonu, bet to var koriģēt ar triamterēnu vai amilorīdu.
Skrīninga diagnostika
Hiperaldosteronisma skrīninga diagnostikā jānosaka aldosterona koncentrācija plazmā (PAC), kas ir diagnostiski nozīmīga, ja pārsniedz 15 ng/dl (vai 500 pmol/l), un plazmas renīna aktivitāte (PRA), kas ir diagnostiski svarīga, ja tā ir zema. Vēlams aprēķināt attiecību: PAC dalīta ar PRA - Aldosterin to Renin Ratio (ARR), PRA izsakot ng AI ml/h. Savulaik Dluhy un līdzstrādnieki uzskatīja: ja ARR ≥ 30, tad ir aizdomas uz hiperaldosterionismu; ja ARR ≥ 50, tad diagnoze ir reāla. Rossi un līdzstrādnieki pēc 1125 hipertensijas slimnieku pārbaudes par nozīmīgu diagnostikai uzskata, ja ARR ≥ 26 (!). Te gan jāatzīst, ka nozīmīgāks par ARR kādreiz ir tikai PAC, jo gadās cilvēki, piemēram, vecumā, ar individuāli zemu PRA, nesaistītu ar hiperaldesteronismu.Pēdējā laikā ir izstrādāta metode tiešai renīna noteikšanai, kad nav nepieciešama asins parauga nekavējoša atsaldēšana - Direct Active Renin jeb Direct Renin Assay (DRA), ko izsaka mv/dl vai ng/ml. Lai ar ticamību DRA datus ievietotu ARR formulā un spriestu par hiperaldo- steronismu, jāgaida plašāki pētījumi ar DRA.
Invazīva diagnostika
Gadījumos, kad analīzes ļauj domāt par hiperaldesteronismu, bet DT nevienā virsnierē neuzrāda aldosteromu, jānoskaidro, vai virsnormas aldosterons nāk no vienas vai abām virsnierēm, respektīvi, vai hiperplāzija un multinodularitāte ir unilaterāla vai bilaterāla. Šajos gadījumos jāveic virsnieru vēnu katetrizācija - Adrenal Vein Sampling (AVS) ar asins parauga ieguvi PAC analīzei. Šī jau ir delikāta invazīva procedūra un veicama, domāju, universitātes klīnikā. Ja atceramies, ka dr. Tolpežņikovs, seniors, jau pirms vairākiem gadu desmitiem (!) kā pirmais Latvijā katetrizēja virsnieres vēnu, tad AVS šodien būtu ieviešama pie mums kā ikdienas procedūra. Augstas rezolūcijas DT ar 2 mm soli kādreiz varot uzrādīt virsnierē arī multinodularitāti. Virsnieres hiperplāzija, domāju, nav ar DT ieraugāma.
Pacienta sagatavošana diagnostikai
Veicot analīzes, slimnieks ir jāsagatavo, proti, hipotensīvā terapija jāpārtrauc vismaz 2-3 nedēļas iepriekš, daži autori pieprasa pat 4-6 nedēļas iepriekš. Analīžu precizitātei ļaunākie ir diurētiķi, AKE inhibitori, angiotenzīna II receptoru blokatori. Vismazāk RAA sistēmu ietekmē α1 receptoru blokators doksazosins, un vajadzības gadījumā to var ordinēt brīvi. Ļoti maz RAA sistēmu ietekmē ilgas darbības kalcija kanāla blokatori (CCBs), kuri samazina PAC visai niecīgi - tātad arī tie pieļaujami hiperaldo- steronisma virzienā izmeklējamiem hipertensijas slimniekiem.
Dažādi aldosteronisma varianti
II tipa familiārais hiperaldosteronisms
II tipa familiārais hiperaldosteronisms (FH-II), šķiet, Latvijā ir mazāk zināms par I tipa familiāro hiperaldosteronismu jeb ar glikokortikoīdiem suprimējamo hiperaldosteronismu, kaut II tips sastopams apmēram 5 reizes biežāk nekā ar glikokortikoīdiem suprimējamais variants. Slimība mēdz būt autosomāli dominanti pārmantota. Vīrieši un sievietes slimo apmēram vienādi (ar visiem variantiem sievietes slimo ievērojamāki biežāk). Slimības izpausme mēdz būt hipertensija pieaugušo vecumā; spontāna hipokaliēmija ir tikai kādos 25% gadījumu. Virsnierēs ir difūza vai nodulāra hiperplāzija, retāk adenoma. Apmēram 30% gadījumu izmaiņas ir vienā virsnierē, 70% process ir bilaterāls. Bieži nepieciešama abu pušu AVS ar PAC noteici abos paraugos.
Ārstēšana
Ja process unilaterāls, loģiski, ārstēšana ķirurģiska. Ķirurģiska arī tad, ja adenoma abās virsnierēs. Operējot otru pusi, vēlams ektomēt adenomu selektīvi, nedaudz saglabājot virsnieres veselos audus, lai vēlāk nebūtu nepieciešama substitūcijas terapija. Ja process bilaterāls - bilaterāla hiperplāzija vai multinodularitāte -, ārstēšana medikamentoza. Šo variantu mūsu praksē Latvijā vēl nav. Tos nemeklējam. Tā ir kļūda, ja atceramies Rossi datus: no 126 hiper- aldosteronisma pacientiem 54 bija operējami, bet vēl vairāk - 72 bija ārstējami konservatīvi! Pagaidām arī ļoti labās klīnikās Rietumos šī attiecība ir citāda - par labu ķirurģiskas ārstēšanas iespējai parasti ap 70% un konservatīvai terapijai - ap 30%. Pie mums, cik zinu, ķirurģiska terapija visos gadījumos. Mūsdienās operāciju bez īpaša riska veic laparoskopiski, paturot slimnieku stacionārā vien divas dienas. Pēc operācijas hipokaliēmija zūd vienmēr, bet hipertensija ne vienmēr, tā vienīgi kļūst vieglāk kontrolējama. Tā neizzūd varbūt tāpēc, ka jau paspējusi attīstīties nefroskleroze; varbūt ir bijusi kombinācija ar esenciālo hipertensiju. Hiperaldo- steronisma medikamentozā terapija veicama ar spironolaktonu vai eplerenonu. Spironolaktona komplikāciju dēļ eplerenons (kaut dārgāks) iesakāms slimniekiem pirms pieaugušo vecuma sasniegšanas.
Ar glikokortikoīdiem suprimējamais hiperaldosteronisms
Ar glikokortikoīdiem suprimējamais hiper- aldosteronisms jeb FH-I (Glucocorticoid-Remediable Aldosteronisms) ir samērā reta autosomāli dominanti pārmantota slimība. Abu dzimumu pārstāvji slimo apmēram vienādi. Dažviet šī slimība ir pat 1% no visiem primāra aldosteronisma slimniekiem; tā reģistrēta visā pasaulē, bet nekad melnādainajiem. Vienkārši runājot, aldosterona sintēze kā ģenētisks defekts no glomerulozās zonas "iegājusi" arī fascikulārajā zonā, kur tā producē aldosteronu un kļuvusi ACTH atkarīga. Šis apstāklis ļauj hiperaldosteronisma gadījumā, medikamentozi kavējot ACTH, kavēt arī aldosterona sintēzi fascikulārajā zonā. Bez paaugstinātas PAC šajā gadījumā gan plazmā, gan urīnā ir paaugstināti arī metabolīti 18-oksokortizols un 18-hidroksikortizols. Ja vien ir iespējams tos analizēt, tie apstiprina GRA diagnozi.Slimība mēdz izpausties agri, piemēram, jau no 13 gadu vecuma, ar arteriālu hipertensiju; hipertensijas pakāpe var būt no vieglas līdz visai agrīnam smagam insultam, parasti hemorāģiskam un fatālam. Hipokaliēmija ir reti, bet to viegli provocē hidrohlortiazīds. Terapijā deksametazons 0,125-0,25 mg pirms nakts; dod arī spironolaktonu vai eplerenonu. Jāievēro, ka gados jauniem pacientiem, lai nekavētu augšanu, deksametazons jādozē ļoti taupīgi; viņiem spironolaktona vietā labāk izvēlēties eplerenonu. Protams, svarīga arī mazsāls dieta.
Gordona sindroms
Gordona sindroms šā raksta kontekstā minams arteriālās hipertensijas diferenciāldiagnostikas nolūkā. Sindroms manifestējas ar hipertensiju un ar hiperkaliēmiju (!) bez nieru nepietiekamības. Šo sindromu mēdz saukt arī par II tipa pseidohipoaldosteronismu, arī par familiāro hiperkaliēmiju ar hipertensiju. Ričards Gordons Austrālijā ir šā sindroma aktīvākais pētnieks. Slimība reti ir sporādiska, parasti tā ir ģenētisks defekts nierēs ar ļoti agrīnu hiperkaliēmijas manifestāciju, kuras dēļ slimnieki kādreiz paliek maza auguma, nereti ar pazeminātu intelektu. Viņiem atrod arī hiperhlorēmiju un acidēmiju. Hipertensija var manifestēties arī mazliet vēlāk. Vairākums slimnieku ir vīriešu kārtas. Hiperkaliēmiju šie slimnieki "panes" visai labi - laikam organisms tai kaut kā adaptējies - varbūt jau no intrauterīnā perioda? Slimība parasti klīniski manifestējas ar hipertensiju. Vairākums šo pacientu atklāts Austrālijā, bet ir arī Izraēlā, Eiropā, Amerikā. Ja hipertensīvam pacientam atklāj hiperkaliēmiju, kālijs asinīs jāizmeklē arī visiem asinsradiniekiem - ar vai bez hipertensijas. Terapijā - mazsāls diēta un tiazīdu diurētiķi, piemēram, hidrohlorotiazīds, pēdējos sākot ļoti mazās devās; dažreiz var pievienot kādu β adrenoblokatoru. Agrīni diagnosticējot Gordona sindromu un laikus sākot ārstēšanu, pacientam var attīstīties normāls augums un normāls intelekts. Ir slimnieki, kas tā ārstēti jau vairāk nekā 40 gadu un dzīvo normālu dzīvi.
Daži retāki feohromocitomas varianti
Spriežot pēc dažādu autoru datiem, feohromocitomu (feo) starp arteriālās hipertensijas slimniekiem atrod 0,2-0,6% gadījumu. Pat ne vienu uz simts! Un tomēr - tas nozīmē vienu slimnieku uz 500 vai vienu tikai uz 167 hipertensijas slimniekiem. Tātad 3-4 mūsu ģimenes ārstu praksēs slēpjas viens feo slimnieks. Kaut feo ārstu vidū ir ļoti populāra diagnoze (pretēji aldosteromai), arī šo diagnosticējam pārāk reti. Tas laikam tāpēc, ka klīniskā aina šai slimībai ir ļoti variabla. Gandrīz vienmēr ir arteriāla hipertensija - pastāvīga (gados jauniem cilvēkiem) vai ar krīzēm (pusmūžā). Retu reizi asinsspiediens ir normāls, kādreiz pat pazemināts (reiz viena rajona slimnīcas terapijas nodaļas vadītāja mums atsūtīja slimnieci ar diagnozi "hroniska virsnieru nepietiekamība? Vienmēr hipotensija", kurai pie mums pierādījās feo; operācijas materiālā patologs diagnozi apstiprināja). Feo krīzē simpatoadrenālo simptomātiku - sirdsklauves, trīsi, svīšanu, nemieru, bailes, galvassāpes vai migrēnu - var traktēt dažādi; var noturēt par somatoformas veģetatīvas distonijas krīzi vai par klimaktērija karstumu sindromu, ja paciente ir atbilstīgā vecumā. Gribu atgādināt, ka feo krīzē asinsspiediens jāmēra ļoti bieži, lai noteiktu t.s. postulāro kolapsu, kas raksturīgs tieši priekš feo, un nekad nav esenciālas hipertensijas krīzes beigu posmā, ja vien nav akūta miokarda infarkta. Feo ir ļoti viltīga. Tas nav maligns audzējs (nejaukt ar feohromoblastomu, kur nav hipertensijas!), bet, ilgi augot, feo iegūst spēju augt infiltratīvi, ieaugot apkārtējos audos tā, ka ķirurgam nav iespēju feo atdalīt un izoperēt. Šā apstākļa dēļ ar feo diagnozi nedrīkst pārāk ilgi kavēties. (Skumjā atmiņā kolēģe ap 40 gadiem, glīta dāma ar diviem maziem bērniem - tātad feo nav diagnosticēta arī grūtniecības laikā (!) -, kura jau 10 gadus ārstēja hipertensiju. Pie manis iegriezusies, lai pavaicātu, kā tas iespējams, ka viņu pēdējā laikā traucējot klimaktēriskie karstuma viļņi, kaut atbilstīgais vecums vēl patālu priekšā un menstruālais cikls esot normāls. Pati ievaicājās - vai viņai nevarētu būt feo? Piekritu, kolēģi stacionēju. Kad viņa sāka saņemt α adrenoblokatorus, atzinās - nu viņa jūtoties kā vesela. Slimnieces vīrs bija ķirurgs, viņš izvēlējās pieredzes bagātākus kolēģus; operācijā piedalījās arī angioķirurgs, diemžēl izdalīt feo vairs nebija iespējams - tā bija ieaugusi lielajos asinsvados. Drīz pēc operācijas slimniece mira. Patālā atmiņā arī viens jauns puisis, kuram neizdevās feo izoperēt.) Tātad ar feo diagnozi nedrīkst vilcināties pārāk ilgi. Īstenībā sadaļu par feo sāku tāpēc, ka gribu atgādināt - teju 10% gadījumu feo iespējama bilaterāla, tā var būt ne vien sporādiska, bet arī saistībā ar MEN vai von Hippel-Lindau sindromu. MEN 2A saistīts ar:
- vairogdziedzera medulāro karcinomu (gandrīz 100%);
- feohromocitomu (ap 50%);
- epitēlijķermenīšu neoplāziju (10-35%);
- dažreiz arī Hirschprung slimību.
MEN 2B (ļoti rets) saistīts ar:
- vairogdziedzera medulāro karcinomu (100%); feohromocitomu (50%);
- marfanoīdu habitusu (> 95%); zarnu ganglioneiromatozi un gļotādu neiromām (> 98%);
- bet nav epitēlijķermenīšu patoloģijas.
MEN 2B manā praksē nav bijis, MEN 2A - gan.Von Hippel-Lindau sindroms:
- unilaterāla vai bilaterāla feo (25-35%);
- viena vai vairākas hemangioblastomas CNS (> 70%);
- nezidioblastoma, respektīvi, insulinoma, bet bez insulīna hipersekrēcijas (15-20%);
- iespējama papilāra nieru karcinoma;
- viscerālas cistas.
Patālā atmiņā 19 gadu veca meitene, kas vispirms nonāca mūsu nefroloģijas nodaļā ar diagnozi "hronisks pielonefrīts, hipertensija". Nefrologi atzina, ka pielonefrīts neaktīvs un nevar būt par iemeslu hipertensijai. Jau ar aizdomām par feohromocitomu viņi piedāvāja slimnieci endokrinologiem. Mēs pakāpeniski viņai atzinām feo vienā, tad otrā virsnierē, pēdīgi vēl trešo feo vēdera dobumā (uz apzarņa). Uzmanīgi taustot, tā bija sataustāma - meitene bija slaida. DT mums vēl nebija. Visas trīs feo ķirurgs sekmīgi izoperēja, otru virsnieri operējot subtotāli, tālab pēc virsnieru operācijām substitūcijas terapija nebija nepieciešama; feo nerecidivēja. Diemžēl nedaudz vēlāk manifestējās audzējs CNS, ko neiroķirurgi operēja atkārtoti. Slimniece apprecējās, piedzima meitenīte, slimniece vēl samērā ilgi aktīvi strādāja un dzīvoja, tomēr viņai, vēl gluži vecumu nesasniegušai, provincē mirstot, diemžēl autopsiju neizdarīja, tāpēc viņas nedaudz priekšlaicīgās nāves iemesls nav zināms. Viņas meitai vēlāk arī konstatēja CNS hemangioblastomu un vienā virsnierē feo. Abas operācijas pagaidām sekmīgas. Arī šai slimniecei ir viens bērns - meitenīte, šobrīd vesela. Dubultais von Hippel-Lindau kāzuss - mātei un meitai - liecina, ka arī mazajā Latvijā gadās pa kādam ļoti retam multimorbīdam ģenētiski nosacītam sindromam.
Divi reti, bet ultra steidzami diagnosticējami
Kušinga sindroma varianti
Kad slimības pamatā ir labdabīgs process hipofīzē (Morbus Cushing) vai labdabīga kortikosteroma virsnierē (Syndromus Cushing), pareiza diagnoze un atbilstīga ārstēšana nāk agri vai vēlu, parasti te neko nokavēt nevar. Daudz ļaunāk, ja virsnieres kortikosteroma ir ļaundabīga, bet vēl daudz ļaunāk, ja pacientam ir ektopiskā AKTH sindroms.
Maligna kortikosteroma
Malignās kortikosteromas straujā gaita, respektīvi, samērā īsā anamnēze un bieži vien oligosimptomātiskā klīniskā aina ir iemesls nereti nokavētai diagnozei un fatālam iznākumam. Viens piemērs - manā praksē pēdējais, tāpēc labā atmiņā. No ķirurģijas nodaļas man atsūtīta žirgta, slaida kundzīte, nedaudz zem 40 gadiem, lai es izteiktos par viņas nelielo nodozo strumu - operēt vai neoperēt. Pataustīju kaklu, paklausījos sirdi, uzskatīju, ka operāciju var atlikt ar USS kontroli pēc gada. Auskultējot nejauši bija atkailinājies slimnieces vēders, un es pamanīju dažas nelielas sarkanas distensijas strijas - mazas, tikai dažu mm platumā, tomēr koši sarkanas. Apmulsu. Kušings? Tikai ar vienu simptomu! Izmērīju spiedienu → 140/90 mmHg. Lūdzu slimnieci maksimāli izģērbties (kā pludmalē). Izbrīnīta viņa paklausīja. Ilgi viņu vēroju, meklējot kaut ko no Kušinga sindromam tipiskā habitus (slimniece jau sāka sarkt). Kļuvis aizdomīgs, pieļāvu - varbūt augšdelmi un augšstilbi ir nedaudz tievāki, nekā tas būtu ideāli, bet varbūt arī nav. Lūdzu ķirurgu izdarīt virsnieru DT un nosūtīt asinis kortizola analīzei. Atklājās vienā virsnierē liels poligonāls veidojums; augsts kortizola līmenis. Operācija nebija radikāla, pēc vairākiem mēnešiem slimniece mira.Divos citos ļaundabīgas kortikosteromas gadījumos klīniski pirmā atrade, it kā sirds slimniecei palpējot vēderu, bija neskaidra rezistence dziļi paribē. Citā gadījumā pamudinājumam izmeklēt virsnieres kalpoja hipokaliēmija. Protams, gadījās ļaundabīga kortikosteroma arī ar samērā klasisku Kušinga sindroma klīnisko ainu.Kā rādīja pasens Ingas Balceres nepublicēts pētījums, Latvijā labdabīgās un ļaundabīgās kortikosteromas toreiz bija apmēram pusi uz pusi.
Ektopiskā AKTH sindroms
Praksē retākais - ektopiskā AKTH sindroms - raksturīgs ar ļoti augstu AKTH un kortizola līmeni -, tāpēc arī ar Kušinga sindroma klīnisko ainu, turklāt simptomi mēdz parādīties strauji, īsā laikā. Izteiktu hipokalēmiju un alkozi te vēro biežāk nekā labdabīgā Kušinga sindroma gadījumos, spilgtāka arī muskulatūras atrofija - tievas ekstremitātes. Kādreiz ir hiperpigmentācija un strauja novājēšana - gandrīz kā Adisona slimniekam. Ja AKTH vai kortikoliberīnu producē īsti ļaundabīgs audzējs, slimības gaita ir strauja, parasti fatāla. Ja tos producē kāds neiroendokrīns tumors, piemēram, karcinoīds, gaita ir lēnāka, mazliet labvēlīgāka, un, ja izdevies audzēju laikus diagnosticēt, ar operāciju var slimnieku glābt.
Stewart "vainīgo" audzēju aptuveno incidenci % sakārtojis tabulā.
Tabula
“Vainīgo” audzēju aptuvenā incidence procentos (avots: P. M. Stewart)
Varu piebilst, ka ļoti retais variants, kad ektopiskā AKTH sindromu izraisa feohromocistoma, ir arī mūsu klīnikas pieredzē. To kā pirmo Latvijā diagnosticēto ektopiskā AKTH sindromu publicēja dr. Jānis Dzintars Popēns. Slimniecei operācija bija sekmīga, viņa izveseļojās. Diemžēl mūsu vēlākā pieredzē, kad tumori izrādījās ļoti maligni, ir arī fatāli gadījumi; reiz arī karcinoīds bija ar fatālu iznākumu. Lai asinātu kolēģu diagnosticēšanas spējas, esmu šīs retās slimības atgādinājis; arteriālā hipertensija ne vienmēr ir galīgā diagnoze.
