Nierakmeņi ir minerālu depozīti nieres piltuvītēs un bļodiņā, kuri tur atrodas brīvi vai piestiprinājušies nieres papillai jeb kārpiņai. Tie satur kristāliskus un organiskus komponentus un veidojas, kad urīns attiecībā pret minerālu kļūst pārsātināts. Kalcija oksalāts veido lielāko daļu akmeņu, no kuriem daudzi rodas uz kalcija fosfāta pamata, ko sauc par Randala plāksnēm. Tās atrodas uz nieru papillārās virsmas.
Nierakmeņu slimība ir otrais biežākais iemesls pēc apakšējiem urīnceļu simptomiem (AUCS), kura dēļ uroloģiski pacienti vēršas pēc palīdzības neatliekamās medicīnas centrā.
Eiropā izplatība ir ~ 10 %, paredzams, ka sastopamība tuvākajos desmit gados trīskāršosies. Atkārtošanās risks, kas atkarīgs no akmens veida, pirmajos piecos gados ir 50—80 %. Riskam adaptēta profilakse šo iespējamību samazina līdz 10—15 %. [1 ]
Par akmeņu veidošanās riska faktoriem uzskata aptaukošanos, diabētu, arteriālu hipertensiju un metabolisko sindromu, kas tālāk var rezultēties ar HNS un terminālu nieru mazspēju.
Simptomātiska nierakmeņu ārstēšana no vaļējas ķirurģiskas operācijas — litotomijas — attīstījusies līdz minimāli invazīvai endoskopiskai procedūrai, kas saīsina hospitalizācijas ilgumu, mazina risku organismam, komplikācijas, recidīvu iespējamību, pagarina periodu bez nierakmens un uzlabo dzīves kvalitāti. Atkārtošanās novēršanai nepieciešama dzīvesveida un diētas maiņa kombinācijā ar farmakoloģisku terapiju, ko pielāgo atbilstīgi akmens veidam.
Nierakmens veidošanās mehānisms
Ir vairāki mehānismi, kā cilvēkam veidojas nierakmeņi. Galvenokārt tie ir kalciju saturoši nierakmeņi, jo citu veidu nierakmeņiem mehānisma pamatā ir kāda no hroniskām slimībām, piemēram, hroniska urīnceļu infekcija — struvīts, cistinūrija (cistīns), podagra, metaboliskais sindroms — urīnskābes akmeņi.
Mitohondriju disfunkcijas iesaistes mehānismi nierakmeņu patofizioloģijā
1. attēls
Mitohondriju disfunkcija NAS patofizioloģijā. Pirmais mehānisms
Mitohondriju aktivitāti var mainīt oksalāti un kalcijs, ierosinot vielmaiņas stāvokļa izmaiņas, kas var izraisīt mitohondriju enerģijas ražošanas funkcijas zudumu, reaktīvās skābekļa sugas (ROS — reactive oxygen species) regulēšanas un intracelulārā kalcija homeostāzes, un tas viss ietekmē mitohondriju bioģenēzi. [2 ] Dinamiskie procesi starp mitohondriju saplūšanu un sabrukšanu rada dažādus blakusproduktus, no kuriem lielākā daļa ir mitohondriju fragmenti un ROS. [3 ] Vairāki pētījumi liecina par mitohondriju disfunkcijas iesaisti nierakmeņu slimības (NAS) sākotnējā fāzē. Ir trīs galvenie mehānismi, ko uzskata par iemeslu mitohondriju disfunkcijai, kas rezultējas ar nierakmeņu veidošanos:
2. attēls
Mitohondriju disfunkcija NAS patofizioloģijā. Otrais mehānisms
mehānisms (1. attēls) — mitohondriju disfunkcija izraisa mitohondriju ROS un citohroma c izdalīšanos citoplazmā. [4 ; 5 ] Pēc tam lipīdu peroksidācija un apoptotiskās kaskādes var izraisīt šūnu membrānas bojājumus, kas sekmē kalcija oksalāta (CaOx) kristālu nogulsnēšanos uz distālā nefrona segmenta nieru kanāliņu šūnu apikālajām virsmām. [5 ] Uzkrātie kristāli var vēl vairāk palielināties, izraisot akmeņu veidošanos.
mehānisms (2. attēls) — mitohondriju disfunkcija izraisa citohroma c izdalīšanos un apoptotisko šūnu nāvi, kas saistīta ar šūnu saraušanos, plazmas membrānas disfunkciju, organellu kondensāciju un fragmentāciju. Rezultātā iegūtie apoptotiskie fragmenti, šūnu atliekas un sadrumstalotie subcelulārie organoīdi tiek izvadīti cauruļveida lūmenos un pēc tam var saistīties ar CaOx kristāliem. [6 ] Turklāt sadrumstaloti mitohondriji un mitohondriju proteīni kopā ar membrānas fragmentiem un citām šūnu atliekām var kalpot par izejmateriāliem akmens sākuma kodola veidošanai distālajā nefronā un vēl vairāk veicināt kristālu kodolu veidošanos, augšanu un agregāciju. Lielie agregāti var aizsprostot cauruļveida lūmenu un/vai migrēt (ar nieru kanāliņa šķidruma plūsmu) uz piltuvītēm un nieres bļodiņu, veidojot akmeni.
mehānisms (3. attēls) — mitohondriju bojājumi izraisa mitohondriju membrānas integritātes traucējumus, vēlāk ROS atbrīvošanu, mitohondriju DNS (mtDNS), adenozīna trifosfāta (ATF) un sadrumstalotu mitohondriju izdalīšanos citoplazmā. Pēc tam šie komponenti var izraisīt pirmsiekaisuma citokīnu sekrēciju, iekaisuma kaskādes un vēl vairāk pastiprināt intersticiālu audu iekaisumu. [7 ] Kopā ar kalcija fosfāta (CaP) pārsātinājumu, kas izplatīts nieru interstīcijā, sāk veidoties Randala plāksne, kas galvenokārt satur CaP (hidroksiapatītu). Dažas no šīm plāksnēm var erodēt nieres parenhīmu un nonākt nieres dobajā sistēmā, kur CaOx pārsātinājums veicina nierakmeņu veidošanos. Šajā vietā (galvenokārt līdzās nieres papillai) Randala plāksne var kalpot kā akmens sākuma kodols tālākai CaOx akmens attīstībai vai augšanai. [8 ]
3. attēls
Mitohondriju disfunkcija NAS patofizioloģijā. Trešais mehānisms
Tātad mitohondrijus var uzskatīt par centrālajām intracelulārajām organellām, kam ir galvenā loma nierakmeņu patofizioloģijā. Izmaiņas to galvenajās funkcijās (enerģijas ražošanā un oksidatīvā stresa un intracelulārā kalcija homeostāzes regulēšanā) saistītas ar nieru audu bojājumiem un iekaisuma reakciju. Tas izraisa CaOx kristālu kodolu veidošanos, augšanu, agregāciju un nogulsnēšanos, kas ir galvenie nierakmeņu veidošanās procesi.
Nierakmeņu veidošanās un asinsvadu pārkaļķošanās
Vairāki pētījumi liecina par saikni starp asinsvadu kalcifikāciju un idiopātisku nierakmeņu veidošanos. [9 ] CaP nogulsnēšanās norit saistībā ar kolagēnu un ir līdzīga tam, ko novēro asinsvadu kalcifikācijas vietās. To šobrīd uzskata par aktīvu procesu, kurā asinsvadu gludās muskulatūras šūnas iegūst osteogēnu fenotipu. [10 ]
Asinsvadu gludo muskuļu šūnu pakļaušana augstam kalcija un fosfāta līmenim izraisa transformāciju, kas kopā ar tādām izmaiņām urīnā kā hiperoksalūrija, hipercalciūrija, hipocitratūrija vai nieru oksidatīvais stress veicina nieru epiteliālo šūnu transformāciju osteoblastiskā fenotipā, kas veicina CaP papildu deponēšanos un Randala plāksnes formēšanos. [11 ]
Diagnostika un skrīnings
Par NAS simptomiem un radioloģisko diagnostiku vairākkārt rakstīts jau iepriekš, un, ja šajā jomā nekādu būtisku novitāšu nav, tad laboratoriskajā diagnostikā Latvijā notikušas kardinālas izmaiņas.
Iegūstot nierakmeni (spontāna liturēze vai kāda no ķirurģiskajām metodēm), jānosaka tā sastāvs, jāveic pamata izmeklēšana: asins analīze, urīna analīze un 24 h urīna analīze, pēc kuras pacientu stratificēt zema riska grupā (vispārīgi profilakses pasākumi) vai augsta riska grupā (nepieciešama akmenim specifiska rekurences profilakse).
Nierakmens sastāva analīze
Nierakmens sastāva analīzei mūsdienās izmanto vairākas ķīmiskas un fizikālas analīzes metodes. Atsaucoties uz pēdējām vadlīnijām un veiktajiem pētījumiem, izkristalizējušās divas precīzākās nierakmens sastāva noteikšanas metodes: infrasarkanā spektroskopija un rentgena difrakcijas metode. Pētījumā, kur salīdzinātas abas šīs metodes, rezultāti bija līdzīgi. Precīzāka bija rentgena difrakcijas metode, tomēr analīzes izmaksu dēļ ikdienas darbā iesaka izmantot infrasarkano spektroskopijas metodi: pārākā ir Furje transformācijas infrasarkanā spektroskopija, [13 ] ko tagad izmantojam arī Latvijā (urolit.lv).
Nierakmeņu iedalījums pēc sastāva
1. tabula
Laboratoriskie izmeklējumi kalciju saturošiem konkrementiem [12]
Kalciju saturoši akmeņi (nepieciešamie laboratoriskie izmeklējumi apkopoti 1. tabulā):
kalcija oksalāta monohidrāts (CaOxMh),
kalcija oksalāta dihidrāts (CaOxDh),
hidroksiapatīts (nieru tubulārā acidoze (NTA), primārs hiperparatireoīdisms, medulārā sūkļa niere (MSN)),
karbonāta apatīts (UCI),
brusīts (NTA, hiperkalciūrija).
2. tabula
Laboratoriskie izmeklējumi kalciju nesaturošiem konkrementiem [12]
Kalciju nesaturoši akmeņi (nepieciešamie laboratoriskie izmeklējumi apkopoti 2. tabulā):
urīnskābe (podagra, metabolisks sindroms),
struvīti (UCI),
cistīns (cistinūrija),
reti akmeņi: triamterēna, silīcija, 2,8–dihidroksiadenīna.
Riska grupas
Veicot iepriekšminētos izmeklējumus, pacientu nepieciešams stratificēt augsta vai zema riska grupā. Kādi pacienti ietilpst augsta riska grupā?
Vispārīgie faktori:
urolitiāze bērniem/jauniešiem,
iedzimta urolitiāze,
recidivējoša urolitiāze,
īss periods kopš pēdējās nierakmeņu epizodes,
brusītu saturošs konkrements,
urīnskābes un urātus saturošs konkrements,
infekcijas akmeņi,
vienīgā niere.
Blakusslimības, kas veicina nierakmens veidošanos:
hiperparatireoīdisms,
metaboliskais sindroms,
nefrokalcinoze,
policistiska nieru slimība,
gastrointestinālas slimības,
paaugstināts D vitamīna līmenis,
sarkoidoze,
muguras smadzeņu bojājums, neirogēns urīnpūslis.
Ģenētiski determinēta nierakmeņu veidošanās:
cistinūrija (A, B un AB tips),
primāra hiperoksalūrija,
nieru tubulārā acidoze, I tips,
2,8–dihidroksiadenūrija,
ksantinūrija,
Lesch—Nyhan sindroms,
cistiskā fibroze.
Medikamentu ierosināti nierakmeņi.
Anatomiskas izmaiņas, kas saistītas ar nierakmeņu veidošanos:
medulārā sūkļa niere,
uretera striktūra,
piltuvītes divertikuls, piltuvītes cista,
nefrouretera striktūra,
urīnpūšļa—ureterorenāls reflukss,
pakavveida niere,
ureterocēle.
Vides un profesionālie faktori:
darbs paaugstinātā temperatūrā,
ilgstoša saskare ar tādiem metāliem kā svins un kadmijs. [1 ]
Visiem minētajiem pacientiem nepieciešama akmens sastāvam atbilstoša specifiska metaboliskā profilakse, savukārt pacientiem zema riska grupā indicēta vispārīga profilakse.
Nierakmeņu terapijas veidi un profilakse
Pēdējos gados pieaugusi tendence nierakmeņu terapijā izmantot minimāli invazīvas metodes. Tikai desmit gadus nesenā pagātnē Latvijā galvenokārt izmantoja pārsvarā divas ārstēšanas metodes: distances litotripsiju un vaļēju ķirurģisku operāciju. Pēdējos gados esam spēruši milzu soli uz priekšu.
Tagad nierakmeņus ārstē ne tikai endoskopiski (RIRS — retrogrāda intrarenāla operācija), bet aizvien biežāk izmanto PCNL/miniPCNL (perkutānu nefrolitotripsiju) un pat kombinē šīs metodes, veicot simultāni (ECIRS — endoskopiska kombinēta intrarenāla operācija, ko šobrīd uzskata par labāko veidu, kā ārstēt komplicētu NAS). [14 ; 15 ]
To veicam arī P. Stradiņa KUS.
ECIRS pieeja ir saudzīgāka pacientam, jo operācija ir īsāka nekā tad, ja PCNL vai RIRS izmanto atsevišķi. Ir mazāka asiņošana un lielāka iespēja, ka pēc viena seansa pacientam vairs nebūs nierakmens (stone free rate), kā arī ir mazāks pēcoperācijas komplikāciju rādītājs (4. attēls).
4. attēls
ECIRS un perkutānas nefrolitotomijas (PCNL) salīdzinājums [14]
Ja ar nierakmeņu ķirurģisku ārstēšanu Latvijā esam Eiropas līmenī, tad ar profilaksi nav tik spoži. Līdz šim esam cīnījušies tikai ar sekām, bet, redzot, ka pat pēc veiksmīgas ārstēšanas pacienti pēc kāda laika atgriežas ar jauniem konkrementiem, ir skaidrs, — kaut ko nedarām līdz galam pareizi. Tāpēc Latvijā tagad ir iespēja veikt nierakmeņu sastāva analīzi (urolit.lv) un pacientus stratificēt zema un augsta riska grupā. Tikai tā iespējams samazināt recidīvu skaitu, sākt vispārēju vai medikamentozu profilaksi. [1 ]
Vispārīgi ieteikumi recidīvu profilaksei
NAS specifiskā profilaksē izmantojamie medikamenti
Visiem pacientiem ar NAS neatkarīgi no individuālā riska jāievēro 3. tabulā (48. lpp.) minētie preventīvie pasākumi, kur galvenā uzmanība pievērsta uztura paradumu un dzīvesveida maiņai.[17 ]
Mūsdienās liela problēma ir sāls daudzums uzturā. To izmanto kā vienu no garšas pastiprinātājiem. NaCl uzņemšana lielā daudzumā negatīvi ietekmē urīna sastāvu:
reducētās tubulārās reabsorbcijas dēļ pieaug kalcija ekskrēcija urīnā,
bikarbonātu zuduma dēļ samazinās urīna citrātu daudzums,
pieaug nātrija urātu kristālu veidošanās risks. [18 ]
5. attēls
Pieaugot uzņemtā NaCl daudzumam, palielinās jaunu konkrementu veidošanās risks
Veikts ļoti interesants pētījums par veselīgu kontroles grupu (anamnēzē nav NAS) un nierakmeņu pacientu grupu: visus sadalīja pēc dzimuma un uzņemtā NaCl daudzuma. 5. attēlā uzskatāmi var redzēt, ka, pieaugot uzņemtā NaCl daudzumam, pieaug kalcija ekskrēcija, kas palielina risku veidoties jauniem konkrementiem. [16 ]
Nierakmeņu sastāvam atbilstoša specifiskā farmakoloģiskā recidīvu profilakse
Farmakoloģiski ārstējami ir pacienti ar lielu risku veidoties nierakmeņiem. Ideālām zālēm vajadzētu apturēt akmeņu veidošanos, tām nevajadzētu radīt blakusparādības un tām vajadzētu būt viegli lietojamām. Katrs no šiem aspektiem ir svarīgs labam rezultātam un pacienta līdzestībai. 4. tabulā sniegts kopsavilkums par specifiskā profilaksē biežāk lietotajiem medikamentiem.
4. tabula
NAS specifiskā profilaksē izmantojamie medikamenti
Kalcija oksalāti
Kalcija oksalāti (pēc dažādiem literatūras avotiem) veido vidēji 80 % no visiem nierakmeņu veidiem. Visbiežākie vielmaiņas traucējumi, kas saistīti ar CaOx veidošanos, ir hiperkalciūrija (30—60 %) un hiperoksalūrija (26—67 %), hiperurikozūrija (15—46 %), hipomagnezūrija (7—23 %) un hipocitratūrija (5—29 %). [19 ] Biežākie etioloģiskie faktori CaOx gadījumā:
lai apstiprinātu vai izslēgtu hiperparatireozes iespējamību, paaugstināts jonizētā kalcija līmenis (vai kopējais kalcijs un albumīns) asins serumā paredz noteikt parathormona līmeni asinīs,
“skābes apstāšanās” (diennakts urīna pH līmenis pastāvīgi < 5,8) var veicināt urīnskābes un kalcija oksalātu kristalizāciju,
līdzīgi kā veicinātājs var darboties palielināta urīnskābes izdalīšanās (> 4 mmol dienā),
urīna pH līmenis pastāvīgi > 5,8 urīna dienas analīzē var liecināt par nieru tubulāro acidozi (RTA — renal tubular acidosis), ja ir izslēgta urīnceļu infekcija (UCI),
hiperkalciūrija var būt saistīta ar normokalcēmiju (idiopātiska hiperkalciūrija vai granulomatoza slimība) vai hiperkalcēmiju (hiperparatireoīdisms, granulomatoza slimība, augsts D vitamīna līmenis vai malignitāte),
hipocitratūrija (vīriešiem < 1,7 mmol dienā, sievietēm < 1,9 mmol dienā) var būt idiopātiska vai sekundāri liecināt par metabolisko acidozi vai hiperkaliēmiju,
oksalātu ekskrēcija > 0,5 mmol dienā apstiprina hiperoksalūriju. Primāra hiperoksalūrija (oksalātu ekskrēcija > 1 mmol dienā) parādās trīs ģenētiski noteiktās formās (1., 2. un 3. tips). Sekundāra hiperoksalūrija (oksalātu ekskrēcija > 0,5 mmol dienā, visbiežāk < 1 mmol dienā) rodas oksalātu hiperabsorbcijas dēļ zarnās vai pārmērīgas oksalātu uzņemšanas dēļ ar pārtiku. Viegla hiperoksalūrija (oksalātu ekskrēcija 0,45—0,85 mmol dienā) lielākoties ir idiopātiskiem CaOx akmeņu pacientiem,
hipomagnezūrija (< 3 mmol dienā) var būt saistīta ar nepietiekamu uzturu vai samazinātu zarnu absorbciju (hroniska caureja).
Lai gan ir iespējama jaunu CaOx akmeņu veidošanās profilakse, nav farmakoloģisku līdzekļu, kas izšķīdinātu pašreizējos kalcija konkrementus.
Ne–idiopātiskas kalcija nefrolitiāzes gadījumā primārie iemesli jārisina ar specifiski piemērotu terapijas līdzekli, ko nosaka pēc akmens sastāva noteikšanas, 24 h urīna un asins analīžu rezultātiem. Lielākajai daļai pacientu ar idiopātisku CaOx slimību dzīvesveida un uztura izmaiņas būs noderīgas un dos ievērojamus rezultātus, kas būtu pirmais solis NAS profilaksē. [22 ]
Kalcija fosfāti
Daži kalcija fosfātu (CaP) akmeņu pacienti ierindojas augsta atkārtošanās riska grupā. CaP galvenokārt veidojas no diviem pilnīgi atšķirīgiem minerāliem: karbonāta apatīta un brusīta. Karbonāta apatīta kristalizācija notiek, ja pH līmenis > 6,8, un var būt saistīta ar infekciju. Brusīta kristalizācija notiek, ja pH līmenis 6,5—6,8, ja ir augsta kalcija (> 8 mmol dienā) un fosfātu (> 35 mmol dienā) koncentrācija urīnā. Šā minerāla rašanās nav saistīta ar UCI. Iespējamie CaP iemesli var būt hiperparatireoze, nieru tubulārā acidoze vai UCI — katrai slimībai nepieciešama atšķirīga terapija. [20 ; 21 ]
Hiperparatireoze (HPT) un nieru tubulārā acidoze ir biežākie CaP akmeņu veidošanās cēloņi. Lielākā daļa pacientu ar primāru HPT jāārstē ķirurģiski. Nieru tubulāro acidozi var koriģēt farmakoloģiski, piemēram, lietojot bikarbonātu vai sārma citrātu. Ja izslēgta HPT un nieru tubulārā acidoze, tad kalcija fosfāta akmeņu farmakoterapija izriet no efektīvas kalcija līmeņa pazemināšanas urīnā, izmantojot tiazīdus. Ar infekciju saistītiem kalcija fosfāta akmeņiem ir svarīga pareiza UCI ārstēšanas taktika atbilstoši urīna uzsējuma rezultātiem. [23 ]
Urīnskābes un amonija urātu konkrementi
Uzskata, ka visiem urīnskābes un amonija urātu akmeņu veidotājiem ir liels atkārtošanās risks. Urīnskābes nefrolitiāze izraisa ~ 10 % nierakmeņu, un tā saistīta ar hiperurikozūriju vai zemu urīna pH līmeni. Hiperurikozūriju var izraisīt diētas pārkāpumi, nespēja saistīt galaproduktus (enzīmu defekti), mieloproliferatīvi traucējumi, podagra vai katabolisms. [24 ]
Zemu urīna pH līmeni var izraisīt samazināta amonija izdalīšanās ar urīnu (podagra vai insulīnrezistence), palielināta endogēnās skābes veidošanās (insulīnrezistence, metaboliskais sindroms vai fiziskās slodzes izraisīta laktacidoze), palielināta skābes uzņemšana (dzīvnieku olbaltumvielu uzņemšana lielā daudzumā) vai pastiprināta šķidruma zaudēšana (caureja).
Amonija urātu akmeņi sastopami ļoti reti (< 1 % gadījumu no visu veidu urīnceļu akmeņiem), tie saistīti ar UCI, malabsorbciju (iekaisīgu zarnu slimību, ileostomas izveidi vai caurejas līdzekļu ļaunprātīgu lietošanu), fosfātu deficītu, hipokaliēmiju un nepietiekamu uzturu. Nereti novēro hronisku nieru slimību.
Vispārīgi profilakses pasākumi: ieteicama šķidruma uzņemšana, diēta. Hiperurikozūrisku akmeņu gadījumā vēlams samazināt purīnu saturoša uztura patēriņu.
Urīnskābes akmeņu gadījumā, ja ir hiperurikozūrija, izvēles medikaments ir allopurinols, bet sārma citrāts palīdz alkalizēt urīnu, paaugstinot pH līmeni un mazinot recidīvu risku.
Struvītu un infekcijas akmeņi
Uzskata, ka visi infekcijas akmeņu veidotāji pakļauti augstam atkārtošanās riskam. Struvīta akmeņi veido 2—15 % no analīzei nosūtītajiem akmeņiem. Akmeņi, kas satur struvītu, var rasties de novo vai augt uz pašreizējiem akmeņiem, kas inficēti ar urīnvielu sadalošām baktērijām. [25 ] Ir vairāki faktori, kas predisponē veidoties struvīta akmeņiem:
neirogēns urīnpūslis,
spinālā kanāla trauma/paralīze,
neobladder (zarnas rezervuārs, kas izveidots pēc radikālas cistektomijas),
ileal conduit (tievās zarnas segmenta stoma urīna novadīšanai),
svešķermenis,
nierakmeņu slimība,
pastāvīgs urīna ilgkatetrs,
uretras striktūra,
labdabīga prostatas hiperplāzija,
urīnpūšļa divertikuls,
cistocēle,
piltuvītes divertikuls,
pielouretrālā segmenta striktūra.
Īpaši pasākumi ietver akmeņu pilnīgu izņemšanu ķirurģiski, īslaicīgu vai ilgstošu antibakteriālu terapiju, urīna paskābināšanu, izmantojot metionīnu vai amonija hlorīdu. [26 ] Pēc akmeņu pilnīgas ekstrakcijas, lai mazinātu recidīvu risku, vēlama infekcijas izskaušana. [27 ]
Cistīna akmeņi
Cistīna akmeņi veido 1—2 % no visiem urīnceļu akmeņiem pieaugušajiem un 6—8 % no akmeņiem, par kuriem ziņots pediatriskās populācijas pētījumos. [28 ] Uzskata, ka visiem cistīna akmeņu veidotājiem ir augsts atkārtošanās un HNS risks.
Teorētiski cistīna izdalīšanos ar urīnu var samazināt diēta ar zemu metionīna saturu, tomēr mazticams, ka pacienti šādu diētu ievēros pietiekamā mērā. Ierobežots nātrija patēriņš sasniedzams vieglāk, un tas ir efektīvāks cistīna samazināšanai urīnā. Pacientiem lielākoties iesaka izvairīties no nātrija patēriņa > 2 g dienā (5 g NaCl). Augsts diurēzes līmenis ir ļoti svarīgs, lai 24 h urīna tilpums būtu > 3 litri. [29 ] Jālieto daudz šķidruma — uzņemšanai jābūt vienmērīgi sadalītai visas dienas garumā.
Galvenā terapeitiskā iespēja, lai izvairītos no cistīna kristalizācijas, ir uzturēt urīna pH > 7,5, uzlabot cistīna šķīdību un nodrošināt atbilstošu hidratāciju ar vismaz 3,5 l dienā pieaugušajiem vai 1,5 l/m2 ķermeņa virsmas laukuma bērniem. [29 ] Tiopronīns šobrīd ir labākā izvēle cistīna samazināšanai. Tomēr blakusparādības nereti izraisa ārstēšanas pārtraukšanu, piemēram, ja attīstās nefrotiskais sindroms vai ir slikta līdzestība, īpaši ilgstošas lietošanas gadījumā.
Noslēgumā
Urolitiāzes un nefrolitiāzes sastopamība pēdējā desmitgadē palielinājusies un skar ~ 10 % Eiropas iedzīvotāju ar tendenci tuvākajā desmitgadē trīskāršoties. Lai gan daudzi nierakmeņi ilgstoši paliek asimptomātiski, ir palielinājies nierakmeņu epizožu biežums, piemēram, sāpju, infekciju vai obstrukcijas. Turklāt atkārtošanās risks nākamajos piecos gados pēc sākotnējās nierakmens epizodes ir 50—80 % gadījumu. Riskam adaptēta profilakse šo risku samazina līdz 10—15 %. Tādējādi dzīvesveida modifikācija un ārstēšana (gan medikamentoza, gan ķirurģiska) šiem pacientiem var būtiski ietekmēt dzīves kvalitāti un mazināt recidīvu risku.
