Onihodistrofija dermatologu praksē

Hroniskas dermatozes

Psoriātisks nagu bojājums

Psoriātisks nagu bojājums jeb onychia psoriaticum sastopams 10-30% gadījumu, un šīs grupas pacientiem ir paaugstināts risks attiecībā uz psoriātisku artrītu.

Pazīmes un slimības norise

Kā pirmās pazīmes psoriātiska nagu bojājuma gadījumā ir punktveida iespiedumi naga plātnītē, ko rada zemnaga gultnē lokalizētie keratinizācijas traucējumi (skat. 1. attēlu). Slimībai progresējot, zemnaga audu hiperkeratinizācija rada sabiezētu, trauslu un nespodru naga plātnīti, kas neārstējot rezultējas ar oniholīzi, proti, naga plātnītes atdalīšanos no gultnes.

Diagnostika un ārstēšana

2010. gada maijā psoriāzei veltītajā kongresā Vīnē notika plašas diskusijas par jaunākajām iespējām psoriāzes diagnostikā un pacientu aprūpē. Eksperti atzina, ka, praksē ārstējot psoriātisku onihiju, tiek lietoti kortikosteroīdus saturoši krēmi un ziedes, taču to efektivitāte ir minimāla. Izteiktu un progresējošu bojājumu gadījumos laikus sākta citostatisko līdzekļu (metotreksāts, ciklosporīns), leflunomidum, A vitamīna derivātu (acitretīna) lietošana palīdz novērst estētisko bojājumu un patoģenētiski darbojas pret psoriātisko artrītu un onychia psoriaticum. Šīs grupas līdzekļu lietošana prasa pastiprinātu vispārējā veselības stāvokļa kontroli un regulāras bioķīmiskās analīzes, tāpat metotreksāta lietošanas laikā jākontrolē preparāta kumulatīvā koncentrācija un dažkārt jāizsver padziļinātas aknu analīzes lietderība.

Dermatologi auditorijā uzdeva jautājumu, vai nav mēģināts lokāli lietot citostatiķus, piemēram, metotrekstātu, uz ko tika sniegta atbilde, ka šīs grupas līdzekļi, lokāli ievadīti audos, ir ar sliktu penetrāciju, jo molekulas ir lipofilas. No klīniskās prakses zināms, ka lokāli lietotie kortikosteroīdi daļā gadījumu ir efektīvi, taču pacientam ir paaugstināts risks attiecībā uz mikro skopis ko sēnīšu invāziju (sekundāri sakarā ar steroīdu reducēto imunitāti). Daļā gadījumu tiek kombinēta lokālā kortikosteroīdu terapija ar pretsēnīšu lokālo terapiju.

Lietojot kortikosteroīdus lokāli, ir ādas atrofijas rašanās risks. Kongresā tika uzsvērts, ka D vitamīna analogi profilaktiski darbojas pret audu atrofiju. Šajos gadījumos var izvēlēties kombinētos D vitamīna analogu un kortikosteroīdu krēmus, piemēram, calcipotriolum krēmu vai ziedi. Kongresa dalībnieki sekcijas beigās pozitīvi jokoja, ka jāgaida "daivonail" izgudrošana farmācijas plašajā tirgū, jo nagu laka psoriātiskās onihijas kūrēšanai līdz šim nav bijusi pieejama.

 Lichen ruber planus

Pazīmes un slimības norise

Lichen ruber planus gadījumos onihodistrofiskas naga plātnītes izmaiņas konstatē tajos gadījumos, kad lihenoīdās pāpulas lokalizējas naga matricē vai saknes daļā, bet klīniskās izpausmes būs atkarīgas no lokalizācijas (mediāla, distāla, laterāla, kombinēta). Pēc klīniskajām izpausmēm izolēts nagu bojājums var nebūt atšķirams no onihomikozes (skat. 2. attēlu).

Diagnostika un ārstēšana

Diferenciāldiagnostikā palīdz uzsējums no naga plātnītes bojātās daļas. Jāatceras, ka mikroskopiskās sēnītes nereti mēdz uzslāņoties citām hroniskām dermatozēm, tāpēc to diagnosticēšana nenozīmē aizdomās turētās hroniskās dermatozes noliegšanu. Šajos gadījumos vadās pēc klīniskās ainas izmaiņām ārstēšanas procesā. Ja, izārstējot onihomikozi, nagu plātnītes bojājums saglabājas, jādomā par citu dermatožu diagnozi apstiprinošu metožu izmantojumu. Biopsija netiek veikta gadījumos, kad uzslāņojusies sekundārā bakteriālā vai mikroskopisko sēnīšu patogēnā mikroflora. Šajos gadījumos vispirms sanē sekundāro patogēno mikrofloru, lai nepieļautu tās dziļāku invāziju audos.

Lichen planus 25% gadījumu var izpausties ar izolētu gļotādu bojājumu, ādas izsitumu lokalizācija biežāk ir distāla un simetriska, taču perēkļus var konstatēt arī citās lokalizācijās, bet atipisku bojājumu gadījumos diagnozi precizē ar biopsiju.

Lokālajā terapijā tiek lietoti kortikosteroīdus saturoši krēmi un ziedes.

Darjē slimība

Keratosis follicularis jeb Darier slimība, jeb Darier-White slimība ir autosomāli dominanta genodermatoze, ko klīniski raksturo taukainas hiperkeratotiskas pāpulas seborejiskajās zonās, nagu distrofiskas izmaiņas (skat. 3. attēlu) un gļotādas izmaiņas.

Patoģenēze

Mutācijas gēnā ATP2A2 izsauc keratosis follicularis. ATP2A2, kas lokalizējas 12q23-24.1, kodē endoplazmatiskā tīkla Ca2+ - ATP izoformas 2 proteīnu (SERCA2), kas ir kalcija jonu pumpis. Šis pumpis uztur zemu citoplazmatisko Ca2+ līmeni, aktīvi transportējot kalcija jonus no citosola uz endoplazmatiskā tīkla tubulām.

Abnormāla keratinocīta-keratinocīta adhēzija un aberanta epidermas keratinizācija ir primārās keratosis follikularis histoloģiskās pazīmes.

Pazīmes un slimības norise

Keratosis follicularis (Darjē slimības) pacienti skartajos apvidos subjektīvi bieži jūt niezi un dažreiz sāpes. Darjē slimnieki ir paaugstināta riska grupā attiecībā uz bakteriālajām un virusālajām slimībām, īpaši herpes simplex vīrusa un poxvirus infekcijām.

Primārie bojājumi parādās kā miesas­krāsas vai dzeltenbrūnas pāpulas, kas vēlāk veido kārpveida virsmas. Parasti pirmie perēkļi parādās seborejiskajās virsmās - piere, skalps, nazolabiālais trijstūris, ausis, krūškurvis, mugura.

80% pacientu ir jaukta ieloku virsmu iesaistīšanās ar pāpulām cirkšņos, padusēs, zem krūtīm. Roku iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir bieži - aptuveni 95% gadījumu. Plaukstu bojājumi: punktveida keratoze - 80%, palmārie iedobumi (palmar pit) - 80%, hemorāģiskas mākulas

Acrokeratosis verruciformis līdzīgie bojājumi - uz plaukstu dorsālajām virsmām plakanas pāpulas ar kārpveida virsmu - ir ~50% gadījumu. Interesanti, ka pacientiem ar Hopf acroceratosis verruciformis (novēro tikai plaukstu dorsālo virsmu bojājumus) atrod mutācijas IATP2A2, un tas liek domāt, ka šis sindroms ir keratosis follicularis (Darjē slimības) lokalizēta forma.

Diagnostika

Sarkanas un baltas vertikālas līnijas naga plātnītē, kas distālajā daļā veido V veida šķēlumu, ir keratosis follicularis (Darjē slimības) tipisks nagu plātnītes bojājums. Nagu bojājumi, kas jāņem vērā, diagnosticējot Darjē slimību:

• balti un sarkani līnijveida zarojumi,
• vertikāli nagu plātnītes iespiedumi,
• šķērsrievas,
• dalīšanās un šķelšanās pa vertikālajām līnijām,
• subungvāla hiperkeratoze.

Nagu bojājumi atopiskā dermatīta pacientiem

Atopiskā plauksta un pēda parasti sastopama pieaugušo vecumā pacientiem ar hronisku ādas iekaisumu.

Pazīmes un slimības norise

Atopisku plaukstu un pēdu raksturo ādas sausums, plaisas, lobīšanās. Paasinājumu periodos āda šajos apvidos kļūst sarkana, sulo, parādās pāpulas (skat. 4. attēlu). Biežāk paasinājumi ir ziemas sezonā. Ja hroniskais iekaisuma process skar naga matrici, tad - atbilstīgi bojājuma lokalizācijai - novēro naga plātnītes distrofiskas izmaiņas, kas var rezultēties pat ar oniholīzi (skat. 5. attēlu).

Ārstēšana

Terapija ir pamatslimības ārstēšana, iespējamo alergēnu (to skaitā kontaktalergēnu) eliminācija, emolientu regulāra lietošana, kā arī imūnmodulatoru lietošana. Smagākos gadījumos tiek ordinēta citostātiska perorāla terapija.

Sistēmiskā sklerodermija

Pazīmes

Sistēmiskās sklerodermijas forma var radīt izmaiņas gan pirkstu falangās, gan nagos (skat. 6. attēlu). Roku pirksti falangu rezorbcijas dēļ kļūst mazāki, kutikulas kļūst cietas un raupjas. Mikroskopējot naga gultni, konstatē sīko asinsvadu patoloģijas. Periunguālo eritēmu konstatē arī tādu reimatoloģisku slimību gadījumos kā, piemēram, dermatomiozīts/polimiozīts.

Nagu plātnītē novēro:

• punktveida iespiedumus,
• rievas,
• Beau's līnijas,
• leikonihiju (baltus plankumus/svītras),
• oniholīzi.

Ārēju faktoru izraisītas onihodistrofijas

Koilonihija

Koilonihija ir abnormāls naga plātnītes izliekums (skat. 7. attēlu). Naga plātnīte ir plāna un ieliekta uz iekšpusi. To var novērot izteiktas dzelzs deficīta anēmijas gadījumos.

Naga plātnītes izmaiņas var radīt jebkurš hronisks kairinājums, piemēram, ilg­stoša macerācija, "ieraduma" jeb patvaļīga ādas kairināšana ap nagiem, nepareizi veikts manikīrs/pedikīrs.

Bioloģisku faktoru izraisītas onihodistrofijas

Sēnīšu infekcijas

Sēnīšu infekcijas ir eksternu bioloģisku faktoru grupa, kas spēj radīt būtiskas izmaiņas gan periunguālajā zonā, gan naga plātnītē. Mikroskopiskās patogēnās un nosacīti patogēnās, kā arī saprofītiskās (candida) sēnītes predisponējošu faktoru klātbūtnē rada izmaiņas naga krāsā, tekstūrā un formā (skat. 8. attēlu).

Bakteriālas infekcijas

Bakteriālas infekcijas, kas lokalizējas ap naga valnīti vai zem naga plātnītes, var izraisīt naga plātnītes diskolorizāciju un keratinizācijas traucējumus. Bakteriālu infekciju izsaukts paronihijs parasti ir sāpīgs, audi ap nagu ir pietūkuši.

Infekcija ar Pseudomonae spp. baktērijām rada zaļo nagu sindromu. Tas parasti attīstās cilvēkiem, kas hroniski macerē plaukstas. Zaļgani diskolorētā plātnīte parasti atdalās no naga gultnes - notiek oniholīze.

Ārstēšanā lokāli lieto antibiotiku šķīdumus. Smagākos gadījumos perorālo kursu izvēlas pēc uzsējuma iznākuma un jutības spektra rezultātiem uz antibiotikām, kā arī objektīvās atrades izvērtējuma.

Arī sistēmiskas bakteriālas infekcijas, piemēram, bakteriāls endokardīts, var radīt izmaiņas naga plātnītē. Tipiskākās ir splinter hemorāģijas.

Vīrusinfekcijas

Vīrusinfekcijas, piemēram, HPV izraisītas kārpas, lokalizējoties ap nagu un ieaugot naga gultnē, rada naga formas destruktīvas izmaiņas - audu HPV radītas hiperproliferācijas dēļ (skat. 9. attēlu). Subjektīvi pacients jūt sāpes.

Iekšķīgo slimību izraisītas onihodistrofijas

Nagu izmaiņu cēloņi var būt virkne hronisku iekšķīgu slimību:

• kardiovaskulārās,
• plaušu (dzelteno nagu sindroms- lūstoši, dzeltenīgi, trausli, nespodri nagi),
• nieru,
• aknu,
• vairogdziedzera,
• audzēji,
• sistēmiska amiloidoze,
• vitamīnu un mikroelementu trūkums,
• malnutrīcija.

Internu hronisku slimību gadījumos ir ilgstoši traucēta oksigenācija un barības vielu piegāde naga matricē. Rezultātā naga plātnīte ir trausla, šķeļas, lūst, parādās Beau's līnijas, plātnīte var atdalīties no naga gultnes (oniholīze).