Radioloģiska holesteatomas diagnostika

Holesteatomu pirmo reizi aprakstījis franču anatoms Joseph Guichard Duverney 1683. gadā, [2] taču nosaukumu tai 1838. gadā devis vācu patologanatoms Johanness Millers (no grieķu: chole + stear = tauki; -oma = audzējs). [3] Tomēr šis nosaukums ir maldinošs, jo veidojums nesatur taukus un netiek uzskatīts par neo­plastisku procesu. Klīniski holesteatoma pieder diagnozei “hronisks vidusauss iekaisums ar holesteatomu”, jo izveidojas raksturīgā hroniska vidusauss iekaisuma aina — bungplēvītes perforācija un otoreja.

Holesteatoma var būt iedzimta vai iegūta. Lai gan veidojums ir labdabīgs, tam ir tendence izplatīties, iekaisuma atbildes rezultātā pastiprinot osteoklastisko aktivitāti un radot deniņu kaula eroziju. Lielākā daļa holesteatomas gadījumu ir iegūtas etioloģijas, hroniska seroza vai akūta vidusauss iekaisuma sekas.

Izvēles metodes holesteatomas diagnostikai ir magnētiskā rezonanse (MR) un datortomogrāfija (DT) piramīdām. Radioloģiskā diagnostika ir sarežģīta, MR izmeklējums iekļauj specifiskas sekvences.

Klīniskā gadījuma apraksts

Anamnēze

Paciente, 37 gadi, grūtniecības otrajā un vēlāk arī trešajā trimestrī ievērojusi, ka sliktāk dzird ar labo ausi. Ar šīm sūdzībām vērsusies pie otolaringologa, kas rekomendējis veikt audiometriju, tomēr šis izmeklējums līdz stacionēšanas brīdim nav ticis veikts.

Neilgi pēc dzemdībām paciente stacionēta ar sūdzībām par runas traucējumiem — grūtībām izrunāt līdzskaņus, taču pēc divām nedēļām sūdzības ir mazinājušās. Paciente atzīmē, ka divas nedēļas pēc dzemdībām parādījušās sūdzības par epizodiskām galvassāpēm un redzes pasliktināšanos.

Objektīvais stāvoklis

Vispārējais stāvoklis apmierinošs. Nav atrades par kraniālo nervu inervācijas traucējumiem: seja simetriska, jušana saglabāta, tomēr nedzird ar labo ausi. Koordinācijas proves veic precīzi.
Pacientei veikts MR izmeklējums diagnozes precizēšanai, kā arī nozīmēta otolaringologa konsultācija, kur slēdziens — hronisks vidusauss iekaisums, labās puses holesteatoma.

Izmeklējumi

Laboratoriskie izmeklējumi (pilna asinsaina, asins bioķīmija, koagulogramma un autoantivielas) bez novirzes no normas.

Attēldiagnostikā: pacientei veic MR galvai ar angiogrāfiju galvas asinsvadiem, kur labajā pusē gan bungdobums, gan mastoidālās šūnas pildītas ar saturu, kā arī labajā pusē pneimatizēta piramīdas galotne, kur diferencē T2 hiperintensu signālu (1. attēls). Veikta difūzijas sērija pēc holesteatomas izvērtēšanas protokola (2. attēls), kur ir paaugstināts signāls epitympanum un antrum mastoideum līmenī 0,6—0,7 cm lielumā, pēc MR — aizdomas par holesteatomu, rekomendēta papildu DT piramīdām kaulu struktūru izvērtēšanai.

Pēc divām nedēļām veic DT piramīdām: jādomā par labās puses pars flaccida holesteatomu, kas lokalizēta epitympanum, nedaudz iesniedzoties arī mesotympanum, tā ar erozīvām izmaiņām scutum, kā arī dzirdes kauliņu erozijām inkudomalleolārajā locītavā, erozīvas izmaiņas arī epitympanum mediālajā sieniņā, kas sniedzas līdz laterālajam pusloka kanālam. Veidojums erodē nervus facialis timpāniskās daļas kaula sieniņu — tā pārliecinoši nav diferencējama. Saturs labās puses aizauss pauguru šūnās ar piramīdas augšējās sienas destrukciju (3. attēls). 

Izvērtējot izmeklējumu rezultātus un anamnēzes datus, jādomā par labās puses hronisku vidusauss iekaisumu ar labās puses pars flaccida holesteatomu. Pēc konsultācijas pie otolaringologa pacientei tiek plānota labās puses radikāla auss operācija vispārējā anestēzijā.

Literatūras apskats

Holesteatomu klasifikācija

Vidusauss holesteatomas pēc bojājuma izcelsmes lokalizācijas var iedalīt šādi:

• pars flaccida holesteatomas — lokalizētas bungplēvītes augšējā trešdaļā. Pato­ģenētiski tās visbiežāk ir iegūtas holesteatomas, ko izraisa hronisks iekaisums ar granulāciju audu formēšanos aiz šķietami saglabātas bungplēvītes (primāri iegūta holesteatoma) vai arī caur bungplēvītes perforāciju (sekundāri iegūta holesteatoma). [4] Pars flaccida holesteatomas visbiežāk lokalizējas laterāli no dzirdes kauliņiem;
• pars tensa holesteatomas — parasti attīstās caur defektu bungplēvītes apakšējās divās trešdaļās. Visbiežāk lokalizētas bungdobuma recessus facialis un sinus tympani, kā arī aizauss paugura rajonā. [5] Pēc patoģenēzes tās var būt vai nu sekundāras iegūtas, vai iedzimtas holesteatomas. Pars tensa holesteatomas visbiežāk lokalizējas mediāli no dzirdes kauliņu ķēdes; 
• atsevišķi nodala tādus retākus holesteatomu veidus kā piesienas (mural) holesteatomas un ārējās auss ejas holesteatomas. [1; 5]

Klīniskā aina

Klīniski vidusauss iekaisums ar holesteatomu var izpausties šādi:

• hroniski izdalījumi no ārējās auss ejas ir līdz 67 % gadījumu un recidivē, lai gan pacients lieto adekvātu antibakteriālo terapiju,
• lielākajai daļai pacientu dzirdes traucējumi parasti ir jaukta tipa, retāk sensoneirāli,
• sejas nerva parēze (retākos gadījumos ir paralīze, tomēr visbiežāk vērojam parēzes, kad mīmikas muskuļu kustības ir vājas, tomēr saglabātas) ir atrodama salīdzinoši reti, bet simptoms var būt 20—64 % tālu progresējušas holesteatomas gadījumu,
• vertigo ir 30—60 % pacientu,
• retāk — tinnitus, otalģija un galvassāpes.

Ārējās auss ejas holesteatomas gadījumā pacientam ir tipiskas sūdzības par izdalījumiem no ārējās auss ejas un konduktīvs dzirdes zudums. [6] Recidīvs visbiežāk notiek gadījumos, kad holesteatoma bijusi relatīvi liela izmēra un saistīta ar izteiktu kaulaudu eroziju.

Diagnostika

Diagnostika parasti sākas ar objektīvu pacienta izmeklēšanu un otoskopiju. Ieteicama otomikroskopija, kas ļauj pārliecinošāk konstatēt bungplēvītes perforāciju (4. attēls) vai retrakcijas kabatas. Primāras holesteatomas gadījumā var konstatēt ievilktu bungplēvīti tieši pars flaccida rajonā vai bungplēvītes perforāciju šajā rajonā ar raksturīgu saturu tajā. Sekundāras holesteatomas gadījumā bung­plēvītes perforācija biežāk var būt lokalizēta pars tensa, bet var arī nebūt redzama — tā ir sadzijusi.

Dzirdes izmeklējums — audiometrija palīdz diagnosticēt dzirdes zuduma pakāpi, dzirdes zuduma veidu. Dzirdes izmeklējumu ieteicams veikt arī pacientiem, kam nav izteiktu sūdzību par dzirdes pasliktināšanos, lai vērtētu dzirdes iznākumu pēc ķirurģiskas iejaukšanās.

Radioloģiskā diagnostika

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (HRCT) ar griezumu < 1 mm ir izvēles izmeklēšanas metode gadījumā, ja ir aizdomas par holesteatomu, īpaši nolūkā izvērtēt kaulaudu iesaisti. HRCT, pateicoties lieliskai telpiskai izšķirtspējai, ir augsta jutība gadījumos, kad vidusauss un mastoidālās šūnas ir pneimatizētas, savukārt specifiskums ir zems gadījumos, kad vidusausī vai mastoidālajās šūnās ir blīvs masas veida saturs, jo tas var atbilst granulācijas audiem, sekrētam, holesterīna granulomai vai jaunveidojumam. Tomēr satura lokalizācija un kaula erozija vai tās neesība palīdz aizdomāties par bojājuma patoloģiju. 

Raksturīga holesteatomas atrade HRCT izmeklējumā ir izplests, asi konturēts mīksto audu bojājums, bungplēvītes retrakcija, scutum “blunting”, tegmentum tympani un dzirdes kauliņu erozija.

Kaulu erozijas sastopamība atkarīga no holesteatomas veida — iedzimtas holesteatomas gadījumā kaulu eroziju vēro reti, savukārt pars flaccida hole­steatomām — 70 % un pars tensa holesteatomām — 90 % gadījumu. Tāpēc kaulu destrukcijas neesība neizslēdz holesteatomu, īpaši, ja bojājums ir mazs.

HRCT ar kontrastvielu nesniedz vizualizācijas uzlabošanos holesteatomas gadījumā, toties plašākas holesteatomas iztrūkstošs kontrastējums vai centrāla tipa kontrastvielas krājums ir noderīga pazīme diferencēšanai no kontrastvielu krājošiem granulācijas audiem. [7; 8] 

Magnētiskā rezonanse

Izmeklēšana ar MR sniedz papildu informāciju, pateicoties impulsu sekvencēm, un nodrošina labāku audu diferenciāciju. MR izmeklējuma signālintensitātes raksturojums standartsekvencēs holesteatomai nav specifisks, [9] tāpēc tiek lietotas specifiskas difūzijas sekvences pēc holesteatomas izmeklēšanas protokola.

Parasti holesteatoma izskatās hipointensa vai izointensa T1 svērtajos attēlos (T1WI) un hiperintensa T2 svērtajos attēlos (T2WI), salīdzinot ar neizmainītiem smadzeņu audiem (1. attēls). Granulācijas audi vai rētaudi operētām ausīm, kā arī asiņains, serozs vai ar olbaltumvielām bagāts saturs arī vizualizējams kā hiperintenss signāls T2WI. Dažkārt holesteatomām ir zemas intensitātes signāls T2WI sekvencē. Savukārt T1WI sekvencē pēc kontrastvielas ievades tas palīdz atšķirt granulācijas audus, kas ir kontrastvielu krājoši, no holesteatomas, kas kontrastvielu nekrāj. 

Vairākos pētījumos ziņots par difūzijas svērto attēlu (DWI) nozīmīgumu holesteatomas diagnosticēšanā. Neatkarīgi no holesteatomas veida (iedzimta vai iegūta) tā uzrāda augstu intensitāti DWI sekvencē. Konvencionāla smadzeņu DWI eho–planāra (DW–EPI) sekvence ir jutīga uz artefaktiem kaulu—gaisa pārejā ar slāni 5 mm, tāpēc šī sekvence nav piemērota mazu veidojumu diagnosticēšanai kaulā un tiek piemērota non-echo-planar turbo spin-echo-based difūzijas svērto attēlu metode, kad veic plānāku slāņa griezumu (2 mm) ar mazāk izteiktiem artefaktiem no gaisu saturošiem kauliem nekā DWI–EPI sekvencēs. [10]

Kopumā HRCT un MR ar DWI ir izmeklējumi, kas viens otru papildina un ir nepieciešami precīzai diagnozes (arī reziduālu un recidivējošu holesteatomu) noteikšanai, lai izvairītos no liekas atkārtotas operatīvas iejaukšanās. 

Ārstēšana

Lielākajai daļai pacientu ar diagnosticētu hronisku vidusauss iekaisumu ar ho­leste­atomu izvēles ārstēšanas metode ir ķirurģiska operācija:

• holesteatomas masu evakuācija no vidusauss, iespējami saglabājot normālu vidusauss anatomiju,
• vidusauss anatomijas un dzirdes mehāniskās pārvades aparāta atjaunošana jeb timpanoplastika.

Ilgstoša pacientu novērošana ambulatori pēc operācijas nepieciešama tādēļ, lai nepieļautu slimības recidīva attīstību līdz nopietnām komplikācijām.

Noslēgumā

Holesteatoma ir dzīvībai potenciāli bīstama slimība, taču tā ir ārstējama. Tās pārvaldība un prognoze atkarīga no agrīnas diagnostikas un adekvātas ķirurģiskas ārstēšanas.

Deniņkaula HRCT ievērojami uzlabojusi holesteatomas novērtēšanu pirms operācijas, tomēr ar HRCT nevar atšķirt mīksto audu patoloģijas deniņkaula—mastoidālo šūnu kompleksā.

Magnētiskā rezonanse ir svarīga holesteatomas diagnostikā gan pirms, gan arī pēc operācijas. Ir noderīgi kombinēt ne tikai T1W un T2W sekvences, bet arī izmantot DWI sekvenci, lai holesteatomu novērtētu pirms operācijas un pēcoperācijas rezultātus, kā arī lai atklātu reziduālos un recidivējošos holesteatomas audus.