Atipiskais hemolītiski urēmiskais sindroms. Aktuāli diagnostikas un terapijas apsvērumi
Atipiskais hemolītiski urēmiskais sindroms (aHUS) ir ārkārtīgi reta, bet dzīvībai bīstama trombotiska mikroangiopātija (TMA), kas saistīta ar komplementa sistēmas disregulāciju. [1] Tās sastopamība ir aptuveni viens gadījums uz miljonu cilvēku. [2] Šī slimību grupa izpaužas ar raksturīgu klīnisko triādi: neautoimūnu mikroangiopātisku hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju un orgānu bojājumu (bieži — akūtu nieru mazspēju). [1; 2] Galvenais aHUS izraisītājs ir komplementa sistēmas alternatīvā ceļa darbības traucējumi.