Parkinsona slimība — pacientu aprūpes aktualitātes

Parkinsona slimības attīstību nosaka virkne ģenētisku un vides faktoru, tomēr visspēcīgākais neatkarīgais riska faktors ir vecums: 1 % cilvēku vecumā pēc 60 gadiem un jau 3 % vecumā pēc 80 gadiem. [1] Zinot pensijas vecuma cilvēku īpatsvaru Latvijā un populācijas novecošanu, droši var apgalvot, ka ar Parkinsona slimības pacientiem savā klīniskajā praksē saskaras teju visu specialitāšu ārsti.

Parkinsona slimība

Parkinsona slimība ir lēni progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kuru izraisa dop­amīnerģisko neironu bojāeja substantia nigra pars compacta apvidū, kā arī izmaiņas citās neiroanatomiskajās struktūrās un neirotransmiteru sistēmās (serotonīnerģiskajā, holīnerģiskajā).

Šo izmaiņu dēļ attīstās plašs motorisko un nemotorisko simptomu klāsts (1. un 2. tabula). [5; 6] Parkinsona slimība ir klīniska diagnoze, ko nosaka pēc motorisko simptomu klātienes. [7]

Nemotoriskie simptomi

Slimībai raksturīgās patoģenētiskās pārmaiņas galvas smadzenēs sākas gadu desmitiem pirms diagnozes noteikšanas, bet nemotoriskos simptomus novēro ilgi pirms klasisko motorisko simptomu parādīšanās (1. attēls).

Laiku, kad neirodeģenerācija jau sākusies, bet klīniska diagnozes noteikšana vēl nav iespējama, sauc par prodromālo Parkinsona slimību. [8] Šajā fāzē iespējami tādi nemotoriskie simptomi kā REM miega traucējumi, ožas pasliktināšanās, aizcietējumi, depresija, autonoma disfunkcija. Šiem simptomiem ir prognozes vērtība klīniskas Parkinsona slimības attīstībā, lai gan to specifiskums ir ļoti variabls. [9; 10] REM miega traucējumi ir viens no spēcīgākajiem riska faktoriem — šiem pacientiem neirodeģeneratīva slimība eventuāli tiek diagnosticēta > 80 % gadījumu. [11] Prodromālās Parkinsona slimības noteikšanai pašlaik ir pētnieciska nozīme un ikdienas klīniskajā praksē to neveic. [9]

Pēc prodromālās fāzes nemotoriskie simptomi iet līdzās motoriskiem simptomiem, būtiski ietekmējot pacientu dzīves kvalitāti. [5; 12]

Motoriskie simptomi

Parkinsona slimības diagnozi klīniskajā praksē nosaka, konstatējot tai raksturīgos motoriskos simptomus. Motoriskie simptomi parādās, kad zuduši > 50 % dopamīnerģisko neironu. [12]

Lai noteiktu diagnozi, pacientam noteikti jābūt bradikinēzijai, kurai līdzās pastāv vismaz viens no diviem — trīce un/vai rigiditāte. [7]

Kaut gan slimības simptomi ir labi definēti, dažādi tās fenotipi var izskatīties pat ļoti atšķirīgi. Pretēji populāram uzskatam ne visi Parkinsona slimības pacienti trīc. Arī viņu slimības norise un atbildreakcija uz terapiju nav identiska. Šo atšķirību dēļ atkārtoti mēģināts slimību dalīt apakštipos gan pēc izpausmju vecuma, gan motoriskām īpatnībām (akinētiski rigidais, posturālas nestabilitātes/gaitas traucējumu vai trīces dominantais fenotips), gan pēc prevalējošiem nemotoriskiem simptomiem (miega traucējumu apakštips, kognitīvais apakštips, sāpju apakštips). [5; 9; 13; 14] Parkinsona slimības pacientu aprūpe strauji tuvojas personalizētas medicīnas principiem. [13; 14]

Progresējusi Parkinsona slimības stadija

Vēlīnu Parkinsona slimību raksturo ar ārstēšanu saistītas simptomu fluktuācijas, motoriskas un nemotoriskas komplikācijas, pasliktināta dzīves kvalitāte un invaliditāte. [15]

Aptuveni pusei pacientu ar piecu gadu slimības stāžu vēro dažādas komplikācijas, bet desmit gadus pēc diagnozes noteikšanas komplikācijas attīstās ap 80 % pacientu. [16; 17]

Progresējušā stadijā līdzšinējā terapija ir bez vēlamā efekta, ir būtiski ierobežota pacienta mobilitāte, liels kritienu risks, attīstās kognitīvas un psihiatriskas problēmas — pacients kļūst atkarīgs no aprūpētājiem. [15; 16]

Vēlīnai Parkinsona slimībai raksturīgās motoriskās un nemotoriskās komplikācijas apkopotas 3. tabulā.

Mirstība bieži saistīta ar mazkustīguma izraisītām komplikācijām: pneimoniju, plaušu emboliju un kritieniem. [12]

Parkinsona slimības pacientu aprūpe

Modernais Parkinsona slimības koncepts iekļauj daudz vairāk nekā tikai motoriskos simptomus. Ārstēšanā ne mazāk nozīmīga ir arī laba nemotorisko simptomu pārvaldība, vispārēja veselīga dzīvesveida rekomendācijas, kā arī citu ar Parkinsona slimību saistītu veselības stāvokļu un blakusslimību apzināšana, diagnostika un ārstēšana.

Parkinsona slimības pacienta pārraudzības principi

Parkinsona slimības pacienta aprūpe norit multidisciplinārā komandā: neirologa—kustību traucējumu speciālista vadībā un ģimenes ārsta pārraudzībā. Lielākajai daļa pacientu nepieciešama arī fizioterapeita, ergoterapeita un audiologopēda iesaiste (2. attēls). [18]

Neirologs ir tas, kas slimību diagnosticē, izvēlas piemērotāko terapiju, novērtē tās efektivitāti, koriģē pamata terapiju, novērtē slimības progresēšanu un pēc vajadzības nosūta pie citiem speciālistiem. Arī ģimenes ārstam ir ļoti liela nozīme šo pacientu aprūpē, viņš uzrauga un savas kompetences ietvaros var pacientu konsultēt par medikamentu pareizu lietošanu, sniegt dzīvesveida rekomendācijas, novērtēt ar Parkinsona slimību saistītos veselības stāvokļus, nemotoriskos simptomus, pēc nepieciešamības nosūtīt pie citiem speciālistiem.

Kontroles vizītes pie neirologa būtu jānodrošina ik 3—6—12 mēnešus samērīgi klīniskajai situācijai, piemēram, terapiju sākot vai koriģējot, vizītes jānosaka biežāk.

Parkinsona slimības klīnisko rādītāju panelis (Chaudhuri’s Dashboard of Vitals in Parkinson’s syndrome) iekļauj piecus pacientu aprūpē svarīgus domēnus, un tos iesaka apzināt katrā neirologa un ģimenes ārsta vizītē (3. attēls). [19] Šie domēni ir 1) motoriskā, 2) nemotoriskā, 3) redzes, zarnu trakta un mutes dobuma veselība, 4) kaulu veselība un kritieni, 5) blakusslimības, citi lietotie medikamenti un dopamīna agonistu blaknes (piemēram, impulsu kontroles traucējumi). Tas viss būtiski ietekmē Parkinsona slimības pacientu dzīves kvalitāti, slimības progresēšanu un prognozi. [19]

Ar Parkinsona slimību saistīti veselības stāvokļi

• Redzes traucējumi: no krāsu redzes izmaiņām un sausās acs sindroma līdz dažādiem acu kustību traucējumiem — ļoti bieži pacientiem ar Parkinsona slimību. [20] Tie var būt saistīti gan ar pašu slimību, gan tās ārstēšanu.
• Arī kuņģa—zarnu trakta veselības traucējumu spektrs ir plašs: rīšanas grūtības, aizcietējumi, paralītisks ileuss, Helicobacter pylori izraisīts gastrīts u.c. Samazināta mutes dobuma veselība (periodontīts, zobu bojājumi) var veicināt nemotorisko simptomu attīstību, piemēram, rīšanas traucējumus, sāpes, trauksmi, kā arī vispārēji pasliktināt dzīves kvalitāti. Sialoreja bieži saistāma ar disfāgiju, traucētu lūpu aizvēršanu hipomīmijas dēļ.
• Osteoporoze Parkinsona slimības pacientiem attīstās biežāk nekā vispārējā populācijā, sievietēm šis risks ievērojami lielāks nekā vīriešiem. Osteoporoze būtiski palielina lūzumu risku kritienu gadījumā, tāpēc osteodensitometrijas (DEXA) veikšana iesakāma visiem Parkinsona slimības pacientiem vecumā pēc 50 gadiem.
• Lielai daļai Parkinsona slimības pacientu ir arī citas slimības, kuru ārstēšanai nepieciešama medikamentoza terapija. Pastāv saistība starp diabētu un Parkinsona slimības (īpaši motorisko traucējumu) progresēšanu. Glikētā hemoglobīna (HBA1c) līmenis virs 6,3 % ir neatkarīgs straujākas motorisko simptomu progresēšanas rādītājs. Izrakstot jebkurus medikamentus, jāņem vērā gan blakusslimības, gan iespējamās medikamentu blaknes un mijiedarbība.
• Ķermeņa masas zudums saistās ar sliktāku prognozi un lielāku mirstību, paātrina kognitīvo traucējumu attīstību. ĶMI uzraudzība ir vienkāršs veids, kā šo risku mazināt.

Motorisko simptomu medikamentoza ārstēšana

Parkinsona slimības ārstēšana pamatā ir simptomātiska. Terapijas galvenais mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti, ārstēšanu sāk tad, kad simptomi pacientam rada diskomfortu. Motorisko simptomu kontrolei galvenie medikamenti ir tie, kas uzlabo intracerebrālā dopamīna koncentrāciju vai stimulē dopamīna receptorus. [5]

Konkrētā medikamenta izvēles pamatā ir neirologa kompetence, un tas jādara, cieši sadarbojoties ar pašu pacientu. Terapijas izvēles principi ir apkopoti Doctus rakstā “Parkinsona slimība. Izcelsme, diagnostika, ārstēšanas principi” 2019. gadā, tāpēc šeit tos detalizētāk neaprakstīsim. Tomēr izcelsim, ka notikusi paradigmas maiņa un ir dati, ka vēlāka levodopas sākšana jauniem pacientiem neattālina motorisko komplikāciju attīstību. [21] Tāpēc arī jauniem pacientiem rekomendē neatlikt levodopas preparātu lietošanas sākšanu, ja tā nepieciešama adekvātai motorisko simptomu kontrolei. [21]

Pacientiem ar motoriskām komplikācijām vai pret terapiju rezistentu trīci, kad perorāla medikamentoza terapija nesniedz vēlamo simptomu atvieglojumu, jāapsver augstāka līmeņa terapijas iespējas Parkinsona slimībai.

Šobrīd pasaulē plaši izmantotas un rekomendējamas ir tādas metodes kā dziļā smadzeņu stimulācija, intrajejunāla levodopas ievade, apomorfīna subkutāna ievade u.c. [22] Aktīvi pētīta un daudzsološa terapijas metode ir levodopas subkutāna ievade. [23]

Augstāka līmeņa terapijas metožu izmantošana Latvijas pacientiem pagaidām tiek organizēta sadarbībā ar ārvalstu klīnikām.

Nemotorisko simptomu medikamentoza ārstēšana

Nemotoriskajiem simptomiem jāpievērš ne mazāka uzmanība kā motoriskajiem: tos nepietiekami novērtējot un neārstējot, būtiski pasliktinās dzīves kvalitāte. [16]

Daļa no nemotoriskajiem simptomiem uzlabojas, ja pacients saņem optimālu dopamīnerģisko terapiju, bet daļai papildus nepieciešama arī specifiska terapija. [24; 25] Biežāko nemotorisko simptomu medikamentozas ārstēšanas principi aprakstīti 4. tabulā.

Nemedikamentozās rekomendācijas

Fiziskas aktivitātes

PVO visiem pieaugušajiem rekomendē mērenas slodzes fiziskas aktivitātes vismaz 150 minūtes nedēļā. Regulāras fiziskas aktivitātes veicina fizisko un garīgo labsajūtu, mazina motoriskos simptomus un to progresēšanu, uzlabo nemotoriskos simptomus, tāpēc iesakāmas visiem Parkinsona slimības pacientiem. [26]

Svarīga gan mērķtiecīga fizioterapija speciālista uzraudzībā, gan ikdienas fiziskā aktivitāte, dažādas grupu nodarbības un specifisku vingrojumu veikšana mājās. [27]

Iesakāmi ir aerobie treniņi, gaitas un līdzsvara treniņi ar virtuālās realitātes palīdzību, duālo uzdevumu treniņi, kognitīvie treniņi “piesalšanas” novēršanai u.c. Intensīvāki treniņi ir efektīvāki par mazāk intensīviem treniņiem. [18] Pierādīta labvēlīga ietekme uz motoriskajiem un nemotoriskajiem simptomiem ir tādām grupu nodarbībām kā taiči un tango. [28; 29] Cueing metode (telpisku vai īslaicīgu stimulu piemērošana motoriskās aktivitātes veicināšanai/noturēšanai) var uzlabot kustību amplitūdu, ātrumu un mazina gaitas piesalšanu. Pamācību viegli atrast YouTube, pacients to var veikt mājas apstākļos. [30]

Diētas rekomendācijas

Pasaulē ļoti plaši tiek pētīta uztura ietekme uz neirodeģenerāciju. Vidusjūras diētu saista ar Parkinsona slimības vēlāku sākšanos un lēnāku slimības progresēšanu, tā pozitīvi ietekmē uzmanību, valodu un atmiņu. Tiek pētīta arī ketogēnā diēta, kam ir iespējama nozīme nemotorisko simptomu atvieglošanā. Atsevišķi pētījumi ziņo par B₃ vitamīna iespējamo neiroprotektīvo efektu. [31]

Diētai un ēšanas režīmam ir liela nozīme aizcietējumu un ortostatiskas hipotensijas korekcijā. [25; 32] Abus uzlabo adekvāta šķidruma daudzuma uzņemšana dienā, regulāras maltītes un fiziskas aktivitātes. Aizcietējumus mazina uzturs ar augstu šķiedrvielu saturu. Ortostatiskas hipotensijas gadījumā ieteicams nelietot alkoholiskus dzērienus, izvairīties no liela daudzuma ogļhidrātus saturošu ēdienu, ēst biežāk, bet mazākas maltītes un uzturam pievienot papildu sāli.

Pareiza diēta palīdz optimizēt levodopas preparātu darbību. Levodopa vislabāk uzsūcas, ja tievajā zarnā nav ēdiena atlieku, tāpēc rekomendē to ieņemt ne mazāk kā 30 minūtes pirms vai pēc ēdienreizes. [19] Šā paša iemesla dēļ svarīgi nodrošināt arī regulāru vēdera izeju un nepieļaut stāzi. Ēdieni ar augstu proteīna saturu (piemēram, gaļa) un piena produkti būtiski mazina levodopas uzsūkšanos, tāpēc jāizvairās no šo produktu lietošanas tieši pirms vai uzreiz pēc medikamenta ieņemšanas. [33; 34] Uzsūkšanos var potencēt arī probiotiku lietošana un C vitamīns. [19]