IgA vaskulīts bērnam. Kas bija palaidējfaktors?

Klīniskais gadījums

Slimības anamnēze

Pacients 6 gadus 3 mēnešus vecs. Sūdzības par difūzām sāpēm epigastrijā, piecām vemšanas epizodēm, samazinātu apetīti, vienu temperatūras pacēlumu līdz 37,2 °C. Otrajā slimošanas dienā sāpes epigastrijā saglabājas, sāk just diskomfortu abās ausīs, ir galvassāpes. Nākamajā dienā pacients jūtas apmierinoši, neliels diskomforts epigastrijā saglabājas, ēstgriba laba, aktīvs, vispārējais stāvoklis ar pozitīvu dinamiku. Slimošanas ceturtajā dienā sāpes epigastrijā pastiprinās, pievienojas sāpes abās pēdu locītavās: izteiktas sāpes staigājot. Novēro hemorāģiskus izsitumus (petehijas) uz pēdām, ap potītēm, apakšstilbiem, hemorāģiskie elementi progresē. Pacients ar mammu ierodas BKUS NMPON.

Dzīves anamnēze

Pacients vakcinēts pēc vakcinācijas kalendāra. Ikdienā medikamentus nelieto, hroniskas slimības noliedz. Pēc mammas vārdiem, samērā bieži slimo ar augšējo elpceļu infekcijām, otītiem.
Slimošanas 4. dienā: apskate BKUS uzņemšanas nodaļā

Objektīvās pazīmes: pacients hemodinamiski stabils. Ķermeņa temperatūra 36,6 °C. Redzamā gļotāda labi apasiņota. Palielinātus limfmezglus nepalpē. Rīkles gals hipe­remēts, mandeles palielinātas ar atsevišķām hemorāģijām. Uz pēdām un apakšstilbiem vērojami petehiāli elementi, palpējama purpura un saplūstošas ekhimozes (1. attēls). Vēders palpatori mīksts, jutīgs, difūzs epigastrijā. Vēdera izeja saglabāta, melēnas nav. Diurēze saglabāta.

Analīzes 

• Asins analīzes: leikocīti 11,33 tūkst. ↑, neitrofilie leikocīti 7,68 tūkst. ↑, trombocīti 351 tūkst, Hb 12,8 g/dl, hematokrīts 35,5 %, Eo 0,26 %, Ba 0,06 %, Ly 19,7 %, Mo 9,7 %.
• Bioķīmija: AlAT 7,9 V/l, urea 4,03 mmol/l, kreatinīns 26 µmol/l ↓, glikoze 5,33 mmol/l, CRO 53,83 mg/l ↑, Na 138 mmol/l, K 4,05mmol/l ↓, Cl 106,3 mmol/l.
• Eritrocītu grimšanas ātrums 111 mm/h ↑.
• Asinsreces izmeklējumi: protrombīns 84,9 % ↓, INR 1,09, APTL 26,8 s, fibrinogēns 5,60 g/l ↑, D dimēri 1,70 mg/l ↑.
• Urīna analīzes neizmainītas. 
• Streptokoka A antigēna noteikšana no rīkles gļotādas: pozitīvs. 

Diagnostiskie izmeklējumi

USG vēdera dobumam: bez redzamas patoloģijas.

Parakstītā terapija

• Benzylpenicillinum natricum jeb Penicillin G (100) 1 000 000 DV, i/v 4 × dnn.
• Ibuprofenum (Nurofen bērniem 100 mg/5 ml) deva 200 mg p/o 3 × dnn.

Apskates brīdī uzņemšanas nodaļā aizdomas par hemorāģisku IgA vaskulītu, kura palaidējfaktors ir streptokoku infekcija. Pacients tiek stacionēts BKUS.

Slimošanas 5. diena 

Konsultācija ar bērnu reimatologu par simetriskām petehijām uz abiem apakšstilbiem, potītēm, kas progresē (2. attēls). Tiek sākta terapija ar prednizolonu 2 mg/kg (40 mg) 2 × dienā divas dienas, tad mazina uz 1 mg/kg (20 mg) divas dienas, pēc tam, pakāpeniski mazinot devu, pāriet uz lietošanu p/o. 

Analīzes

Asins bioķīmija: CRO 24,42 mg/l, anti­streptolizīns 121 V/ml. Urīna analīzēs sāļi (fosfāti) +++ daudz.

Slimošanas 7. diena

Prednizolona lietošanas fonā novērojama pozitīva dinamika.

• Iekaisums mazinās: prednizolons nomāc iekaisuma mediatoru izdalīšanos un samazina asinsvadu sieniņu iekaisumu. Tas palīdz novērst papildu bojājumus asinsvados, kas izraisa asiņošanu un izsitumu veidošanos.
• Imūnsistēma regulējas: prednizolons nomāc pārmērīgu imūno atbildi, kas raksturīga IgA vaskulītam. Tas palīdz mazināt autoimūno procesu, kas izraisa asinsvadu bojājumus.
• Simptomi uzlabojas: samazinoties iekaisumam un imūnās reakcijas intensitātei, mazinās izsitumi, pietūkums un sāpes (3. attēls).

Slimošanas 9. diena

Atkārtota konsultācija pie bērnu reimatologa. Pāriet uz p/o Tab. methylprednisoloni pa 4 mg 2 × dienā. Analīzēs CRO nokrities uz 2,91 mg/l. Urīna analīzes neizmainītas. Vispārējā stāvokļa dinamika pozitīva (4. attēls) — pacients tiek izrakstīts ambulatorai ārstēšanai.

Kopsavilkums

Kortikosteroīdu (prednizolona, vēlāk metilprednizolona) lietošana būtiski mazināja iekaisumu un veicināja ātru klīnisko uzlabošanos, izraisot pozitīvu dinamiku izsitumu regresēšanā un pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanā.

Teorētiskais pārskats

Henoha—Šēnleina purpura (HSP) ir vaskulīts (asinsvadu sieniņu iekaisums), kas izpaužas kā kapilāru iekaisums un parasti skar mazos asinsvadus ādā, zarnās un nierēs.

Iekaisušie ādas kapilāri izraisa izteikti sarkanus vai violetus izsitumus, ko sauc par purpuru. Iekaisums var skart asinsvadus arī citos orgānos — zarnās vai nierēs, izraisot asins piejaukumu fēcēs vai urīnā (hematūriju). [1]

Epidemioloģija un patoģenēze

HSP ir autoimūna slimība — sekas nepareizai imūnsistēmas atbildei uz iekaisumu, kas izpaužas kā imūnglobulīna A (IgA) pārmērīga izgulsnēšanās asinsvados. Galvenokārt slimo bērni vecumā no trīs līdz 15 gadiem. Lai gan skaidri HSP cēloņi nav zināmi, par tās palaidējmehānismu visbiežāk tiek uzskatīta vīrusu vai baktēriju infekcija. HSP nereti parādās pēc augšējo elpceļu infekcijām, taču to var izraisīt arī medikamenti, insektu kodumi, aukstums un ķīmiskie toksīni, kā arī specifiski pārtikas alergēni. [2; 3]

Klīniskā aina

Raksturīgā iezīme ir izsitumi: palpējama purpura, kas sākas kā sārtas makulas vai urtica un pārvēršas petehijās, piepaceltā purpurā vai lielākās ekhimozēs. Dažreiz attīstās bullas un čūlas. [4]

• Ādas bojājumi parasti ir simetriski un rodas no gravitācijas atkarīgās vietās (apakšējās ekstremitātēs), augšējo ekstremitāšu ekstensoru virsmā vai uz spiediena punktiem (sēžamvietas). Bojājumi attīstās grupās, parasti 3—10 dienas, pēc sākotnējās parādīšanās var atkārtoties pat pēc četriem mēnešiem. Bieži arī zemādas tūska, kas lokalizēta roku un pēdu dorsālajā virsmā, periorbitālā zonā, lūpās, sēkliniekos vai galvas ādā. No vispārējiem simptomiem var būt galvassāpes, drudzis un anoreksija.
• Muskuloskeletālā iesaiste, piemēram, artrīts un artralģijas (līdz 75 %).
• Līdz 80 % bērnu ar HSP rodas izpausmes kuņģa—zarnu traktā: sāpes vēderā, vemšana, caureja, paralītiskais ileuss un melēna. 
• Nieru iesaiste līdz 30 % bērnu ar HSP, kas izpaužas kā mikroskopiska hematūrija, proteinūrija, hipertensija, atklāts nefrīts, nefrotiskais sindroms un akūta vai hroniska nieru mazspēja.
• Var rasties arī neiroloģiskas HSP izpausmes, ko izraisa hipertensija (mugurējās reversiblās encefalopātijas sindroms) vai CNS vaskulīts, piemēram, intracerebrāla asiņošana, krampji, galvassāpes, nomākta apziņa, kraniālas vai perifērās neiropātijas un izmaiņas uzvedībā.
• Retākas HSP izpausmes ir acu iekaisuma slimība, kardīts, plaušu hemorāģijas, orhīts un testikulāra torsija. [5]

Diagnostika

Diagnozi galvenokārt nosaka klīniski pēc klasiskiem purpuras tipa izsitumiem uz apakšējām ekstremitātēm un sēžamvietas paralēli vienai no šīm izpausmēm: vēdersāpes, pietūkums un sāpes locītavās, nieru sarežģījumi (visbiežāk hematūrija). Diagnosticējot HSP, jāizslēdz citu slimību iespējamība, kuras var izraisīt līdzīgus simptomus. Retos gadījumos nepieciešama ādas biopsija. [6]

Nav specifiskas analīzes HSP diagnozes noteikšanai. HSP gadījumā eritrocītu grimšanas ātrums (EGĀ) vai CRO var būt normas robežās vai nedaudz paaugstināts. Bioķīmija: albumīna līmenis serumā var būt zems nieru vai zarnu olbaltumvielu zuduma dēļ. Autoantivielu testēšana, piemēram, ANA diagnostika, nav noderīga, izņemot nolūkā izslēgt citas slimības. Seruma IgA vērtības bieži ir ↑ (ap 50 %). Asinis fēcēs var norādīt uz zarnu hemorāģiju (asiņošanu), bet urīna analīzes ārstēšanas laikā jāveic tādēļ, lai noteiktu iespējamas nieru komplikācijas. 

Ieteicams ultraskaņas izmeklējums, lai izslēgtu citus vēdersāpju cēloņus un lai novērtētu stāvokli dinamikā.

Jānovērtē nieru iesaiste, mērot TA, veicot urīna analīzi (hematūrija) un nosakot kreatinīnu serumā, urea. [6; 7]

Diferenciāldiagnozes

• Citi mazo asinsvadu vaskulīti.
• Infekcijas (VZV, meningokoku menin­gīts). 
• Akūts poststreptokoku glomerulonefrīts.
• Hemolītiski urēmiskais sindroms.
• Koagulopātijas un citi akūti intraabdomināli procesi. 
• Papildu traucējumi ir papulāri—purpurisks cimdu—zeķu sindroms, SSV, citi vaskulīti (nātrene, hipersensitivitāte) un trombocitopēnija (autoimūna trombocitopēnija, SSV, leikēmija, idiopātiska trombocitopēnija).
• Zīdaiņu akūta hemorāģiska tūska (AHE), izolēts ādas leikocitoklastiskais vaskulīts < 2 gadus veciem zīdaiņiem klīniski atgādina HSP. [8]

Ārstēšana

Vieglākos gadījumos HSP nav nepieciešami medikamenti, lai pacients izveseļotos, taču sāpju kontrolēšanai slimības akūtajā fāzē parasti lieto vienkāršus pretsāpju līdzekļus: acetaminofēnu, ibuprofēnu vai naproksēnu — gadījumos, kad locītavu sāpes ir akūtākas. Slimības akūtajā fāzē bērniem var noteikt gultas režīmu. [9]

Smagākos gadījumos, ja pacientam ir smagi KZT simptomi vai hemorāģija, lietojami kortikosteroīdi.

Kortikosteroīdu preparāti ļoti ātri kontrolē iekaisumu. Dažkārt preparātus ievada intravenozi, lai tie iedarbotos ātrāk. Kortikosteroīdu devas jāsamazina pakāpeniski, nedrīkst pārtraukt uzreiz, jo tas var izraisīt nopietnas komplikācijas. Jāņem vērā, ka kortikosteroīdu lietošanai ir blaknes (paaugstināts asinsspiediens, kaulaudu blīvuma samazināšanās risks u.c.), kas izteikti parādās gadījumos, kad tie jālieto ilgstoši un lielās devās. Tāpēc tos ordinē, rūpīgi izvērtējot bērna veselības stāvokli un slimības gaitu, nepieciešamības gadījumā samazinot vai palielinot kortikosteroīdu devu vai papildinot tos ar citiem imūnsistēmas darbību nomācošiem medikamentiem. [10]

Prognoze

Kopumā bērnu HSP prognoze ir laba, lielākajai daļai bērnu ir akūts pašlimitējošs kurss, kas ilgst vidēji 4—6 nedēļas. Tomēr 15—30 % bērnu ar HSP piedzīvo vienu vai vairākus recidīvus, parasti nākamajos 4—6 mēnešos pēc diagnozes noteikšanas. Ar katru recidīvu simptomi parasti ir vieglāki nekā iepriekšējā reizē.

Bērniem ar smagāku sākotnējo gaitu ir lielāks recidīvu risks. Ilgtermiņa prognoze parasti ir atkarīga no KZT vai nieru darbības traucējumu smaguma un ilguma. Hroniska nieru slimība attīstās 1—2 % bērnu ar HSP, un < 5 % no tiem, kuriem ir HSP nefrīts, būs termināla nieru slimība. [11]