← Atpakaļ

Ģimenes adenomatozā polipoze

Ģimenes adenomatozā polipoze (familial adenomatous polyposis – FAP) ir visizplatītākais adenomatozās polipozes sindroms. Tā ir autosomāli dominanti iedzimta slimība, ko raksturo agri sākusies ģenētiski determinēta no simta līdz vairākiem tūkstošiem adenomatozo polipu veidošanās viscaur resnajā zarnā. Ja netiek veikta profilaktiska operācija, līdz 40 gadu vecumam ir 100% kolorektālā vēža attīstības risks, malignizējoties kādam no polipiem. FAP ģenētiskais defekts ir iedzimta mutācija resnās zarnas adenomatozās polipozes APC gēnā.


Epidemioloģija

FAP biežums variē no 1/7000 līdz 1/22 000 indivīdiem, FAP ir 0,1% no visiem kolorektālajiem vēžiem. FAP aprakstīta visām rasēm, un vīriešu-sieviešu attiecība ir 1:1.

 Mirstība/saslimstība

  • Galvenais nāves cēlonis ir kolorektālais vēzis, kas attīstās visiem pacientiem, ja netiek veikta profilaktiska operācija. Vidējais vecums, kad kolorektālais vēzis attīstās pacientiem ar klasisko FAP, ir 39gadi. Pacienti ar adenomatozo polipozi bieži ir asimptomātiski.
  • Otrā FAP letālā komplikācija ir difūzā apzarņa fibromatoze, ko sauc par desmoīdo audzēju. Tas ietver vēdera dobuma orgānus un asinsvadus, kas izraisa kuņģa-zarnu trakta…

Raksta pilna versija nav pieejama

Atbilstoši Jūsu lietotāja līmenim raksta pilna versija nav pieejama. Ja vēlaties lasīt pilnu rakstu, aicinām reģistrēties vai abonēt Doctus.
Page

Lasītākie raksti

  • Laimas slimība

    Laimas slimība ir sistēmiska slimība, ko izraisa spirohetas Borrelia burgdorferi. Katru gadu Latvijā reģistrē vairākus simtus saslimšanas gadījumu, izplatību šeit nodrošina divas ērču sugas - Ixodes ricinus (nāk no Eiropas un lielākoties sastopama Daugavas kreisajā krastā) un Ixodes persulcatus (nāk no Krievijas un sastopama Daugavas labajā krastā). Sezonas laikā arvien svarīgi ir aktualizēt šo problēmu. Lasīt visu

  • Probiotiku nozīme bērna veselībā

    Probiotikas jeb labās baktērijas ārsta ikdienas praksē tiek izmantotas arvien biežāk. Tā kā kuņģa—zarnu trakts ir to dabiskā un galvenā mājvieta, tad arī visvairāk pierādījumu to lietderībai atrodami saistībā ar kādu ārēju vai iekšēju cēloņu radītu disbalansu gremošanas sistēmā. Lasīt visu

  • Sirds kreisā kambara disfunkcija. Veidi, iemesli, terapijas iespējas

    Aprakstot fizioloģisku stāvokli, kad sirds funkcija ir nepietiekama, lai nodrošinātu audiem nepieciešamo metabolismu, lieto terminu “sirds mazspēja”. Sirds funkcijas traucējumus var radīt sirds muskuļa bojājums, akūta vai hroniska išēmija, palielināta asinsvadu rezistence, arteriāla hipertensija vai tahiaritmijas. Lasīt visu