← Atpakaļ

Ģimenes adenomatozā polipoze

Ģimenes adenomatozā polipoze (familial adenomatous polyposis – FAP) ir visizplatītākais adenomatozās polipozes sindroms. Tā ir autosomāli dominanti iedzimta slimība, ko raksturo agri sākusies ģenētiski determinēta no simta līdz vairākiem tūkstošiem adenomatozo polipu veidošanās viscaur resnajā zarnā. Ja netiek veikta profilaktiska operācija, līdz 40 gadu vecumam ir 100% kolorektālā vēža attīstības risks, malignizējoties kādam no polipiem. FAP ģenētiskais defekts ir iedzimta mutācija resnās zarnas adenomatozās polipozes APC gēnā.


Epidemioloģija

FAP biežums variē no 1/7000 līdz 1/22 000 indivīdiem, FAP ir 0,1% no visiem kolorektālajiem vēžiem. FAP aprakstīta visām rasēm, un vīriešu-sieviešu attiecība ir 1:1.

 Mirstība/saslimstība

  • Galvenais nāves cēlonis ir kolorektālais vēzis, kas attīstās visiem pacientiem, ja netiek veikta profilaktiska operācija. Vidējais vecums, kad kolorektālais vēzis attīstās pacientiem ar klasisko FAP, ir 39gadi. Pacienti ar adenomatozo polipozi bieži ir asimptomātiski.
  • Otrā FAP letālā komplikācija ir difūzā apzarņa fibromatoze, ko sauc par desmoīdo audzēju. Tas ietver vēdera dobuma orgānus un asinsvadus, kas izraisa kuņģa-zarnu trakta…

Raksta pilna versija nav pieejama

Atbilstoši Jūsu lietotāja līmenim raksta pilna versija nav pieejama. Ja vēlaties lasīt pilnu rakstu, aicinām reģistrēties vai abonēt Doctus.
Page

Lasītākie raksti

  • Bez pesimisma

    Turpinām apceļot Latvijas slimnīcas. Lietainais novembra rīts, ripinot auto no Rīgas laukā Kurzemes virzienā, negaidīti maina drūmo mīmiku. Nepieklājīgi silti žilbina saule. Līdzīgu pēcgaršu raisa maršruta galamērķi: Liepājas un Saldus slimnīcas. Par spīti daudziem veselības aprūpes sistēmas absurdiem slimnīcas nevis izdzīvo un sūkstās par nebūšanām, bet saimnieko. Un dara to patiešām labi! Lasīt visu

  • Sirds kreisā kambara disfunkcija. Veidi, iemesli, terapijas iespējas

    Aprakstot fizioloģisku stāvokli, kad sirds funkcija ir nepietiekama, lai nodrošinātu audiem nepieciešamo metabolismu, lieto terminu “sirds mazspēja”. Sirds funkcijas traucējumus var radīt sirds muskuļa bojājums, akūta vai hroniska išēmija, palielināta asinsvadu rezistence, arteriāla hipertensija vai tahiaritmijas. Lasīt visu

  • Maksts mikroflora. Norma un patoloģija

    Sieviešu apakšējais uroģenitālais trakts ar nepatogēnām baktērijām (Grama pozitīvi mikroorganismi — anaerobās baktērijas, stafilokoki, difteroīdās nūjiņas u.c.) tiek kolonizēts dažās dienās kopš dzimšanas brīža, jo piedzimstot tas ir sterils. [1] Lasīt visu