Alcheimera demence. Būtiskākais — mazināt riska faktorus

Demence ir smadzeņu darbības traucējumi (1. attēls), kas izraisa pastāvīgus un daudzveidīgus neirokognitīvo funkciju traucējumus (atmiņa, valoda, vizuāli telpiskā izjūta, dažādas prasmes, cēloņsakarību izpratne, spriešanas spējas). Šīs kognitīvās pārmaiņas veicina personības un uzvedības izmaiņas dažādās smaguma pakāpēs un ierobežo indivīda ikdienas aktivitātes (salīdzinājumā ar iepriekšējo dzīves periodu). Simptomu agrīna atpazīšana ir ļoti svarīga demences sindroma attīstības aizkavēšanā un norises korekcijā. [2]

Visbiežākā demences forma ir Alcheimera demence, nākamās biežākās ir vaskulāra, frontotemporāla, Levi ķermenīšu, jaukta demence. [3; 4] Slimība tiek atklāta tikai katrai ceturtajai slimības skartajai personai. [2]

Latvijā Alcheimera demence nav biežākais demences veids, kas ir pretēji citu valstu datiem, kur Alcheimera demence fiksēta ap 70 % gadījumu. Tas rosina domāt par nepietiekami precīzu Alcheimera demences diagnostiku Latvijā. [3]

Agrīnas Alcheimera demences sākums ir līdz 65 gadu vecumam, un tā norit straujāk. Vēlīna Alcheimera demence sākas pēc 65 gadu vecuma, biežāk astotajā gadu desmitā, norit nedaudz lēnāk un galvenokārt izpaužas ar atmiņas pasliktināšanos. [3]

Alcheimera slimību nav iespējams pilnībā izārstēt, bet ir metodes, kas var uzlabot dažus simptomus, [4] un ir zināmi vairāki ietekmējami demences riska faktori. [1] Nesen apkopotie pierādījumi par patoloģiskām izmaiņām smadzeņu audos liecina, ka smadzeņu bojājuma pazīmes parādās jau vairāk nekā 20 gadus pirms Alcheimera demences sākuma, [5] tāpēc liels uzsvars liekams uz demences riska faktoru mazināšanu.

Klīniskā aina

Vairākumam pacientu pirmais un izplatītākais simptoms ir epizodisks īstermiņa atmiņas zudums ar relatīvi saglabātu ilgtermiņa atmiņu.

Īstermiņa atmiņas traucējumiem seko problēmu risināšanas prasmju, kritiskās domāšanas un izpildfunkciju traucējumi, motivācijas trūkums un dezorganizācija, tāpēc rodas grūtības ar daudzpakāpju uzdevumu veikšanu un abstrakto domāšanu.

Sākotnējos slimības posmos izpildfunkciju traucējumi ir dažādās smaguma pakāpēs. Attīstās arī valodas traucējumi un pasliktinās visas telpiskās prasmes. Vidējā un vēlīnā stadijā bieži raksturīgi neiropsihiski simptomi, piemēram, apātija, sociāla izolēšanās, psihomotorisks uzbudinājums, psihotiski simptomi un klaiņošana. Slimības beigu posmā vērojamas grūtības veikt apgūtos motoriskos uzdevumus, parādās ožas disfunkcija, miega traucējumi, ekstrapiramidāli motoriski simptomi, piemēram, distonija, akatīzija un parkinsonisma simptomi. Tad parādās primitīvie refleksi, urīna un fēču nesaturēšana, veidojas pilnīga atkarība no aprūpētājiem. [4]

Vairākos pētījumos konstatēts, ka uzvedības un psihiskie simptomi saistīti ar slimības smaguma pakāpi un laika gaitā veicina slimības progresēšanu. [6]

Diagnostika

Demences pamatkritēriji (saīsināts no SSK–10)

G1 Pierādījumi par katru no šiem:

1. Atmiņas pasliktināšanās (visvairāk izpaužas jaunas informācijas apguvē).
2. Citu kognitīvo spēju pasliktināšanās, ko raksturo spriestspējas un domāšanas procesu traucējumi, piemēram, traucēta plānošana un organizēšana, vispārējā informācijas apstrāde.

G2 Nav aptumšota apziņa (izslēgts delīrijs F05).

G3 Emocionālās kontroles vai motivācijas pasliktināšanās vai sociālās uzvedības izmaiņas, kas izpaužas kā vismaz viens no šiem simptomiem:

• emocionāla labilitāte,
• aizkaitināmība,
• apātija,
• sociālās uzvedības pasliktināšanās.

G4 Lai apstiprinātu klīnisko diagnozi, G1 kritērijam jāizpildās vismaz sešus mēnešus. Ja periods kopš simptomu sākšanās ir īsāks, diagnoze var būt tikai provizoriska. [8]

Alcheimera demences kritēriji (saīsināts no SSK–10)

A. Jāizpildās G1—G4 pamatkritērijiem.

B. Anamnēzē, fizikālās izmeklēšanas rezultātos vai veiktajos izmeklējumos nav pierādījumu par citu iespējamu demences cēloni (piemēram, cerebrovaskulāru slimību, Parkinsona slimību, Hantingtona slimību, normāla spiediena hidrocefāliju), sistēmiskiem traucējumiem (piemēram, hipotireozi, B₁₂ vitamīna vai folskābes deficītu, hiperkalciēmiju) vai alkohola/narkotiku lietošanu. [8]

Uz Alcheimera demences diagnozi norāda (bet nav obligāti nepieciešami) šādi simptomi: kortikālo funkciju traucējumi, piemēram, afāzija, agnozija vai apraksija; motivācijas un dziņu samazināšanās, izraisot apātiju un spontanitātes trūkumu; kairināmība un nepiemērota sociālā uzvedība; pierādījumi par smadzeņu atrofiju izmeklējumos, īpaši, ja var pierādīt, ka atrofija laika gaitā progresē. Smagos gadījumos var būt Parkinsona slimībai līdzīgas ekstrapiramidālas izmaiņas, logoklonija (zilbes atkārtošana, īpaši vārda beigu zilbes atkārtošana) un epileptiski krampji. [8]

Slimības smaguma novērtēšanai un vēlākai dinamikas izvērtēšanai rekomendēti standartizēti kognitīvo funkciju novērtēšanas instrumenti, piemēram, MOCA tests, MMSE. [2]

Pirmreizēji konstatējot kognitīvos traucējumus pacientam, svarīgi atcerēties, ka ne visi kognitīvie traucējumi rodas Alcheimera slimības dēļ. Ja kognitīvos traucējumus izraisījuši ārstējami cēloņi, stāvoklis var uzlaboties. [9]

Vecāka gadagājuma pacientiem ar viegliem kognitīviem traucējumiem sākumā svarīgi izslēgt depresiju, polifarmāciju, nekontrolētus kardiovaskulārā riska faktorus, kuri var pasliktināt kognitīvās funkcijas un veicināt citus negatīvus iznākumus (ieteicamā pieeja vieglu kognitīvu traucējumu diagnostikai un ārstēšanai atspoguļota 2. attēlā). [10]

Tuvinieku iesaiste

Jautājumi pārrunāšanai, nemedikamentozās palīdzības iespējas

Pacientam un/vai tuviniekiem sniedzamā informācija.

• Jāatceras, ka demence nav normāla novecošana. [3; 11; 12]
• Demence nav izārstējama, bet ir iespējams pacientam palīdzēt. [3; 4; 12]
• Palīdzēt var gan ar nemedikamentozām metodēm, gan ar medikamentiem. [2; 3; 12]
• Specifiski medikamenti jāsāk lietot nekavējoties, jāizskaidro to nozīme, pieejamība, izmaksas. [3; 13]
• Pacients nav kļuvis par sliktu cilvēku, viņa uzvedību nosaka slimība. [3; 12]
• Pacientam var būt nomākts garastāvoklis, uztraukums, dusmas, pat agresivitāte — visas ir slimības izpausmes. [3; 12]
• Jācenšas iespējami vairāk ņemt vērā un uzklausīt pacienta izteiktās vēlmes un domas. [3]
• Svarīgi pacientu iedrošināt, pozitīvi motivēt, nestrīdēties ar pacientu, nedusmoties uz viņu. [3; 12]
• Jāseko, vai pacientam nav radušies aizcietējumi, caureja, patvaļīga urinācija. Vajadzības gadījumā jāizmanto palīglīdzekļi (autiņbiksītes, paladziņi) un jāatgādina par nepieciešamību iet uz tualeti. [3; 12]
• Ieteicams runāt ar pacientu lēnāk, nesteidzināt, skatīties uz pacientu, precizēt, vai pacients sapratis, piemēram, lūgt teikto atkārtot. [3]
• Svarīgi nesteidzināt pacientu ģērbjoties, ļaut izvēlēties drēbes, ieplānot tam vairāk laika. Ja apģērba izvēle sagādā grūtības, no skapja regulāri jāizņem sezonai nepiemēroti apģērbi un jāatstāj tikai daži sezonai piemēroti apģērbi. [12]
• Jāveicina, lai pacients ir fiziski aktīvs: pastaigājas, iet laukā, tiekas ar citiem cilvēkiem, iespēju robežās iesaistās aktivitātēs. [3; 11; 12]
• Tuviniekiem jārēķinās, ka pacients var nenovērtēt savas spējas, var apmaldīties, var kļūdīties, lietojot zāles. Jāņem vērā, ka pacients, iespējams, jau lieto zāles citu slimību (arteriālās hipertensijas, cukura diabēta u.c. veselības traucējumu) ārstēšanai. [3; 12]
• Nepieciešams nodrošināt pārraudzību (kāds katru dienu apmeklē), salikt zāles speciālos trauciņos, pārbaudīt, vai pacients pareizi lieto zāles. [3; 12]
• Jāizvērtē situācija mājās, iespēju robežās jāpārkārto vide, lai mazinātu kritienu risku (piemēram, aizķeroties aiz paklāja, mēbelēm, pakāpieniem). Jābūt pietiekami labam apgaismojumam mājās, iespējami vienkāršākai sadzīves elektroierīču lietošanai. [3; 12]
• Ieteicams nemainīt svarīgu ikdienas priekšmetu atrašanās vietu mājās, lai pacients tos varētu viegli atrast. [12]
• Jāizvērtē tālruņa lietošanas spējas, lai pacients var vienkāršāk piezvanīt (tuvinieka tālruni ieprogrammēt ātro zvanu piekļuvē, ierādīt SOS zvana pogu). [3; 12]
• Jāsniedz palīdzība, veicot sarežģītākas darbības (piemēram, lielus maksājumus). [3]
• Ieteicama palīgierīču izmantošana atgādinājumam, piemēram, liels kalendārs, liels pulkstenis, tāfele ar uzrakstiem un nozīmīgiem fotoattēliem. [2; 12]
• Rekomendējamas intervences, kas veicina pacienta kognitīvās funkcijas, neatkarību un labklājību (ergoterapeits, mākslas terapeits, fizioterapeits, psihologs, mūzikas terapeits un citi). [2; 3; 12]
• Jāapsver nepieciešamība pēc sociālo dienestu palīdzības. Jau laikus jānoskaidro pieejamie pakalpojumi: dienas centri, sociālās aprūpes iestādes u.c. [3]
• Tuviniekiem savā starpā jāpārrunā palīdzības organizēšana. Nav ieteicams visu atbildību uzņemties vienam cilvēkam, bet jācenšas to sadalīt tuvinieku starpā. [3; 12]
• Tuviniekiem jāapsver juridiskie jautājumi (testaments, finanšu saistības u.c.). Jārēķinās, ka slimība var progresēt, un nav zināms, cik ātri tas notiks. [3]
• Tuviniekiem jārūpējas arī par sevi, izmantojot pieejamo atbalstu un rūpējoties par savu veselību (mērena fiziska aktivitāte, veselīgs uzturs, arteriālā asinsspiediena, holesterīna kontrole u.c.), jo arī viņiem ir ģenētisks risks slimības attīstībai. [3; 12]
• Svarīgi ievērot demences risku mazinošos faktorus. [1; 14]

Tuviniekiem sniedzamās informācijas apjoms atkarīgs no pacienta funkcionēšanas līmeņa. Piemēram, ja pacientam nav problēmu ar tualetes apmeklējumu, informācija par šo jautājumu sniedzama tikai kā brīdinājums par nākotnē iespējamiem traucējumiem. [3]

Medikamentozā ārstēšana

Alcheimera demences ārstēšanas medikamenti Latvijā nav iekļauti valsts kompensējamo zāļu sarakstā. [3] Reālistiski sagaidāmais terapeitiskais efekts un medikācijas potenciālās blaknes svarīgi pārrunāt gan ar pacientu, gan viņa aprūpētājiem. [2]

Farmakoloģiskās iespējas Alcheimera demences ārstēšanai

Acetilholīnesterāzes inhibitori

Tie ir, piemēram, donepezils, galantamīns, rivastigmīns, ipidakrīns: monoterapijā jāsāk uzreiz pēc diagnozes noteikšanas vieglas vai vidēji smagas Alcheimera demences gadījumā. [3; 13]

Ir zinātniski pierādīts pozitīvs efekts uz kognitīvajām funkcijām un vispārējo iznākumu pacientiem ar mērenu un vidēji izteiktu Alcheimera demenci. Acetilholīnesterāzes inhibitori uzlabo atmiņu un citus izziņas aspektus, sekmē pacienta funkcionēšanu un mazina uzvedības un neiropsihiatriskos simptomus. [2]

Rekomendēts terapiju sākt ar lētāko acetilholīnesterāzes inhibitoru; var izvēlēties alternatīvu acetilholīnesterāzes inhibitoru, ņemot vērā blakusparādības, blakusslimības, zāļu mijiedarbību, devas. [3; 13]

Memantīns

Monoterapijā sākam, ja pacientam ir vidēji smaga Alcheimera demence, ja pacients nepanes acetilholīnesterāzes inhibitorus vai ja ir kontrindikācijas to lietošanai, vai ja pacientam ir smaga Alcheimera demence. [3; 13]

• Ja pacients jau lieto acetilholīnesterāzes inhibitorus un ir konstatēta vidēji smaga Alcheimera demence, terapijā var pievienot memantīnu. [3; 13]
• Memantīns acetilholīnesterāzes inhibitoriem jāpievieno tad, ja pacientam konstatēta smaga Alcheimera demence. [3; 13] Pacientiem ar izteiktu kognitīvo deficītu novēro pozitīvu medikamenta ietekmi uz murgu idejām, kairināmību, aizkaitināmību un agresiju. [2]
• Acetilholīnesterāzes inhibitoru lietošanu sāk neirologs vai psihiatrs. [3]
• Ja pacients jau lieto acetilholīnesterāzes inhibitorus un rekomendācijas nosaka nepieciešamību sākt terapiju ar memantīnu, to var darīt arī ģimenes ārsts. [3]

Citi

• Antipsihotiskos medikamentus nozīmē tikai tad, ja ir risks, ka tiks nodarīts kaitējums pašam pacientam vai citiem, vai tad, ja pacientam ir ažitācija, halucinācijas vai murgi, kas pacientam rada distresu. Pirms antipsihotisko līdzekļu sākšanas ar tuviniekiem jāizrunā riski un ieguvumi no šādas medikācijas. Ieteicams lietot vismazāko efektīvo antipsihotiskā līdzekļa devu iespējami īsāku laiku. Ja efekta nav, antipsihotiķa lietošanu pārtrauc. [3; 13]
• Ažitācijas vai agresijas ārstēšanai nav ieteicams lietot valproātus. [3; 13]
• Demences ārstēšanai nav ieteicams lietot žeņšeņu, E vitamīna preparātus vai augu izcelsmes līdzekļus. [3; 13]
• Nav zinātniski pamatotu pierādījumu nootropo līdzekļu efektivitātei Alcheimera demences ārstēšanā. [2] Zinātnisku pierādījumu trūkuma dēļ nootropie preparāti nav iekļauti NICE vadlīnijās Alcheimera demences ārstēšanai, SPKC klīniskajos ceļos Alcheimera demences ārstēšanai, Latvijas Neirodeģeneratīvo slimību asociācijas vadlīnijās Alcheimera demences ārstēšanai. [2; 3; 13] Nepamatota nootropo preparātu nozīmēšana, sevišķi apjukušiem, agresīviem, ažitētiem pacientiem, kam ir psihotiski vai miega traucējumi, stāvokli var pasliktināt.

Kad rekomendējama psihiatra konsultācija?

Psihiatra konsultācija Alcheimera demences gadījumā rekomendējama, ja pacientam ir:

• ažitācija, distress,
• uztveres traucējumi (redzes halucinācijas, dzirdes halucinācijas u.c.),
• murgu idejas (piemēram, pauž pārliecību, ka tiek indēts, ka ir apzagts),
• impulsīva, agresīva uzvedība. [3; 15]

Ja pacienta psihiskais stāvoklis pasliktinājies pēkšņi, svarīgi vispirms izslēgt akūtu somatisku patoloģiju (piemēram, cerebrālās asinsrites traucējumus, galvas traumu, hipoglikēmiju, delīriju).

Demences profilakse

Primārā profilakse

Vērsta uz riska faktoru mazināšanu, lai novērstu slimības sākšanos. Lielākā daļa Alcheimera demences riska faktoru nav ietekmējami (vecums, dzimums, genotips). [2; 12] Tomēr šobrīd ir zinātniski pierādījumi, ka ~ 40 % no demences riska faktoriem ir ietekmējami. [1]

Alcheimera demences profilakse jāsāk jau vairākus gadu desmitus pirms slimības sākuma, jo tikai tad izmaiņām dzīvesveidā būs nozīme šīs slimības novēršanā. [5; 11]

Ir definēti 12 pierādīti pamatoti ietekmējamie riska faktori, kas ļauj mazināt risku demences attīstībai (3. attēls). [1]

• Mācīšanās, tālākizglītība (augstāks izglītības līmenis bērnībā un augstākā izglītība mūža garumā samazina demences risku). [1; 11; 14]
• Dzirdes traucējumu koriģēšana (pētījumos konstatēts paaugstināts risks demences attīstībai, dzirdei pasliktinoties par 10 dB). [1]
• Galvas traumu riska mazināšana, ķiveres lietošana u.c. (augstāks demences risks pusgadu pēc traumatiska smadzeņu bojājuma un palielinās līdz ar traumu skaitu). [1]
• Arteriālas hipertensijas ārstēšana (pastāvīgi paaugstināts asinsspiediens pusmūžā saistīts ar paaugstinātu demences risku vecumdienās). [1; 11; 14]
• Alkohola patēriņa samazināšana (pārmērīga alkohola lietošana saistīta ar izmaiņām smadzenēs, kognitīviem traucējumiem un demenci). [1; 11]
• Aptaukošanās koriģēšana (lielāka ķermeņa masa, kas noteikta pirms iespējamās preklīniskās un prodromālās demences, saistīta ar paaugstinātu demences risku; svara zudums par 2 kg vai vairāk cilvēkiem ar ķermeņa masas indeksu virs 25 ir saistīts ar ievērojamu uzmanības un atmiņas uzlabošanos). [1; 11]
• Smēķēšanas atmešana (smēķētājiem risks demences attīstībai ir lielāks nekā nesmēķētājiem. Atmetot smēķēšanu (pat lielākā vecumā), risks demences attīstībai samazinās). [1; 11]
• Depresijas riska faktoru mazināšana (depresija saistīta ar augstāku risku demences attīstībai). [1; 11; 14]
• Sociālo kontaktu uzturēšana (sociālie kontakti ir aizsargājošs faktors, uzlabo kognitīvo rezervi un veicina labvēlīgu uzvedību; sociāla izolācija var būt daļa no demences prodroma). [1; 11; 14]
• Regulāras fiziskās aktivitātes (mazina risku demences attīstībai). [1; 11; 14]
• Izvairīšanās no gaisa piesārņojuma (gaisa piesārņojums paātrina neirodeģeneratīvos procesus, veicina cerebrovaskulāru un kardiovaskulāru slimību attīstību, β amiloīda nogulsnēšanos un amiloīda prekursoru proteīnu veidošanos). [1; 11]
• Cukura diabēta ārstēšana (diabēts saistīts ar paaugstinātu risku jebkādas demences attīstībai, demences risks palielinās līdz ar cukura diabēta ilgumu un smagumu). [1; 11; 14]

Sekundārā un terciārā profilakse

Sekundārā profilakse vērsta uz slimības agrīnu atklāšanu, agrīnu ārstēšanas sākšanu. Terciārā demences profilakse ir tāda ārstēšana un aprūpe, lai iespējami saglabātu dzīves kvalitāti. [11]