Krilla slimība. Akūts tīklenes pigmentepitelīts

Klīniskais gadījums

Paciente, 26 gadus veca, konsultācijā pie oftalmologa izsaka sūdzības par pasliktinātu redzes asumu un miglošanos kreisajā acī. Sūdzības parādījušās pēkšņi un ilgst jau piecas dienas. Pirms nedēļas pacientei bijuši saaukstēšanās simptomi, kuru vizītes brīdī vairs nav un par kuriem paciente sūdzības vairs neatzīmē.

Pirms trim mēnešiem paciente bijusi pie oftalmologa uz regulāro pārbaudi, nav atzīmējusi nekādas sūdzības, redzes asums bijis Vou 20/20.

Konsultācijā konstatē, ka redzes asums kreisajai acij Vos 0,45. Labajai acij redzes asums joprojām nemainīts jeb Vod 1,0. Optiskās koherences tomogrāfijas izmeklējumā konstatētas izmaiņas tīklenes pigmentepitēlijā. Izvērtējot anamnēzes datus un apkopojot objektīvās izmaiņas, pacientei tiek nozīmēta atkārtota vizīte novērošanai dinamikā, izsakot aizdomas par akūtu tīklenes pigmentepitelītu, kas nav ārstējams specifiski.

Novērošana dinamikā

Nākamajā vizītē pēc mēneša paciente vairs neatzīmē sūdzības nedz par redzes miglošanos vai redzes asuma izmaiņām, nedz cita rakstura traucējumiem. Objektīvā apskatē, novērtējot redzes asumu, konstatē, ka redzes asums atkal atgriezies sākotnējā stāvoklī Vou 20/20, kāds bija pirms sūdzību parādīšanās.

Optiskās koherences tomogrāfijas izmeklējumā konstatē, ka izmaiņas tīklenes pigmentepitēlijā uzskatāmi mazinājušās. Arī turpmākajās vizītēs pacientei subjektīvu sūdzību nav un objektīvie rādītāji saglabājas neizmainīti, redzes asums arī turpmāk saglabājas Vou 20/20 un optiskajā koherences tomogrāfijā izmaiņas pigmentepitēlija līmenī vairs nenovēro.

Teorētiskais pārskats

Akūtu tīklenes pigmentepitelītu jeb Krilla slimību pirmo reizi 1972. gadā aprakstīja oftalmologi Alekss E. Krills un Augusts F. Deutmans. Aprakstā aplūkoti sešu pacientu gadījumi ar līdzīgu simptomātisko ainu un objektīvo atradi. [1]

Šiem sešiem pacientiem (trīs sievietēm, trīs vīriešiem, pacientu vecums 16, 18, 22, 43, 45 un 46 gadi) visiem bija vienādi vienpusēji simptomi, kas sākās pēkšņi, pēc 6—12 nedēļām uzlabojās un beigu posmā izzuda pilnībā. [1]

Kopš tā laika akūts tīklenes pigmentepitelīts tiek aprakstīts kā reta, idiopātiska, taču pašlimitējoša slimība, kas pēc vairākām nedēļām regresē un uzlabojas bez terapijas. Jau sākotnējā aprakstā teikts, ka slimībai ir iespējama saistība ar tādām vīrusinfekcijām kā herpes, masalas, vējbakas. [1]

Epidemioloģija

Krilla slimība tiek pieskaitīta retām patoloģijām, dati par tās biežumu līdz šim nav apkopoti. Ir zināms, ka slimība tipiski skar vidēja vecuma cilvēkus no 20 līdz 50 gadiem, dzimumam patoloģijas izplatībā nav nozīmes, nav datu arī par atšķirībām kādai konkrētai rasei. [1]

Patoģenēze

Tīklene ir acs ābola iekšējā virsmā lokalizēta vienība jeb iekšējais acs ābola apvalks, 0,2—0,5 mm plats. Tīklenes sastāvā ir šūnas, kas spēj uztvert gaismu un pārveidot to par signālu, ko nodot tālāk uz smadzenēm. [17] Tīklenei ir vairāki slāņi:

• pigmentepitēlija slānis,
• nūjiņu un vālīšu jeb fotoreceptoru slānis,
• ārējā robežmembrāna,
• ārējais graudainais slānis,
• ārējais retikulārais slānis,
• iekšējais graudainais slānis,
• iekšējais retikulārais slānis,
• ganglionārais slānis,
• nervu šķiedru slānis,
• iekšējā robežmembrāna.

Krilla slimības gadījumā izmaiņas notiek tīklenes pigmentepitēlija slāņa līmenī, par ko liecina nosaukums — akūts tīklenes pigmentepitelīts. Pigmentepitēlijs, ko veido vienas kārtas cieši savienota šūnu rinda, ir lokalizēts starp fotoreceptoru slāni, kas atbild par gaismas uztveršanu, un ar bazolaterālo slāni pigment-epitēlijs ir vērsts pret Bruha membrānu, kas piegulst dzīslenei jeb asinsvadu apvalkam. [17]

Ilgu laiku uzskatīja, ka pigmentepitēlijs atbild tikai par gaismas uztveršanu, par ko liecina šūnu izteiktā pigmentācija. Pigmentepitēlijam ir vairākas funkcijas:

• gaismas absorbcija,
• epitēlija transports,
• redzes cikls,
• fagocitoze,
• sekrēcija,
• imūnmodulācija. [18]

Raksturojot akūtu tīklenes pigmentepitelītu, agrāk tika uzskatīts, ka sākotnējās izmaiņas parādās tieši tīklenes pigmentepitēlija slāņa līmenī, mūsdienās uzskata, ka slimības sākums ir integrācijas zonā starp tīklenes pigmentepitēliju un fotoreceptoru līmeni, nevis pašu pigmentepitēliju. [6]

Slimība joprojām tiek pieskaitīta idiopātiskām. Patoģenēze tiek saistīta ar iepriekš pārciestām infekcijām, taču ir pētījumu dati, ka tikai 17 % gadījumu pirms Krilla slimības novēro prodromālas infekcijas pazīmes, tomēr nav datu par konkrētu aģentu, kas izraisa Krilla slimību. [1]

Diagnostika un klīnika

Kvalitatīvi ievākti anamnēzes dati ir būtiski pareizas diagnozes noteikšanā: svarīgi noskaidrot simptomu parādīšanās laiku un raksturu. Diagnostikā var palīdzēt anamnēzes dati par iepriekš pārciestām infekcijas slimībām vai, piemēram, tiešas saules gaismas iedarbību solārās retinopātijas gadījumā (kā viena no iespējamajām diferenciāldiagnozēm).

Diagnozi nav iespējams noteikt pacienta pirmajā vizītē, nepieciešama informācija par slimības dinamiku. Akūta tīklenes pigmentepitelīta gadījumā novērojamas raksturīgas sūdzības par pēkšņu redzes asuma pasliktināšanos vienā acī jeb unilaterāli 75 % gadījumu vai abās acīs jeb bilaterāli 15 % gadījumu, sāpes nav raksturīgas. [4]

Slimība var izpausties ar centrālu vai paracentrālu skotomu. Var būt metamorfopsija. [5] 17 % gadījumu pirms vizuālo simptomu parādīšanās 1—2 nedēļas pirms tam pārslimota viegla infekcijas slimība. [1]

Fundus izmeklēšana

Fundus izmeklējumā makulas rajonā tīklenes pigmentslāņa līmenī var būt redzami tumši plankumi — gan lokāli atsevišķi, gan multipli lokalizēti, kuriem apkārt var būt dzeltenīgi un balti plankumi. [1; 6]

Intraokulārā optiskā koherences tomogrāfija (OCT)

Optiskā koherences tomogrāfija pieskaitīta papildu izmeklēšanas metodēm Krilla slimības diagnosticēšanai, ar kuras palīdzību izseko stāvokļa attīstībai. Raksturīga OCT aina ir hiperreflektīvi apvidi fotoreceptoru ārējā līmenī. [3; 6]

Mūsdienās izpētītas vairākas OCT izmeklējumā novērotās raksturīgās iezīmes. [7] Izmainīta refrakcija tīklenes pigmentepitēlija līmenī, izmainīta refrakcija tīklenes pigmentepitēlijam piegulošajā joslā, refrakcijas izmaiņas ārējā kodolu līmenī. Optiskā koherences tomogrāfija ir būtiska slimības dinamikas izvērtēšanā (attēls). Krilla slimības gadījumā tieši OCT izmeklējums ļauj izvērtēt tīklenes izmaiņas dinamikā.

Angiogrāfija ar fluorescīnu un angiogrāfija ar indocianīna zaļo

83 % gadījumu angiogrāfijā ar fluorescīnu novēro hiperfluorescences ainu foveālajā apvidū. [8] Par kontrastvielu izmantojot indocianīna zaļo, sākotnējā fāzē tipiski izmaiņas nav pamanāmas. Procesa attīstības un beigu posmā, krāsojot ar indocianīna zaļo, foveālais rajons vietām hiperfluorescējas, ko var novērot četros gadījumos no sešiem. [3; 6]

Diferenciāldiagnostika

Akūta makulas neiroretinopātija

Akūta makulas neiroretinopātija (AMNR) līdzīgi kā Krilla slimība sākas ar pēkšņu vienpusēju centrālu vai paracentrālu skotomu. AMNR parādās kā sarkanbrūni ķīļveida bojājumi paracentrālajā rajonā, bojājumiem ir asaras forma, kuras augšējais gals vērsts pret acs centrālo bedrīti fovea centralis. [9]

Patoģenēzes pamatā ir dziļā kapilāru tīkla pinuma išēmija. OCT izmeklējumā AMNR gadījumā novēro hiperrefraktīvas zonas uz robežas starp ārējo tīklaino plexiform slāni un ārējo kodolu slāni, [9] turpretim akūta tīklenes pigmentepitelīta gadījumā hiperrefraktīvus rajonus pārsvarā novēro ārējā fotoreceptoru segmenta līmenī. [6]

Akūta idiopātiska makulopātija

Akūta idiopātiska makulopātija pārsvarā skar vidēja vecuma cilvēkus un klīniski izpaužas kā akūtas vienpusējas redzes asuma izmaiņas. [10] Pirmoreiz šo patoloģiju 1991. gadā aprakstīja Yannuzzi et al kā slimību bez zināmas etioloģijas. [15]

OCT ir efektīvs izmeklējums, lai šo patoloģiju diferencētu no Krilla slimības. OCT izmeklējumā būs redzama ārējās tīklenes daļas tūska ar hiperrefraktīvu eksudāciju un hiporefraktīvu šķidru saturu subretinālajā apvidū, [11] bet Krilla slimības gadījumā OCT aina parāda kupola formas hiperrefraktīvas bojājuma zonas ārējā fotoreceptoru segmenta līmenī.

Solārā retinopātija

Solārās retinopātijas gadījumā īpaša uzmanība jāpievērš pacienta anamnēzei un iespējamam tiešam skatienam saules virzienā vai mēness aptumsuma vērošanai ar tālskati bez speciāla acu aizsarga. Simptomi parasti parādās stundas laikā pēc ekspozīcijas.

Solārās retinopātijas gadījumā raksturīgas arī papildu sūdzības: galvassāpes, metamorfopsijas, mikropsijas. Etioloģiskais faktors solārās retinopātijas gadījumā ir fotoķīmiska toksicitāte, kas rada tīklenes audu bojājumu. Izmeklējot pacientu objektīvi, solārās retinopātijas gadījumā centrālajā tīklenes rajonā var novērot dzeltenīgus plankumus. [12] OCT izmeklējumā novēro bojājumu, kas lokalizēts ārējo tīklenes slāņu līmeņos. [12]

Uzlabošanās notiek spontāni, bet, salīdzinot ar Krilla slimību, solārās retinopātijas gadījumā tā ir ilgāka, apmēram 6—12 mēneši, samērīgi bojājuma apjomam. Ja bojājums ir izteikts, pilnīga atjaunošanās var nenotikt un pacientam var palikt pastāvīgas sūdzības par redzes asuma izmaiņām un centrālām vai paracentrālām skotomām. [14]

Multiplu balto plankumu sindroms

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) ir iekaisīga tīklenes patoloģija, kas līdzīgi Krilla slimībai tipiski skar vidēja vecuma cilvēkus, taču raksturīgāka sievietēm vecumā no 15 līdz 50 gadiem. MEWDS pirmoreiz aprakstīja Jampol un arī kā pašlimitējošu patoloģiju, kurai 30 % gadījumu pirms sūdzību parādīšanās raksturīga pārciesta vīrusa infekcija, tipiska atveseļošanās pēc 3—9 nedēļām.

Simptomi vēlāk atkārtojas 10 % gadījumu, taču prognoze ir labvēlīga. [13; 16] Krilla slimības gadījumā izplatībai nav korelācijas ar dzimumu, taču MEWDS četras reizes biežāk sastopams sievietēm. MEWDS klīniski izpaužas ar akūtām redzes asuma izmaiņām, ko līdzīgi kā Krilla slimības gadījumā nepavada sāpes.

MEWDS gadījumā bojātie tīklenes rajoni ir plašāki, multipli balti plankumi var būt redzami no mugurējā pola līdz ekvatora līmenim. Angiogrāfija ar fluorescīnu var būt lietderīga diferenciāldiagnostikā, MEWDS gadījumā var novērot punktveida hiperfluorescējošus rajonus vainaga formā. [13]

Ārstēšana

Krilla slimības gadījumā nav nepieciešama specifiska terapija, jo slimība ir pašlimitējoša [1] un uzlabošanās notiek spontāni bez terapijas. Bijuši mēģinājumi izveseļošanos paātrināt ar perorālajiem steroīdiem, taču to lietošana gluži pretēji uzlabošanās gaitu var palēnināt. [6]

Būtiski sekot pacienta redzes asuma izmaiņām dinamikā. Laika gaitā OCT izmeklējumā var redzēt uzlabošanos, sākotnēji bojātie tīklenes apgabali samazinās augstumā, tīklenes slāņos raksturīgi, ka bojājums atjaunojas secībā no iekšējiem slāņiem uz ārējiem. [3; 6]

Prognoze

Prognoze ir ļoti laba. Pilnīga redzes asuma atgūšana divos mēnešos novērota 83 % gadījumu. Sliktāka prognoze, ja sākotnēji vājāks redzes asums. Prognoze korelē ar tīklenes izmaiņu intensitāti. [1]

Noslēgumā

Akūtas redzes asuma izmaiņas ir nozīmīga sūdzība, ko pacients izjūt ļoti uzskatāmi. Redzes asumu var ietekmēt daudzi faktori. Konkrētās aprakstītās patoloģijas rada pēkšņas izmaiņas redzes asumā, tomēr neprasa specifisku terapiju.

Krilla slimība ir salīdzinoši reta patoloģija, bet tās diagnostika ir būtiska — svarīgi nepalaist garām kādu citu specifiski ārstējamu patoloģiju. Redzes asumu var ietekmēt acs traumas, glaukoma, katarakta, cukura diabēta izraisīta retinopātija u.c. patoloģijas.

Krilla slimība nav pirmā diagnoze, ko iedomāties konkrētu sūdzību gadījumā, taču patoloģijas atpazīšana dod iespēju noteikt salīdzinoši retu diagnozi. Krilla slimības gadījumā būtiska ir kvalitatīva anamnēzes ievākšana, jo šie dati var norādīt uz kādu no diferenciāldiagnozēm. OCT izmeklējums palīdz apstiprināt konkrēto diagnozi un ir būtisks slimības dinamikas izvērtēšanā.

Regulāras pārbaudes pie acu ārsta dod iespēju diagnozi atrast daudz ātrāk: konkrētais gadījums apliecina, ka salīdzinoši ātri noteikt diagnozi varēja tāpēc, ka paciente regulāri apmeklēja oftalmologu.