Psoriāze ir hroniska, recidivējoša iekaisīga ādas slimība, kas skar aptuveni 2—3 % pasaules iedzīvotāju. Lai gan visbiežāk sastopamā ir perēkļainā psoriāze, pastāv arī retākas šīs slimības formas, kurām raksturīga atšķirīga klīniskā aina, slimības gaita un terapijas pieeja. Retās formas, tostarp pilienveida, inversā, pustulozā, eritrodermiskā un palmoplantārā psoriāze, bieži vien ir klīniski izaicinošas gan diagnostikas, gan ārstēšanas ziņā. Tās var būt smagākas, ar izteiktākiem sistēmiskiem simptomiem un lielāku ietekmi uz pacienta dzīves kvalitāti.
Šajā rakstā aplūkota retas formas psoriāzes klīniskā aina un terapijas principi, uzsverot personalizētas pieejas nozīmi slimības vadībā un jauno ārstēšanas iespēju potenciālu, tostarp mērķētās bioloģiskās terapijas lomu.
Psoriasis guttata
1. attēls
Psoriasis guttata
Psoriasis guttata jeb pilienveida psoriāze (1. attēls) ir forma, kurai raksturīga plaša eritematozu papulsokvamozu elementu erupcija, kas skar lielākoties rumpi, ekstremitātes, bet ne plaukstas un pēdas. Biežāk sastopama bērniem un jauniešiem, nereti ar pozitīvu ģimenes anamnēzi vai pēc pārslimotām, īpaši augšējā respiratorā trakta, infekcijām un lieliem dzīves stresoriem. [1; 2]
Risks turpmākai psoriasis vulgaris attīstībai ir aptuveni 1/3 pacientu. [3] Lokāla terapija ar kortikosteroīdiem vai kalcipotriolu saturošiem preparātiem ir pirmās līnijas izvēle, izņemot gadījumus, kad slimība skar plašus ķermeņa laukumus.
Šaura spektra UVB (Nb–UVB) un PUVA fototerapija arī ir pierādīti efektīvas metodes. Gadījumā, ja ir plaši pilienveida psoriāzes skarti laukumi vai refraktora slimības gaita, var apsvērt sistēmiskas terapijas sākšanu ar metotreksātu vai ciklosporīnu. Tā kā psoriasis guttata nereti ir saistīta ar streptokoku izraisītu augšējo elpceļu iekaisumu, tad literatūrā pieejami dati arī par antibakteriālas terapijas nozīmēšanu (ar penicilīnu, eritromicīnu, rifampicīnu), taču konfliktējošo rezultātu dēļ tiek rekomendēts lietot antibiotikas kā papildterapiju gadījumos, kad ir pierādīta infekcijas klātbūtne. [1; 5]
Liela uzmanība tiek pievērsta arī bioloģiskajai terapijai, īpaši IL–23/IL–17 patoģenēzes asij, un ir vairāki klīniskie gadījumi, kas pierāda, ka medikamentu, piemēram, ustekinumabs (anti–IL12/23) un guselkumabs (anti–IL23), lietošana var sniegt ilgtermiņa remisiju. [5]
Taču, ņemot vērā šo medikamentu pieejamību un izmaksas, kā arī to, ka pilienveida psoriāze lielākoties tiek uzskatīta par pašlimitējošu slimību, šī iespēja šobrīd nav terapijas standarts. [5]
Psoriasis inversa s. intertriginosa
2. attēls
Psoriasis inversa s. intertriginosa
Tā pārsvarā skar ķermeņa lielās krokas (biežāk paduses, cirkšņu, nabas, anoģenitālās un inframammālās zonas). Klīniski vēro eritematozus, labi norobežotus elementus, kuriem ir gluda, spīdīga virsma un tendence mitrot (2. attēls). Zvīņošanās šajā gadījumā ir neizteikta, nereti veidojas arī sāpīgas plaisas. [8]
Kroku psoriāze jādiferencē no mehāniska bojājuma, Candida spp. un dermatofītu izraisītām infekcijām, seborejas dermatīta, kā arī alerģiska un kairinājuma kontaktdermatīta. Ja pacientam paralēli nav perēkļainās psoriāzes formas, diagnozes uzstādīšana var kļūt sarežģīta, un nereti talkā nāk dermatoskopija, kurā var redzēt bālganu lobīšanos un kuplus punktveida kapilārus uz eritematoza fona, kā arī noder biopsija. [8; 9]
Terapija atšķiras no citām psoriāzes formām ādas plānuma un lokālo blakņu dēļ. Pirmās līnijas medikamenti ir zemas un vidēji stipras iedarbības lokāli kortikosteroīdi īstermiņā (< 4 nedēļām) un lokāli kalcineirīna inhibitori vai D vitamīna analogi ilgtermiņā (> 4 nedēļām). Papildus nozīmētajai terapijai var izmantot lokālus antifungālus preparātus un antiseptiķus (hlorheksidīnu), kā arī emolientus un darvas preparātus. Smagos slimības gadījumos, kas ir rezistenti pret lokālu terapiju, ir apdomājama sistēmiska terapija ar metotreksātu, ciklosporīnu, PDE–4 inhibitoriem (apremilasts), bioloģiskiem preparātiem (anti–TNF, anti–IL12/IL23 u. c.). [8; 10]
Padušu zonā iespējams lietot arī botulīntoksīna A injekcijas, kas samazina perspirāciju un macerāciju lokāli, tādējādi samazinot simptomātiku. [10; 13]
Psoriasis pustulosa
3. attēls
Pustulāra psoriāze
Šai formai (3. attēls) raksturīgas sterilas pustulas, kas slāņojas virsū papuloskvamoziem elementiem vai to regresa vietās, kā arī izteiktas, biezas kreveles. Nereti pacientiem veidojas plaši nagu bojājumi un paronīhijas. Viena no bīstamākajām pustulozās psoriāzes formām ir akūta ģeneralizētā forma jeb Cumbuša psoriāze (von Zumbusch), kurā papildus ādas bojājumu uzliesmojumiem pievienojas sistēmiski simptomi, piemēram, drudzis, nogurums, slikta dūša un gļotādu iekaisums (uveīts, heilīts un ģeogrāfiska mēle). [14]
Šī forma ir saistīta ar izteiktu ādas funkciju pasliktināšanos un var būt letāla, jo izraisa tādas komplikācijas kā sepsi, sirds mazspēju un akūtu respiratorā distresa sindromu. [14; 15]
Ņemot vērā šīs psoriāzes formas retumu, literatūrā vērojama plaša heterogenitāte terapijas izvēlē. Tomēr slimības smaguma un iespējamo komplikāciju dēļ terapija pamatā ir sistēmiska. Visbiežāk sākotnēji tiek izmantoti sistēmiskie retinoīdi (acitretīns), metotreksāts un ciklosporīns. Nereti šīs metodes tiek kombinētas ar lokālu terapiju, kas iekļauj lokālus glikokortikoīdus, D vitamīna analogus un kalcineirīna inhibitorus, kā arī PUVA un Nb–UVB fototerapiju uzturošajā terapijā. Ir pierādīta arī bioloģisko medikamentu efektivitāte, un tie tiek lietoti arvien biežāk, kā infliksimabs, adalimumabs (anti–TNFα), ustekinumabs (anti–IL12/IL23), sekukinumabs (anti–IL17A) un guselkumabs (anti–IL23). [16; 17]
Un, tā kā pustulozās psoriāzes patoģenēzē ir daļēji atšķirīgs interleikīnu profils, tiek izstrādāti jauni bioloģiskās terapijas medikamenti, kā, piemēram, spesolimabs (anti–IL36). [14; 18]
Erythroderma psoriatica
4. attēls
Erythroderma psoriatica jeb psoriātiskā eritrodermija (4. attēls) ir potenciāli dzīvībai bīstams, rets psoriāzes apakštips, kuru raksturo ādas zvīņošanās un eritēma, kas skar vairāk kā 75 % no ķermeņa virsmas laukuma. [19]
Ar to bieži ir saistītas sistēmiskas pazīmes un simptomi, tostarp drudzis, drebuļi, nespēks, tahikardija, artralģija, eozinofīlija, anēmija, limfadenopātija un fotosensitivitāte. Nereti novērojamas nagu izmaiņas, biežāk skarot roku pirkstus. [20]
Psoriātiskā eritrodermija jādiferencē no citiem eritrodermijas cēloņiem, piemēram, atopiskā dermatīta, pityriasis rubra pilaris, kontaktdermatīta, seborejas dermatīta, imunobullozām vai saistaudu slimībām. [20] Ārstēšanā lieto sistēmisku terapiju (1. tabula) un lokālu terapiju, kas ietver topiskos kortikosteroīdus, D vitamīna analogus, mitros apliekamos un ādas mitrināšanu. [19]
![Erythroderma psoriatica sistēmiskā terapija [19]](https://cdn.doctus.lv/media/2025/10/2/original/41af61a2d2fc.jpg)
1. tabula
Erythroderma psoriatica sistēmiskā terapija [19]
Smagos gadījumos nepieciešama hospitalizācija ar hemodinamikas monitoringu, šķidruma, elektrolītu substitūciju, un tad arī kā alternatīva sistēmiskajai terapijai ir pieejama bioloģiskā terapija (anti–TNFα, anti–IL12/IL23). [19; 21]
Psoriasis palmoplantare
![Psoriasis palmoplantare sistēmiskā terapija [25]](https://cdn.doctus.lv/media/2025/10/2/original/e13f7decc310.jpg)
2. tabula
Psoriasis palmoplantare sistēmiskā terapija [25]
Plaukstu un pēdu psoriāze norit izolēti vai vienlaikus ar psoriātiskiem bojājumiem citviet uz ķermeņa. Klīniski ir gan hiperemēti papulozi izsitumi, gan saplūstoši hiperkeratotiski perēkļi, kas klāti dzeltenīgām zvīņām, kuras ir grūti noņemamas. Nereti pacientiem veidojas sāpīgas plaisas. Bojājuma perēkļi visbiežāk lokalizēti īkšķu apvidū un pēdas velvē. [22; 23]
Ārstēšana ietver sistēmisku terapiju (2. tabula), fototerapiju (Nb–UVB) un lokālu terapiju ar ādas mitrināšanu un topisko kortikosteroīdu lietošanu. Smagos gadījumos nepieciešama bioloģiskā terapija (anti–TNF, anti–IL12/IL23). [23; 24]
Ļoti reti psoriāzes apakštipi
Turpmāk rakstā minēti trīs ļoti reti psoriāzes apakštipi, kuriem raksturīga izteikti biezu zvīņu veidošanās. Šie varianti ir ārkārtīgi reti sastopami, literatūrā par tiem ziņots tikai klīnisko gadījumu formā. [26]
Psoriasis ostracea
Ļoti rets psoriāzes veids, kuram raksturīga izteikti biezu hiperkeratotisku plātnīšu veidošanās. Atšķirībā no psoriasis vulgaris formas, ostracea formas gadījumā plātnīte ir biezāka, tā var būt dažādas krāsas, centrs ir ieliekts, savukārt malas piepaceltas.
Nosaukums cēlies no tā, ka klīniskā aina atgādina austeres čaulu. Nereti kombinējas ar psoriātisko artrītu. [26]
Literatūrā par šo psoriāzes veidu tiek ziņots ļoti reti, lielākoties klīnisko gadījumu veidā. Ņemot vērā biezo hiperkeratotisko slāni, lokālai kortikosteroīdu terapijai nav būtiskas nozīmes šīs formas ārstēšanā, bet tiek minēts ādas mitrinātāju un darvas preparātu pozitīvais efekts. [27]
Analizējot pieejamos klīniskos gadījumus, vienā avotā veiksmīgs terapeitiskais efekts ir sasniegts ar metotreksāta un anti–TNFα (infliksimabs) lietošanu, [28] savukārt divos citos klīniskajos gadījumos efekts sasniegts ar 25 mg acitretīna lietošanu. [27; 29]
Klīniskajā gadījumā ar pediatrisku pacientu kā pirmās izvēles preparātu terapijā rekomendēts lietot ciklosporīnu (2,5 mg/kg, ar iespēju palielināt devu līdz 5 mg/kg). [30]
Psoriasis elephantine
Šajā gadījumā hiperkeratotiskā plātnīte ir bieza, diametrā liela, plakana, lielākoties lokalizējas uz muguras lejasdaļas, sēžamvietas, augšstilbiem, retāk skarot arī apakšstilbus. [31]
Šī forma aprakstīta tikai divos klīniskajos gadījumos. Vienā no tiem terapeitiskais efekts ir sasniegts, izmantojot 10 mg metotreksātu. [32] Otrajā klīniskajā gadījumā psoriasis elephantine rodas sekundāri pēc nilotiniba (tirozīnkināzes inhibitora) lietošanas, kas tiek atrisināts, terapijā pievienojot 15 mg metotreksātu. [33]
Psoriasis rupioides
Vēl viena ļoti reta psoriāzes forma. Rupioīdiem (grieķu valodā rhupos jeb netīrums) elementiem raksturīgas labi norobežotas, cirkulāras konusveida plātnītes ar biezām un grūti noņemamām zvīņām. [34]
Šai formai var būt dažādi palaidējfaktori, kā, piemēram, bēta blokatoru, hidroksihlorohīna, kortikosteroīdu, valprojskābes vai litija lietošana, kā arī HIV infekcija. [34]
Slimība jānošķir no diseminētas histoplazmozes, reaktīva artrīta, sekundāra sifilisa un keratotiska kašķa, tāpēc bieži vien diagnostikā izmanto punch biopsiju un asins analīzes, kas ietver gan pilnu asins ainu, gan infekciozos marķierus. [34; 37] Terapija, līdzīgi kā iepriekš minētajiem variantiem, pamatā ir sistēmiska un ietver metotreksātu, ciklosporīnu un bioloģiskos medikamentus (anti–TNFα, anti–IL12/IL23). [34; 35; 38; 39]
