Ienākt
PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
Šī vietne ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem
Ienākt Abonēt

Solitāri fibrozs pleiras audzējs

S. Jēkabsone, T. Tone, D. Breiva
Solitāri fibrozs pleiras audzējs
Tas ir rets mezenhimālas izcelsmes audzējs. Visbiežāk labdabīgs, malignitātes risks 10 % gadījumu. Ļaundabīgie gadījumi saistīti ar paraneoplastisko sindromu, hipertrofiskām osteoartropātijām (14—19 %) un hipoglikēmijām (Doege Potter sindroms, 4—14 %), jo audzēji producē insulīnam līdzīgo augšanas faktoru–2. Pēc audzēja izņemšanas simptomi izzūd. [2]

Klīniskais gadījums

Anamnēzes dati

Paciente, 71 gadu veca, profilaktiski izmeklēta plaušu vēža un tuberkulozes sijājošās diagnostikas nolūkā. Veicot krūškurvja rentgenogrammu, konstatē neskaidras izmaiņas. Klīniski pacientei nav sūdzību un laboratoriskās analīzes bez izmaiņām. Datus par metastāzēm neiegūst.

Izmeklējumu dati

Rtg thoracis

Kreisās plaušas lejasdaivas S8, S9 projekcijā ieapaļas formas intensīvs aizēnojums 8 × 9 × 11 cm izmērā, samērā asi norobežots un saplūst ar kreisās diafragmas ēnu. Tā struktūrā destrukcijas, gaisa—šķidruma līmeņus ar Rtg metodi nekonstatē. Citviet plaušu pneimatizācija simetriska. Bronhovaskulārais zīmējums bez būtiskām deformācijām. Plaušu saknes strukturētas. Sirds, aortas ēna parasta platuma un konfigurācijas. Diafragmas kupoli gludi, asi konturēti. Infiltratīvas pārmaiņas plaušās radiologs pārliecinoši nesaskata. Pleiras telpās patoloģisku saturu dotajā Rtg neredz. Secinājums: neskaidrs veidojums kreisās plaušas lejasdaivā (1. attēls). Lai diferencētu izmaiņas, nepieciešama datortomogrāfija (DT) krūškurvim.

Rtg krūškurvim — neskaidras dabas veidojums kreisās plaušas lejasdaivā Rtg krūškurvim — neskaidras dabas veidojums kreisās plaušas lejasdaivā
1. attēls
Rtg krūškurvim — neskaidras dabas veidojums kreisās plaušas lejasdaivā

DT thoracis

Ir aizdomas par audzēju, kurš aug no pleiras, ar videnes taukaudu un VIII—X starpribu telpu iesaisti. Audzējs lokalizēts tuvu diafragmai, saspiežot plaušu audus, veidojot pasīva tipa atelektāzi. Audzēja izmērs 8,3 × 7,5 cm, labi norobežots ar kalcinātiem.

Veidojuma biopsija

Mikroskopiskā atrade: trīs audu paraugi, kuros veidojums veidots no sīkām vārpstveida šūnām (2. attēls). Apkārt šūnām plaša fibroze (3. attēls), hialinozes apvidi. Materiālā konstatē asinsvadu trombozi ar sekojošu plašu nekrozi 60—70 %. Imūnhistoķīmiskā vizualizācijā: audzēja šūnas ekspresē CD99, CD33, Bcl2. Audzēja šūnas neekspresē kopējo citokeratīnu (4. attēls). Slēdziens: ņemot vērā morfoloģisko un imūnhistoķīmiskās vizualizācijas rezultātu, jādomā par mezenhimālas izcelsmes audzēju — solitāri fibrozu pleiras audzēju.

Audzējs veidots no vārpstveida šūnām un bagātīgu fibrozi. Hematoksilīns—eozīns. Attēla palielinājums 200 × Audzējs veidots no vārpstveida šūnām un bagātīgu fibrozi. Hematoksilīns—eozīns. Attēla palielinājums 200 ×
2. attēls
Audzējs veidots no vārpstveida šūnām un bagātīgu fibrozi. Hematoksilīns—eozīns. Attēla palielinājums 200 ×
Audzēja fibroze. Masson Trihrom. Attēla palielinājums 100 × Audzēja fibroze. Masson Trihrom. Attēla palielinājums 100 ×
3. attēls
Audzēja fibroze. Masson Trihrom. Attēla palielinājums 100 ×
Audzēja šūnas neekspresē kopējo citokeratīnu. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 × Audzēja šūnas neekspresē kopējo citokeratīnu. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 ×
4. attēls
Audzēja šūnas neekspresē kopējo citokeratīnu. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 ×

Operācija

Kreisās puses torakotomija ar audzēja izņemšanu. Operācijas laikā konstatē, ka audzēja masai ir divas piestiprināšanās vietas — parietālajā pleirā un diafragmā, kas ļāva audzējam būt kustīgam. Audzēja lokalizācijas dēļ tika veikta apakšējās plaušu daivas margināla rezekcija. Operācijas materiālu nosūta histoloģiskai izmeklēšanai.

Operācijas materiāla patohistoloģiskā izmeklēšana

Makroskopiskā atrade: 12 × 8 × 7 cm pelēcīgi dzeltens, gluds veidojums ar 2,5 cm garu “kājiņu”, ar kuru tas saistīts pie plaušu audiem. Mikroskopiskā izmeklēšana: audzējs veidots no vārpstveida šūnām, ar iegareniem kodoliem, gaišu citoplazmu un kodolu pleomorfismu. Audzēja stromā bieza fibroze, vietām hialinoze un nekrozes apvidi. Audzējam apkārt bieza fibrozes kapsula. Audzējā retas mitozes, 1—2 mitozes/10 augsta palielinājuma redzes laukos.

Imūnhistoķīmiskā vizualizācija: audzēja šūnas ekspresē CD34, CD99, Bcl2 (5. attēls), bet neekspresē CD68, kalretinīnu, desmīnu, EMA, ALK. Audzēja šūnu proliferācijas aktivitāte (Ki67) līdz 12 %.

CD34 ekspresija audzēja šūnās. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 × CD34 ekspresija audzēja šūnās. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 ×
5. attēls
CD34 ekspresija audzēja šūnās. Imūnperoksidāze. Attēla palielinājums 200 ×

Slēdziens: ņemot vērā morfoloģisko un imūnhistoķīmiskās vizualizācijas rezultātu, materiālā ir solitāri fibrozs pleiras audzējs.

Galīgā diagnoze un iznākums

Galīgā diagnoze pēc operācijas materiāla analīzes paliek nemainīga — solitārs fibrozs pleiras audzējs. Pēcoperācijas periods mierīgs, asins analīzēs viegla leikocitoze. Pēc septiņām dienām paciente stabilā stāvoklī tiek izrakstīta no stacionāra.

Pēc trim gadiem pacientei veikta kontroles DT, kur datu par recidīvu nav.

Teorētiskais pārskats

Solitāri fibrozs pleiras audzējs (SFPA) lielākoties attīstās no viscerālās pleiras submezoteliāliem saistaudiem. Audzējs parasti labi norobežots un visbiežāk ir nejauša atrade krūškurvja rentgenogrammās, jo audzēji ir asimptomātiski. SFPA ir viens no biežākajiem primāriem ne–mezoteliāliem pleiras audzējiem, tomēr rets. [4]

Pirmo reizi SFPA aprakstīja Lieutaud 1767. gadā. [10] 1931. gadā Klempers un Rabins piedāvāja pirmo patoloģisko klasifikāciju, pleiras audzējus sadalot difūzos un lokalizētos. [11] Visbiežāk audzējs ir asimptomātisks, vienādi bieži abiem dzimumiem, retos gadījumos var būt bērniem. Nedaudz biežāk cilvēkiem 50—60 gadu vecumā. [12]

Simptomātiskie gadījumi parasti ir ļaundabīgi. [7] Ja audzējs ir simptomātisks, tad no simptomiem prevalē klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums. Histoloģiski malignitātes kritēriji klasificējami pēc Inglenda (England):

  • mitozes vairāk par 4/10 augsta palielinājuma redzes laukos,
  • nekrozes,
  • kodolu atipija,
  • hipercelularitāte vai šūnu pārklāšanās. [13]

Radioloģiski tie ir labi norobežoti solitāri veidojumi. Vairākas radioloģiskās pazīmes korelē ar audzēja ļaundabīgo gaitu: audzēja izmērs, nehomogēns blīvums, laba apasiņošana un izsvīdums pleirā. Nosakot diagnozi, nevar pilnīgi droši paļauties uz radioloģisko atradi, izšķirīga nozīme joprojām ir biopsijai. [8; 9] Biopsija uzlabo pacientu izdzīvotību, ar tās palīdzību var ievērot individuālu pēcoperācijas apsekošanas plānu.

Audzēja izmēri ir ļoti dažādi, pētījumā Cīrihes Universitātes slimnīcā konstatēja, ka vidēja izmēra audzēji (+/- 11,9 cm) raksturīgi ļaundabīgiem gadījumiem, bet 6,1 cm (+/- 3,5) — labdabīgiem. [3] Histopatoloģiskā izmeklēšanā audzējus konstatē kā labi norobežotus, parasti solitārus, bet var būt arī multipli mezgli. Visbiežāk tie ir pelēcīgas krāsas, piestiprināti ar “kājiņu” un lielāki par 10 cm. Var būt arī cistas, hemorāģijas, nekrozes un kalcināti.

Mikroskopiski audzējam ir klasiskas vārpstveida šūnas — dažādas celularitātes, ar hialinozēm, parasti tie ir labi vaskularizēti. Tipiski audzēja šūnu mitotiska aktivitāte < 3 mitozes 2 mm2; ja virs četrām mitozēm, audzēji korelē ar lielāku agresivitāti. Daudzi audzēji ekspresē CD34, CD99 un Bcl2, bet šie marķieri nav specifiski. Starp diferenciāldiagnozēm ir sinoviālā sarkoma, sarkomatoīdā mezotelioma un nervu šūnu audzēji.

Radikāla ķirurģiska terapija ir izvēles metode gan labdabīgos, gan malignos gadījumos. Negatīva rezekcijas līnija (R0) ir labvēlīgas prognozes faktors. [14] Audzēja prognoze ļoti laba, īpaši labdabīgos gadījumos. [15] Literatūrā teikts, ka biežāk audzēja recidīvs ir ļaundabīgos gadījumos, izvēles metode — atkārtota operācija. [1; 4; 7]

Regulāra apsekošana nepieciešama visos malignajos gadījumos, jo recidīvs attīstās vidēji 38 mēnešus pēc operācijas. [3] Piecu gadu dzīvildze Mayo klīnikas pētījumā uzrādīta 88,9 % labdabīgu gadījumu, bet grupā ar ļaundabīgu audzēja gaitu — 45,5 %. [7] Citu pētījumu dati rāda, ka pacientu dzīvildze pēc audzēja recidīva ir divi gadi. [6]

Literatūrā aprakstīts viens ģimenes solitāri fibroza pleiras tumora gadījums mātei un meitai, kas vedina domāt par ģenētisko pārmantotību vai tomēr... nejaušību? [5]

Literatūra

  1. Sung SH, Chang JW, Kim J, et al. Solitary fibrous tumors of the pleura: surgical outcome and clinical course. Ann Thorac Surg, 2005; 79(1); 303–307. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15620963.1]
  2. V. Courtney Broaddus; Bruce W.S. Robinson, Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 2016, Elsevier, 1461–1477.
  3. Kohler M, Clarenbach CF, Kestenholz P, et al. Diagnosis, treatment and long-term outcome of solitary fibrous tumours of the pleura. Eur J Cardiothorac Surg, 2007; 32(3): 403–408. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17646108]
  4. Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med, 2012; 18(4): 339–346 [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22450304]
  5. Jha V, Gil J. Familial solitary fibrous tumor of the pleura: a case report. Teirstein AS - Chest, 2005; 127(5); 1852–1854. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15888869.1]
  6. Robinson LA. Solitary fibrous tumor of the pleura. Cancer Control, 2006; 13(4):264–9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17075563]
  7. Karen M. Harrison–Phipps, MD, Francis C. Nichols, MD, Cathy D. Schleck, BS, et al. Solitary fibrous tumors of the pleura: Results of surgical treatment and long-term prognosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 2009; 138(1): 19–25. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2930758/]
  8. Xiaofang You, Xiwen Sun, Chunyan Yang, Yong Fang. CT diagnosis and differentiation of benign and malignant varieties of solitary fibrous tumor of the pleura. Medicine (Baltimore), 2017; 96(49): 905. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5728928/]
  9. Cardillo G, Lococo F, Carleo F, et al. Solitary fibrous tumours of the pleura. Current Opinion in Pulmonary Medicine, 2012; 18: 339–346.
  10. Wagner E. Das tuberkelähnliche lymphadenoma (Der cytogene oder reticulirte Tuberkel). Arch Heilk, 1870; 11: 497–499.
  11. Klemper P, Rabin CB. Primary neoplasm of the pleura: A report of five cases. Archives of Pathology, 1931; 11: 385–412.
  12. Magdeleinat P, Alifano M, Petino A, et al. Solitary fibrous tumours of the pleura: Clinical characteristics, surgical treatment and outcome. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2002; 21: 1087–1093.
  13. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumours of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases. The American Journal of Surgical Pathology, 1989; 13: 640–658.
  14. Rena O, Filosso PL, Papalia E, et al. Solitary fibrous tumour of the pleura: Surgical treatment. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2001; 19: 185–189.
  15. de Perrot M, Kurt AM, Robert JH, et al. Clinical behavior of solitary fibrous tumours of the pleura. The Annals of Thoracic Surgery, 1999; 67: 1456–1459.
Saistītie raksti

Hidradenitis suppurativa saistīts ar paaugstinātu vēža risku

Hidradenitis suppurativa (HS) ir hroniska, recidivējoša iekaisīga ādas slimība. Jauni pierādījumi liecina, ka ilgstošs sistēmisks iekaisums var predisponēt pacientus paaugstinātam ļaundabīgo audzēju riskam. Neskatoties uz to, informācija par vēža biežumu pacientiem ar HS ir ierobežota, un līdz šim nav veikta neviena meta-analīze, kas analizētu, kuri vēža veidi šiem pacientiem ir sastopami biežāk.

Doctus

Plaušu vēzis nesmēķētājiem: ko saka dati?

Plaušu vēzis nesmēķētājiem (cilvēkiem, kas dzīves laikā izsmēķējuši mazāk kā 100 cigaretes) sastopams 15-20 % no visiem plaušu vēža gadījumiem pasaulē. ASV ikgadējā plaušu vēža incidence nesmēķētāju vidū ir 20,8 uz 100 000 persongadiem sievietēm un 4,8-12,7 uz 100 000 persongadiem vīriešiem.

Doctus

Saistaudu un neitrofilās ādas slimības saistītas ar augstākiem hematoloģiska vēža riskiem

Retrospektīvā kohortas pētījumā TriNetX konstatēts, ka lielākā daļa saistaudu slimību un daļa neitrofilu dermatožu saistītas ar ievērojami augstākiem viena gada, piecu un 10 gadu riskiem attīstīties hematoloģiskai malignitātei, kamēr autoimūnas bullozas slimības šādu saistību neuzrāda. Pētījumā aptverti dati par 180 miljoniem cilvēku 18 pasaules valstīs.

Doctus

Gripas vīrusa cirkulācija jau sākusies

Šīs sezonas virusoloģiskās izmeklēšanas rezultāti liecina, ka gripas vīrusa cirkulācija jau ir sākusies - 2026. gada 38. nedēļā laboratoriski apstiprināti trīs gripas gadījumi. Profesore Baiba Rozentāle norāda, ka, iespējams, ka arī gripas epidēmija varētu sākties agrāk nekā ierasts.

Doctus

Hospitalizētu sirds mazspējas pacientu ārstēšanas intensifikācija šā brīža vadlīniju ietvaros

Līdz šim nav bijis pietiekami daudz datu, kas norādītu uz mūsdienu vadlīnijās balstītas medikamentozās terapijas intensificēšanas ilgtermiņa efektiem pacientiem ar sirds mazspēju (SM). Šā pētījuma mērķis bija izvērtēt saistību starp slimnīcā veiktu vadlīnijās balstītu medikamentozās terapijas intensifikāciju un ilgtermiņa iznākumus pacientiem ar SM, izmantojot datus no QHEART-R (Quality of Heart Failure Care and Outcomes Registry Retrospective Cohort) pētījuma datiem par 2020.-2024.gadu – tas ir daudzcentru hospitalizētu SM pacientu reģistrs Japānā.

Doctus
Raksts žurnālā
Lasītākais Doctus.lv

Ar vielmaiņas disfunkciju saistīta steatotiska aknu slimība saistīta ar lielāku barības vada slimību risku pieaugušajiem

Ar vielmaiņas disfunkciju saistīta steatotiska aknu slimība (MASLD) bija statistiski nozīmīgi saistīta ar lielākām eozinofīlā ezofagīta (EoE) un gastroezofageālā refluksa slimības (GERS), kā arī tās fenotipu — neerozīvās refluksa slimības, erozīvā ezofagīta un Bareta barības vada — izredzēm visās vecuma grupās. Šīs saistības bija izteiktākas gados jauniem pieaugušajiem vecumā no 18 līdz 44 gadiem.

Doctus

Orgānu bojājums primāras hiperparatireozes dēļ

Primāra hiperparatireoze (PHPT) klīniskajā praksē ir bieži sastopama un ir atbildīga par skeleta un nieru bojājuma attīstību, Kaut arī paratireoīdektomija var novērst šo komplikāciju attīstību, daudzu pacientu pārvaldība tiek vadīta novērojot. Šā pētījuma mērķis bija izvērtēt PHTP radītu orgānu bojājumu biežumu un attīstības laiku.

Doctus

Vai jaunie vīrieši tiešām nevēlas bērnus?

Katru gadu Latvijā bērnu dzimst arvien mazāk. 2025. gadā piedzima 11 637 bērni, kas ir par 9,7 % mazāk nekā iepriekšējā gadā. [1] Arī Eiropas Savienībā tiek novērota līdzīga tendence, kopējais dzimstības koeficients samazinājās no 1,38 bērniem uz vienu sievieti 2023. gadā līdz 1,34 bērniem uz vienu sievieti 2024. gadā, sasniedzot zemāko līmeni kopš 2001. gada. [2] Būtu kļūdaini secināt, ka jaunieši un īpaši vīrieši mūsdienās vienkārši nevēlas bērnus.

A. Ābele

Gripas vīrusa cirkulācija jau sākusies

Šīs sezonas virusoloģiskās izmeklēšanas rezultāti liecina, ka gripas vīrusa cirkulācija jau ir sākusies - 2026. gada 38. nedēļā laboratoriski apstiprināti trīs gripas gadījumi. Profesore Baiba Rozentāle norāda, ka, iespējams, ka arī gripas epidēmija varētu sākties agrāk nekā ierasts.

Doctus
Nozares
A
D
E
F
G
Ģ
H
I
K
Ķ
L
M
N
O
P
R
S
T
U