Psoriāzes vasaras tips. Retāk sastopamās formas klīniskie aspekti

Dažkārt vērojams jauktais psoriāzes tips — šie pacienti anamnēzē neatzīmē slimības simptomu saistību ar gadalaiku un laikapstākļiem.

Psoriāze ir ģenētiska, imūnmediēta, hroniska dermatoze, un šī iekaisuma dermatoze skar ~ 2 % populācijas pasaulē. [1] Psoriāze var attīstīties jebkurā vecumā, ar pīķiem 20—30 un 50—60 gadu vecumā. Klīniski visbiežāk raksturīgas eritematozas, asi norobežotas, infiltratīvas papulas, kas var saplūst dažādu formu un lieluma bojājuma perēkļos.

Papulozos elementus klāj sudraboti baltas zvīņas. Retāk tiek konstatēti pustulām līdzīgi elementi, psoriātiska eritrodermija. Psoriāzes gadījumā pacienti atzīmē dažādas intensitātes niezi izsitumu apvidū. Biežākā klīniskā forma ir infiltratīvi papulozā jeb perēkļveida psoriāze. Spriežot pēc literatūras datiem, to konstatē 58—97 % gadījumu. [2]

Pacientiem ar perēkļveida psoriāzi ir hroniski, lēni progresējoši bojājuma perēkļi, kas gadiem ilgi var nemainīties. Visbiežāk šādi “dežūrperēkļi” ir psoriāzes predilekcijas vietās: uz elkoņu un ceļu atloku virsmām, gluteālajā krokā vai galvas matainajā daļā. [1] Psoriātiski elementi var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, 30 % pacientu attīstās psoriātisks artrīts, 70 % tiek konstatēta nagu distrofija. [1]

Psoriāze un vasara

Ir vairākas teorijas, kas izskaidro psoriāzes saasināšanos vasaras periodā.

• “Kebnera fenomens” cilvēkiem ar gaišu ādu: vietās, kur āda ir ievainota vai sakairināta, rodas jauni psoriātiski izsitumi — saules apdegumu un polimorfu UV starojuma izraisītu izsitumu vietās.
• Vairāku fotosensitivitātes traucējumu līdzpastāvēšana.
• Psoriāzes de novo attīstība — uzskata, ka de novo UV staru inducētas psoriāzes izpausmes parādās vairākas dienas pēc saules ekspozīcijas, tāpēc ātra fotosensitīva reakcija pacientiem ar psoriāzi parasti saistās ar citu fotosensitivitātes traucējumu līdzpastāvēšanu. [1; 11]

Psoriāzes etioloģija

Psoriāzes etioloģija ir daudzfaktoru, noteicošie slimības attīstībā ir ģenētiskie faktori. PSORS1 (Psoriasis susceptibility 1) ir psoriāzes uzņēmības gēns, HLA–Cw6 ir uzņēmības alēle šā gēna ietvaros. HLA–Cw6 alēles sastopamība pasaulē atšķiras. Pierādīts, ka baltās rases cilvēkiem tā parasti ir lielāka nekā dzeltenās rases cilvēkiem, tā ietekmē slimības gaitu, fenotipiskās pazīmes, blakusslimības un ārstēšanas rezultātus. HLA–Cw6 pozitīvi pacienti biežāk ir pakļauti stresam, viņiem biežāk tiek konstatēta aptaukošanās.

Pacientiem ar HLA–Cw6 un psoriātisko artrītu raksturīgas agrīnas sāpes locītavās, tomēr biežāk sūdzības par ādas izsitumiem ir pirms muskuļu—skeleta sistēmas simptomu izpausmēm. Vairākos pētījumos pierādīts, ka HLA–Cw6 pozitīvi pacienti labāk reaģē uz terapiju ar metotreksātu un ustekinumabu, tāpat pierādīts, ka HLA–Cw6 pozitīvām sievietēm grūtniecības laikā biežāk novēro slimības remisiju. Atklāta arī saistība ar citām fotosensitīvām blakusslimībām, piemēram, rozāciju. [2; 3]

Fotosensitīvā psoriāze

Fotosensitīvo psoriāzi biežāk konstatē sievietēm. Tā var izpausties agrīnā vecumā ar psoriāzi ģimenes anamnēzē, un šajos gadījumos tiek atklāta pārliecinoša ģenētiska saistība ar HLA–Cw*0602. Šiem pacientiem ir izteikti ātra, patoloģiska atbildreakcija uz šaura spektra ultravioleto staru (UV) terapiju. Tai ir raksturīga eritēma un/vai zvīņojoši ādas bojājuma perēkļi uz ādas.

Samērā bieži pēc UV staru ekspozīcijas attīstās arī Kebnera fenomens. Biežāk tiek skartas atklātās ķermeņa daļas (sejas, kakla, roku un apakšdelmu āda). [4; 12; 13]

Šāda ģenētiskā predispozīcija un gaismjutība raksturīgāka 1. tipa psoriāzei (attīstās pacientiem vecumā līdz 40 gadiem), kuras klīniskā gaita ir smagāka nekā 2. tipa psoriāzei (tabula). [4] Pēc literatūras datiem, 5,5 % psoriāzes pacientu ir statistiski ticama 1. tipa psoriāze ar pārsvarā ķermeņa bojājuma perēkļiem, kas var kombinēties ar plaukstu ādas bojājumu.

Apmēram pusei šo pacientu ir polimorfi gaismas ietekmes radīti ādas bojājuma elementi (polymorphic light eruption). Tas ir sekundārs fenomens fotosensitīvās psoriāzes gadījumā. [14] UV stari var provocēt psoriāzes paasinājumus, un šajos procesos liela nozīme ir T limfocītu atmiņas efektoršūnām. Histoloģiski tiek konstatēts, ka UV starojums fotosensitīvas psoriāzes pacientu audos izraisa akantozi (jeb epidermas sabiezējumu, ko izraisa palielināts epidermas šūnu skaits), izteiktu dermas infiltrāciju ar neitrofiliem leikocītiem un specifiskas CD4+, CD8+ un CD45RO+ T limfocītu proporcijas izmaiņas, t.i., pieaug šo šūnu apakštipu skaits.

Jāatzīmē, ka histoloģiski pozitīvas fotosensitīvas psoriāzes gadījumā tipiskas histoloģiskas pārmaiņas sāk veidoties jau 24 stundu laikā pēc UV starojuma iedarbības. [1; 15]

Riska faktori

Ģenētiski predisponētiem cilvēkiem daudzi riska faktori var ierosināt psoriāzes attīstību un izteiktas klīniskas izpausmes. Psoriāzes riska faktorus iedala divās grupās: ārvides un endogēnajos. Metaboliskais sindroms, aptaukošanās, cukura diabēts, dislipidēmija, hipertensija, emocionāls stress ir endogēnie riska faktori. [4]

Psoriāzei raksturīgās blakusslimības jeb komorbiditātes: arteriālā hipertensija, cukura diabēts, kardiovaskulārās slimības, tonsilīts. [4] Vides riska faktori ir mehāniska traumatizācija, kas izpaužas ar Kebnera fenomenu, gaisa piesārņojums, medikamenti (piemēram, β blokatori), vakcinācija, infekcijas, smēķēšana un alkohola lietošana, sezonalitāte un ultravioletā (UV) starojuma ekspozīcija. [4]

UV starojums, kas sasniedz Zemes virsmu, ir divu tipu: vairāk nekā 95 % UVA (315—400 nm) un 1—5 % UVB (280—315 nm). [4] Psoriāzes pacientiem bieži kā pirmā izvēle tiek izmantota UV terapija: gan šaura spektra UVB (311 nm), gan ekscimēra lāzerterapija (308 nm). Psoralēna UVA terapija (PUVA) tiek lietota kā otrās izvēles terapijas metode pacientiem ar vidēji smagu līdz smagu psoriāzi. [4] Pacientiem ar fotosensitīvo psoriāzi šīs terapijas metodes nebūs piemērotas iespējamā slimības uzliesmojuma dēļ.

Ir vairāki ādas tipi jeb fototipi. Tos klasificē pēc cilvēka ādas krāsas un ādas atbildreakcijas uz saules UV starojumu. Saules radītiem ādas apdegumiem vairāk pakļauti gaišās rases pārstāvji ar I—III fototipu, mazāk — indivīdi ar tumšāku ādas krāsu (IV—VI tips). [6] Saules apdegumi var būt viens no ierosinošajiem faktoriem psoriāzes uzliesmojumam. [7] Taču jāņem vērā, ka psoriāzes vasaras tips jeb fotosensitīva psoriāze skar ne tikai cilvēkus ar gaišu ādu, kuri biežāk gūst saules apdegumus, bet arī tumšās ādas pārstāvjus, kurus ikdienā neskar saules apdegumi. [8]

Diagnostika

Psoriāzi diagnosticē pēc klīniskās ainas un histoloģiskās izmeklēšanas. [6] Lai precizētu, vai tā ir vasaras forma, rūpīgi jāievāc anamnēze, kur pacients uzsver arī to, ka ādas stāvoklis pasliktinās un uzliesmojumi ir tieši pavasara—vasaras periodā.

Liela nozīme ir psoriāzes vasaras formas diferenciāldiagnostikai, psoriāzi atšķirot no citām hroniskām fotosensitīvām ādas slimībām. [16] Ja psoriātiskie bojājumi lokalizējas sejas apvidū un skar acs gļotādu, diferencē psoriātiskos bojājumus un iespējamu saistību ar uveītu no rozācijas papulozās un okulārās formas. Ļoti rūpīgi jāvērtē subjektīvās sūdzības un ģimenes anamnēzes dati par pasliktināšanos vasaras periodā. Tipiskie bojājuma elementi rozācijas gadījumā ir eritēma, mezglveida, aknei līdzīgi izsitumi un teleangiektāzijas.

Diferenciāldiagnostikā palīdz dermatoskopija — psoriāzei raksturīgi punktveida asinsvadu kapilāri ar vieglu zvīņošanos. Psoriāzes gadījumā bojājuma perēkļi sejas ādā ir klāti ar biezām zvīņkrevelēm, to robežas izplūdušas, izteiktāka tendence eksudēties. Gaismjutīgā un vasaras formas psoriāze jādiferencē no lokalizētas vai sistēmiskas sarkanās vilkēdes (lupus erythematodes). Abu slimību gadījumā pasliktināšanās var būt pēc UV starojuma iedarbības, biežāk vasarā.

Psoriāzes bojājuma perēkļi biežāk ir bērniem nekā pieaugušajiem. Psoriātisko papulu virsma klāta ar sudrabainām zvīņām, kas viegli nodalās, tās pakasot. Sarkanās vilkēdes hiperkeratotiskās zvīņas ir blīvas, to nodalīšana ir sāpīga un to iekšējā virsmā ir raga dzelonīši.

Psoriāzes gadījumā ir pozitīva psoriātiskā triāde: stearīna plankuma fenomens, terminālā membrāna un punktveida asiņošana.

Psoriāzes ārstēšana

Terapijas izvēle un veids izriet no psoriāzes formas un smaguma pakāpes, tāpēc vienotai diagnostiskai pieejai, ārstēšanas un dinamiskās novērošanas rezultātu novērtējumam izmanto speciālus indeksus un attiecīgas skalas. [9]

Smaguma pakāpes novērtēšana

• Psoriāzes bojājuma laukuma un smaguma indekss (PASI) — šo indeksu izmanto, lai noteiktu un pakāpeniski novērtētu psoriāzes norises smagumu un ārstēšanas klīnisko efektivitāti. PASI apvieno ādas bojājumu izteiktības pakāpi un bojātās ādas laukumu vienā lielumā, ko izsaka punktos intervālā no 0 (nav bojājuma) līdz 72 (maksimālais rādītājs): viegla līdz vidēji smaga psoriāzes forma (PASI 0—10); vidēji smaga (PASI 10—20); vidēji smaga līdz smaga, kā arī smaga psoriāzes forma. [9]
• Ārsta vispārējais novērtējums par pacienta ādas stāvokli jeb PGA — šo skalu lieto, lai novērtētu psoriātiskā bojājuma izteiktību konkrētajā brīdī. Tiek vērtēti trīs klīniskie simptomi: pacēlums, apsārtums (eritēma) un zvīņošanās. PGA rezultātu izmanto slimības klīnisko simptomu izteiktības noteikšanai. [9]
• Dermatoloģiskais dzīves kvalitātes indekss (DLQI) — pacients sniedz atbildes par to, cik lielā mērā ādas bojājumi ietekmējuši viņa ikdienas dzīvi pagājušās nedēļas laikā, un ārsts šīs atbildes izvērtē. Pacientam jāatbild uz desmit jautājumiem, katrā atzīmējot vienu no atbilžu variantiem. Indeksu novērtē no 0 līdz 5 punktiem, kas raksturo slimības gaitas smagumu. [9]

Terapijas iespējas

Vieglu līdz vidēji smagu psoriāzes formu ārstē tikai lokāli. Vidēji smagas formas gadījumā terapijā lieto lokālos līdzekļus kombinācijā ar sistēmisko terapiju. Vidēji smagu un smagu formu gadījumā būtiska ir sistēmiska terapija, kā arī psoriāzei specifiskās patoģenētiskās terapijas līdzekļi jeb bioloģiskie medikamenti. [9]

Vidēji smagām līdz smagām psoriāzes formām, kā arī pacientiem ar izteiktiem psoriātiskiem bojājumiem galvas matainajā daļā, plaukstu un pēdu ādā indicēta terapija dienas stacionārā, kur iespējama sistēmiskās terapijas parenterāla ievade plus lokālā terapija, kas dienas stacionārā īpaši ordinējama psoriāzes pacientiem, kuriem kontrindicēta fototerapija. [17]

Profilaktiski pasākumi psoriāzes vasaras tipam

• Jāizvairās no atklātiem saules stariem vasarā no plkst. 11.00 līdz 15.00, jo dienas vidū saule ir visspēcīgākā.
• Atrodoties saulē, ieteicams valkāt vieglu, gaišu apģērbu, kas nekarsē, bet nosedz ķermeni, kā arī jāatceras par galvassegu un saulesbrillēm ar UV staru filtru. Latvijā ir nopērkams UV apģērbs, kurā iestrādātas speciālas šķiedras, kas pasargā no UV staru iedarbības.
• Pirms došanās saulē jāuzklāj aizsargkrēms, kuru noteikti labāk iegādāties aptiekā. Izvēloties aizsardzības līdzekli, uzmanība jāpievērš SPF (Sun Protective Factor) rādītājam uz iesaiņojuma (jo tas augstāks, jo vairāk UV starojuma aiztur). Vislabāk lietot krēmus ar aizsargfaktoru ne mazāk kā 30 vai 50. Aizsarglīdzeklis ar SPF 30 aizturēs 97 % starojuma, bet 50 vai 50+ SPF — 98 %. Mūsdienās SPF norāda aizsardzību pret UVB stariem, bet vajadzīga arī iedarbība pret UVA starojumu — tas papildus tiek norādīts uz iesaiņojuma.
• Aizsargkrēms uz atklātajām ķermeņa daļām jāieziež 20 minūtes pirms došanās saulē un ik pēc divām stundām jāatjauno.
• Ja plānots peldēties vai sportot ūdenī, jāizvēlas ūdens noturīgie aizsarglīdzekļi pret sauli. [10]

KOPSAVILKUMS

• Nelielai psoriāzes pacientu daļai (5—20 %) uzliesmojumi ir tieši vasaras mēnešos, un to dēvē par psoriāzes vasaras tipu.
• Tā var izpausties agrīnā vecumā ar psoriāzi ģimenes anamnēzē, un šajos gadījumos tiek atklāta pārliecinoša ģenētiska saistība.
• Fotosensitīvo psoriāzi biežāk konstatē sievietēm.
• Liela nozīme ir psoriāzes vasaras formas diferenciāldiagnostikai, psoriāzi atšķirot no citām hroniskām fotosensitīvām ādas slimībām.