Bronhogēnas cistas

Klīniskā gadījuma demonstrācija (Dr. L. Barone)

27 gadus veca sieviete stacionēta akūtā kārtā ar ģimenes ārsta nosūtījumu. Diagnoze - neskaidras ģenēzes dobums videnē. Pacientei ir sūdzības par klepu ar dzeltenīgām krēpām apmēram vienu gadu. Pēdējos sešus mēnešus periodiski ir temperatūras paaugstināšanās līdz 390C. Naktīs nevarot gulēt uz kreisajiem sāniem, jo tas provocējot klepus lēkmes.

Slimības anamnēze

Paciente uzskata, ka slimo aptuveni pusotru gadu. Slimības dēļ regulāri kavējusi darbu (divas nedēļas mājās - divas nedēļas darbā). Konsultējusies pie pulmonologiem, divās citās slimnīcās, bet konkrētu datu par veiktajiem izmeklējumiem no šiem centriem, iestājoties stacionārā, nav.

Jau uzņemšanas nodaļā pacientei veic datortomogrāfiju plaušām, kur konstatē bronhogēnu cistu, kas, iespējams, ir sastrutojusi. Lai izslēgtu vai apstiprinātu cistas saistību ar bronhu, nepieciešama fibrobronhoskopija. Tā kā Torakālās ķirurģijas nodaļā trūkst vietu, paciente tiek stacionēta Pulmonoloģijas  nodaļā.

Slimību anamnēze

Paciente citas hroniskas slimības, alerģijas noliedz. Smēķē sešus gadus (10 cigaretes dienā). Bijuši divi ķeizargriezieni (2002. un 2004. gadā).

Objektīvā atrade

Vispārējais stāvoklis apmierinošs, astēniska miesasbūve, palpē sīku supraklavikulāru limfmezglu kakla labajā pusē. Sirdsdarbība ritmiska. Arteriālais asinsspiediens normāls. Elpošana - 16 x min. Auskultē novājinātu vezikulāra tipa elpošanu labās plaušas apakšējā daivā; kreisās plaušas apakšējā daivā - mitri trokšņi ieelpā. Citu orgānu patoloģiju neatrod.

Ārējās elpošanas funkcija normāla, neskatoties uz pacientes pārējām sūdzībām.

Laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi

Pilna asinsaina:

• 12. februārī (stacionēšanas dienā): leikocīti 16,1 x 109/l (Ne 83,6%); eritrocīti 4,0 x 1012/l; hemoglobīns 138 g/l; hematokrīts 39,4%; trombocīti 412 x 109/l;
• 14. februārī: leikocīti 7,5 x 109/l (Ne 62,4%); eritrocīti 3,92 x 1012/l; hemoglobīns 122 g/l; hematokrīts 35,4%; trombocīti 395 x 109/l; eritrocītu grimšanas ātrums 12 mm/h;
• 22. februārī: leikocīti 4,2 x 109/l (Ne 40,4%); eritrocīti 4,26 x 1012/l; hemoglobīns 130 g/l; hematokrīts 38,2%; trombocīti 244 x 109/l; eritrocītu grimšanas ātrums 13 mm/ h.

Bioķīmiskās analīzes, vairogdziedzera hormoni: normas robežās.

SED, HBS Ag: negatīvs.

Koagulogramma: nedaudz paaugstināts fibrinogēna līmenis, pārējie rādītāji normas robežās.

C reaktīvais olbaltums: iestājoties stacionārā - 52,8 mg/l, 22. februārī - 18,1 mg/l.

Rentgenogramma plaušām (12. februārī): plaušu zīmējums bez redzamas patoloģijas. Pneimatizācija simetriska. Videnē - nedaudz vairāk pa labi, bifurkācijas rajonā dobums (4-6 cm liels, ar šķidruma līmeni). Barības vads atbīdīts pa kreisi un saspiests. Kontrastvielas izkļūšanu ārpus barības vada nenovēro. Diafragma, sirds aorta normas robežās. Slēdziens: pēc rentgenoloģiskās ainas ar lielāko varbūtību cistisks veidojums bifurkācijas rajonā. Ņemot vērā to, ka cistā ir šķidruma līmenis, nevar izslēgt fistulu uz barības vadu vai traheju (1. attēls).

 Datortomogrāfija plaušām: videnē zem trahejas bifurkācijas diferencējams liels, cistisks veidojums ar gaisa/šķidruma līmeni (izmēri 6,0 x 4,5 cm), kurš mēreni dislocē kraniāli kreiso, galveno bronhu, kā arī labo plaušu artēriju ventrāli. Nevar izslēgt fistulu uz barības vadu vai traheju, jo cistā ir līmenis. Labā plauša bez redzamām pārmaiņām, kreisajā plaušā - apakšējā daivā aspirācijas tipa pneimonija. Pārliecinošu kontaktu ar elpošanas ceļiem vai barības vadu nekonstatē. Slēdziens - veidojums vidējās videnes vidējā trešdaļā, kas ar lielu varbūtību ir bronhogēna cista, kura ir sastrutojusi un drenējas uz elpošanas ceļiem. Iespējams, saistību ar elpošanas ceļiem var atrast bronhoskopijas laikā (2. attēls).

Videobronhoskopija (18. februārī): kreisā galvenā bronha mediālajā sienā 1,5 cm no bifurkācijas gļotāda izteikti tūskaina, sārtāka, no nevizualizējamas atveres izdalās strutains sekrēts. Pārējie bronhi sārtāki, viegli tūskainu gļotādu, nedaudz strutainu sekrētu. Ar lielāko varbūtību, ka tās satecējušas no veidojuma. Slēdziens - difūzs abpusējs endobronhīts ar gļotādas tūsku, strutains process kreisā galvenā bronha mediālajā sieniņā (cista?), (3. attēls 47. lpp.).

Bronhu skalojums un krēpas: tuberkulozes mikobaktērijas nav atrastas, aug alfa hemolītiskais streptokoks, Micrococcus sedentarius.

Terapija, slimības tālākā norise un rekomendācijas

      Amoksiklāvs (1,2 g x 3 i/v); klaritromicīns (500 mg x 2 p/o), metronidazols (500 mg x 3 i/v); omeprazols (20 mg x 2 p/o); acetilcisteīns (600 mg 1 x dienā); teofilīns (350 mg vakaros); beroduāla (fenoterols + ipratropijs) inhalācijas; paracetamols (100 mg, ja temperatūra > 380C).

18. februārī pacienti konsultē torakālais ķirurgs (dr. Jāzeps Baško) - indicēta operatīva terapija.

19. februārī pacientei ir febrila temperatūra (līdz 38,80C), iesnas, sauss klepus. Plaušās auskultē rupjus, sausus trokšņus (sin > dxt).

Ir paredzēta plānveida operatīva terapija torakālās ķirurģijas nodaļā. Līdz tam rekomendēts turpināt antibiotiku terapiju (amoksiklāvs 625 mg x 3), lietot atkrēpošanas līdzekļus, vitamīnus.

Brīdī, kad tiek demonstrēts klīniskais gadījums, paciente torakālās ķirurģijas nodaļā vēl nav griezusies.

Galīgā diagnoze

Sastrutojusi bronhogēna cista. Aspirācijas pneimonija. Akūta respiratora vīrusu infekcija (19.-25. februāris). Deguna starpsienas izliekums. Vazomotora rinosinusopātija.

Īss pārskats par bronhogēnām cistām (Dr. D. Panovs)

Bronhogēna cista ir iedzimta cistiska rakstura bronhu attīstības anomālija, kas attīstās agrīnā embrionālā periodā un turpmāk var manifestēties ar klīniskiem simptomiem, bet var arī nemanifestēties un visu dzīvi būt asimptomātiska. Šī ir reti sastopama patoloģija. Literatūrā atsevišķi dati par bronhogēno cistu izplatību nav pieejami, jo tās pieder pie videnes veidojumiem. Mediastinālās cistas sastop vienādi bieži sievietēm un vīriešiem, intrapulmonālās cistas vīriešiem sastop biežāk nekā sievietēm. Latvijā - viens vai divi gadījumi gadā.

Cistas attīstās no primārās traheobronhiālās caurules aizmetņa 26. līdz 40. gestācijas dienā, migrējot tā derivātiem. Jo agrāk attīstās cistas, jo tuvāk tās atrodas trahe obronhiālam kokam, jo vēlāk - jo tuvāk plaušu parenhīmai. Var būt gan solidāras, gan grupveida cistas.

Klasifikācija

• Intrapulmonālās (15%): paratraheālās, subkarinālās, hilārās (labajā un kreisajā pusē), paraezofageālās.
• Mediastinālās (84%): apakšdaivas un augšdaivas (labajā un kreisajā pusē), vidusdaivas, lingulārās.
• Intraabdominālās, zemdiafragmālās, retroperiotoneālās, zemādas un intramedulārās (1-2%).

Intrapulmonālās bronhogēnās cistas bieži savienojas ar bronhiālo koku, un lielākā daļa šo cistu lokalizējas apkašdaivās. 2/3 parasti satur gaisu, 1/3 - serozi mukozu šķidrumu. Ir patstāvīga asins apgāde, biežāk inficējas (~90%).

Mediastinālās bronhogēnās cistas bieži lokalizējas videnes mugurējā daļā (50%), prekardiāli (35%), augšējā videnes daļā (14%). Var kombinēties ar mugurkaula anomālijām. Ar bronhiālo koku cistas bieži vien nav savienotas (pie bronha piestiprinās ar saistaudu kājiņu vai sienu); parasti satur tīru, viskozu želejveida šķidrumu.

Klīniskās izpausmes

Visbiežāk sastop asimptomātiskas bronhogēnās cistas, kas ir nejauša atrade, veicot plaušu rentgenogrammu.

Simptomātiskos gadījumos novēro hronisku klepu (ar vai bez krēpām), diskomfortu aiz krūšu kaula, asins spļaušanu, sēkšanu, ci anozi, elpošanas traucējumus. Bieži vien cilvēks uzskata, ka viņam ir vienkāršs klepus vai smaguma sajūta aiz krūšu kaula, un nepievērš tam vajadzīgo uzmanību. Var būt disfāgija. Vispārējie simptomi (vājums, nogurums, paaugstināta ķermeņa temperatūra, drudzis) parasti saistīti ar to, ka cista ir inficēta.

Diferenciāldiagnoze

Ļaundabīgs audzējs; nervu sistēmas audzēji; granulomas; hamartromas; limfoma; limfodenopātija; metastāzes; citas ģenēzes cista; plaušu sekvestrācija; abscess; tuberkuloze; vaskulāras malformācijas; aortas aneirisma; struma; sēnīšu slimības.

Komplikācijas

Asiņošana, pneimotorakss, pleiras empiēma, pneimonija, perikarda sastrutojums, mehāniska blakus orgānu kompresija, elpošanas mazspēja, plaušu emfizēma.

Izmeklēšanas metodes

Krūšu rentgenogrāfija, datortomogrāfija (visinformatīvā kā metode), magnētiskā rezonanse, bronhoskopija, torakoskopija, ultrasonogrāfija (maziem bērniem), fibrogastroskopija (papildu metode, ja ir disfāgijas simptomi), morfoloģiskā analīze.

Ārstēšana

Cistas drenēšana, antibakteriāla terapija, operatīva terapija (cistas rezekcija, lobektomija, segmentektomija).

Prognoze

Prognozi ietekmē vairāki faktori: pacienta vecums (ja konstatē simptomātisku cistu maziem bērniem, tad prognoze ļoti nopietna, ja neonatālā periodā - var būt letāls iznākums; pieaugušajiem norit vieglāk), cistas lielums (jo lielāka, jo augstāks komplikāciju risks), laiks, kas patērēts diagnosticēšanai (jo ātrāk diagnosticē, jo labāk), pacienta līdzestība un izpratne par iespējamām komplikācijām un, protams, pašas komplikācijas.

Diskusija

Prof. Juris Pokrotnieks (Gastroenteroloģijas centrs): Vai šo cistu bija iespējams punktēt?

Dr. Linda Barone: Tas netika darīts, bet domāju, ka iespējams ir, jo cista ir diezgan liela - seši reiz četri centimetri.

Prof. Valdis Pīrāgs: Jāprecizē, ka paciente nevis slimo apmēram pusotru gadu, bet tā ir iedzimta cista, kas sastrutojusi pirms gada. Otrkārt, paciente daudz smēķē, bet rekomendācijās nekas par to nav minēts. Visdrīzāk arī pacientes neparādīšanās pie ārsta ir simptomātiska. Tādējādi prognoze nebūt nav spīdoša. Turklāt nav saprotams, kāpēc kolēģiem citās slimnīcās nebija izdevies noteikt diagnozi.

Prof. Anatolijs Danilāns: Vai ir alternatīva diagnoze? Vai garantējat, ka patoloģija ir pārmantota? Varbūt paciente kaut kur ir ceļojusi?

Dr. Viesturs Šiliņš (Pulmonoloģijas centrs): Nē, pašreiz mums nav citu pieņēmumu, arī ziņu par ceļojumiem nav.

Prof. V. Pīrāgs: Vai ir arī endoskopiskas terapijas iespējas, ne tikai plaušu ķirurģija?

Dr. D. Panovs: Teorētiski ir tāds veids  - ielikt drenu.

Dr. V. Šiliņš: Diemžēl šobrīd mums tādu iespēju nav. Lai uzlabotu cistas drenāžu, ir nepieciešama nedaudz atšķirīga aparatūra. Bet, visticamāk, visos gadījumos tiešām nav jāoperē. Šajā klīniskajā gadījumā situācija ir nelabvēlīga, jo pievienojās pneimonija, un ar laiku, ļoti iespējams, pievienosies arī citas komplikācijas.

Prof. Harijs Čerņevskis (Nefroloģijas centrs): Vai pastāv malignizācijas iespēja?

Dr. D. Panovs: Jā, tāda iespēja pastāv.

Prof. V. Pīrāgs: Ko darīt ar šīm asimptomātiskajām, nesastrutojušajām cistām? Vai tās vajadzētu aiztikt?

Dr. D. Panovs: Domāju, ka nevajadzē tu.

Prof. V. Pīrāgs: Saistība ar digestīvās endoskopijas atradi nav tikai vizuāla analoģija - ir zināms, ka embrionālā periodā bronhu koks veidojas no gremošanas trakta, tātad šeit ir daudz līdzību, piemēram, ar divertikulozi gremošanas traktā.

Prof. A. Pētersons: Šķiet, šai pacientei varētu būt sagaidāmas vēl pāris komplikācijas, kas var novest arī pie letāla iznākuma - ja cistai būs purulents recidīvs, tad varētu veidoties strutains, grūti ārstējams mediastinīts; ja viņa vēl pusgadu slimos, viņai, visticamāk, sāksies sekundāra amiloidoze ar multiorgānu bojājumu. Ja paciente tā arī neieradīsies uz konsultāciju, prognoze patiešām ir bēdīga.

Dr. V. Šiliņš: Domāju, ka šī paciente ārstu uzmanības lokā nonāks atkārtota paasinājuma gadījumā, tikai nav zināms, kurā stacionārā. Man gan jāteic, ka cilvēks var izturēt ļoti, ļoti daudz. Man reiz bija pacients ar aspirētu vistas skriemeli: viņš bija nodzīvojis četrus gadus - bronhs bija aizaudzis. Tad gan bronholoģiski izņemt šo vistas skriemeli bija ārkārtīgi sa režģīti...

Prof. V. Pīrāgs: Iespējams, pacientei nebija izpratnes par ārstēšanas metožu izvēli, viņa domāja, ka varēs izārstēties ar antibakteriālu terapiju. Bet, runājot par gadījumu kā tādu, iespējams, ka tā ir kāda ģenētiski pārmantota patoloģija, jo cistas tāpat no sevis neveidojas, pamatā ir kāda sieniņas malformācija. Ja tā vēl kombinējas ar mugurkaula patoloģijām, iespējams, ir kāds konkrēts gēns, kas to nosaka. Būtu interesanti šos gadījumus uzkrāt un šādu hipotētisku gēnu atrast.