Bronhektāzes pieaugušam pacientam. Kā diagnosticēt, ko darīt pēc tam?

Bronhektāžu pacientu ceļš reti kad sākas pie pneimonologa: šo pacientu pirmā saskare bronhektāžu simptomu dēļ vairumā gadījumu ir ar ģimenes ārstu vai internistu, nereti arī ar otorinolaringologu, reimatologu, alergologu vai imunologu.

2025. gada vasarā Eiropas Respiratorā biedrība (ERS) publicēja pilnībā atjauninātas vadlīnijas pieaugušo bronhektāžu ārstēšanai, kas nomaina 2017. gada dokumentu. Jāatzīmē, ka gan minētajā ERS dokumentā, gan šajā rakstā tiek runāts par bronhektāzēm, kas nav saistītas ar cistisko fibrozi. Bronhektāžu ārstēšana cistiskās fibrozes pacientiem tiek aprakstīta dokumentos, kas veltīti cistiskajai fibrozei.

Šajā rakstā kopsavilkuma veidā tiks izklāstīti gan pamatfakti par bronhektāzēm, gan sniegts īss ieskats 2025. gada vadlīnijās, akcentējot praktiski izmantojamus aspektus tiem kolēģiem, kuri nav pneimonologi, bet kuri savā ikdienā tomēr biežāk vai retāk sastopas ar bronhektāžu pacientiem — varbūt pat to nemaz neapzinoties.

Kas ir bronhektāzes?

Bronhektāžu definīcija balstās divos “pīlāros” — augstas izšķirtspējas datortomogrāfijā vizualizēti dilatēti, pastāvīgi paplašināti bronhi, un raksturīgie klīniskie simptomi — hronisks, mēnešiem vai gadiem ilgs produktīvs klepus.

Krēpas laika gaitā var būt mainīgā apjomā, viendien lielākā, citu dienu mazākā apjomā, krēpas var būt gan gļotainas, gan strutainas, un arī to raksturs laika gaitā var būt mainīgs. Dažkārt krēpām var būt lielāks vai mazāks asins piejaukums. Bronhektāžu pacientiem raksturīgas atkārtotas elpceļu infekcijas; ordinējot antibakteriālu terapiju, pacienta simp­tomi mazinās, klīniskā aina uzla­bojas, nereti maldīgi liekot domāt, ka pacientam ir pneimonija vai HOPS paasinājums.

Bronhektāžu patofizioloģija jau ilgāku laiku tiek konceptualizēta kā apburtais loks, kurā mijiedarbojas četri savstarpēji saistīti procesi: elpceļu iekaisums, traucēts mukociliārais klīrenss, hroniska elpceļu infekcija un strukturāli bojājumi. Katrs no četriem posmiem pasliktina un pastiprina patoloģiskās norises pārējos procesos: iekaisums bojā ciliāro epitēliju, traucētais klīrenss veicina infekciju attīstību, infekcija uztur iekaisumu un bojā elpceļu sienu, un strukturālie bojājumi dod savu artavu hroniska iekaisuma attīstībā. Tieši šī koncepcija ir pamats bronhektāžu ārstēšanas taktikai — efektīvai pieejai vienlaikus jāmērķē uz visiem četriem komponentiem.

Bronhektāžu etioloģija ir ļoti heterogēna: tā var būt postinfekcioza (gan pēc bakteriālas, gan vīrusu, mikobaktēriju u. c. ģenēzes plaušu infekcijas), saistīta ar imūndeficītu, autoimūnām slimībām, alerģisku bronhopulmonālu aspergilozi (ABPA), cistisko fibrozi (kā jau minēts iepriekš, bronhektāzes cistiskās fibrozes gadījumā tiek apskatītas kā atsevišķa nozoloģija), primāru ciliāru diskinēziju (PCD), α1–antitripsīna deficītu, HOPS, iedzimtām vai iegūtām strukturālām plaušu izmaiņām un virkni citām, retāk sastopamām situācijām. Līdz pat 40 % ga­dījumu cēlonis paliek neidentificēts, taču šis īpatsvars ir zemāks, ja pacienti, meklējot bronhektāžu etioloģiju, tiek sistemātiski izmeklēti, tiek ievākta rūpīga anamnēze un interpretēti iegūtie dati.

Kam un kad aizdomāties par bronhektāžu diagnozi savam pacientam?

Kā jau minēts iepriekš, bronhektāzes mēdz manifestēties daudzus gadus pirms pacienta nonākšanas pneimonologa kabinetā. Tiek lēsts, ka vidēji pacientam laiks kopš simptomu rašanās līdz diagnozes noteikšanai pārsniedz piecus gadus — līdz ar to var nojaust, ka būtiska šī laika daļa paiet ar nepareizām vai neprecīzām darba diagnozēm — visbiežāk tā ir grūti kontrolējama astma, hronisks bronhīts, HOPS, rekurenta vai recidivējoša pneimonija.

Šeit noteikti vietā ir arī piebilst, ka nereti pacientam patiesi ir astma vai HOPS, bet līdzās šīm slimībām arī bronhektāzes. Ja bronhektāzes kā paralēli noritoša slimība netiek diagnosticētas, tad ir grūtības panākt pacienta astmas vai HOPS labu kontroli, tamdēļ bronhektāžu diagnosticēšana ir svarīga.

Ģimenes ārsts un internists par bronhektāžu esamību varētu sākt domāt, ja pacientam ir jau iepriekšminētais hroniskais, produktīvais klepus jeb klepus ar krēpām ilgāk par astoņām nedēļām — neatkarīgi no smēķēšanas anamnēzes; pacientiem ar atkārtotām pneimonijām (≥ 2 epizodes divu gadu laikā), īpaši, ja šīs pneimoniju epizodes lokalizējas vienā un tajā pašā plaušu segmentā; pacientiem ar atkārtotiem elpceļu simp­tomiem, kas uzlabojas, ja tiek nozīmēta antibakteriāla terapija; ikvienam pacientam ar asinsspļaušanu (pat neliela apjoma), gan kā vienreizēju epizodi, gan, ja asinsspļaušanas epizodes ir atkārtotas; kā arī pacientiem ar astmu vai HOPS, kam nav laba terapeitiskā efekta no bronhiālas astmas vai HOPS standarta terapijas, vai, ja šķiet, ka astmas vai HOPS gaita ir neraksturīga.

Reimatologa redzeslokā varētu nonākt reimatoīdā artrīta (RA), sistēmiskās sklerozes, Šegrēna sindroma vai citu saistaudu slimību pacients, kam ir hronisks, produktīvs klepus. Par bronhektāzēm jādomā arī, ja šo slimību pacientiem parādās elpceļu simptomi.

Alergologam un imunologam bronhektāžu pacients varētu būt cilvēks, kam nepieciešama konsultācija, meklējot iespē­jamu primāru imūndeficītu. Bronhektāžu simptomi var būt dominējošā klīniskā izpausme pacientiem ar vispārējo/kopējo variablo imūndeficītu. Aler­gologs savukārt pievērsīs uzmanību eozinofīlijai serumā un apsvērs ABPA, kura nereti kombinējas ar bronhektāzēm. 

Otorinolaringologs varētu būt pirmais ārsts, kurš sāk apsvērt primāras ciliāras diskinēzijas (PCD) diagnozi pacientam, kam ir hronisks rinosinusīts ar deguna polipiem, it sevišķi, ja pacientam arī atkārtotas dziļo elpceļu infekcijas, hronisks rinosinusīts ir bijis jau bērnībā. PCD gadījumā tikai aptuveni pusei pacientu ir situs inversus, līdz ar to situs inversus neesamība neizslēdz PCD. Savukārt vīriešu neauglība kā bieža PCD izpausme (~ 75—83 % PCD pacientu) varētu būt pirmā nojaušamā saistība ar bronhektāzēm pacientiem neauglības klīnikās.

Kardiologa pacientam bronhektāzes kā kardiovaskulāro slimību blakusslimība paaugstina mirstību un pazemina dzīves kvalitāti. Kardiologiem nereti nākas verificēt nekardiālus iemeslus, kamdēļ pacientam ir elpas trūkums. Ja elpas trūkums kombinējas ar produktīvu klepu, ir vērts atcerēties par bronhektāžu iespējamību.

Onkologam un hematologam jāatceras, ka tiem pacientiem ar hematoloģiskām slimībām vai pēc imūnsupresīvas terapijas, kam attīstās recidivējošas elpceļu infekcijas, šīs infekcijas var būt bronhektātiskās slimības paasinājumi. Bronhektāzes šiem pacientiem nereti veidojas sekundāri.

Gastroenterologa kabinetā savukārt bronhektāžu pacients var nonākt kā cilvēks, kam nepadodas vai šķiet, ka nepadodas GERS terapija — klepus GERS un klepus bronhektāžu dēļ var manifestēties līdzīgi, kā arī esošam GERS pacientam ir augstāks mikroaspirācijas risks un līdz ar to lielāks bronhektāžu attīstības risks, kā arī lielāks esošu bronhektāžu progresēšanas risks. Bronhektāzes nereti ir arī iekaisīgo zarnu slimību pacientiem kā slimības ekstraintestināla manifestācija. Savukārt hepatologs aizdomāsies par α1–antitripsīna deficītu un ar to saistītām bronhektāzēm pacientam ar neskaidras ģenēzes aknu disfunkciju — it sevišķi, ja pacientam ir arī respiratoriski simptomi. 

Rekurento elpceļu infekciju dēļ bronhektāžu pacients, iespējams, var doties uz konsultāciju arī pie infektologa, un šādā gadījumā tieši infektologs var būt tas speciālists, kurš pirmais diagnosticē pacientam bronhektātisko slimību.

Kādi izmeklējumi jāveic?

Bronhektāzes vizualizē augstas izšķirtspējas datortomogrāfijā. Krūškurvja rentgenogramma nav jutīga metode bronhektāžu diagnostikā — tātad svarīgi atcerēties, ka normāla plaušu rentgena atradne nevar būt izslēgšanas kritērijs bronhektāžu gadījumā. Pacientam ar slēdzienu, ka krūškurvja rentgenogrammā patoloģiskas izmaiņas netiek konstatētas, var būt nozīmīgas bronhektāzes, tamdēļ ir tiešām būtiski atcerēties, ka, meklējot bronhektāzes, kā radioloģiskais izmeklēšanas veids nepieciešams datortomogrāfijas izmeklējums.

Viens no būtiskākajiem 2025. gada bronhektāžu vadlīniju akcentiem ir noteikta rekomendācija veikt standartizētu izmeklēšanu, lai identificētu bronhektāžu pamatcēloni. Izmeklēšana jāveic ar mērķi identificēt tādu iespējamu bronhektāžu iemeslu, kuru iespējams sekmīgi ārstēt un tādā veidā būtiski uzlabot arī bronhektātiskās slimības norisi.

Visiem pirmreizēji diagnosticētiem pacientiem rutīnā jāveic pilna asinsaina ar leikocītu formulu, seruma elektroforēze, jānosaka kopējo imūnglobulīnu IgG, IgA, IgM, IgE līmeņi, jānosaka Aspergillus specifiskais IgE un IgG, jāveic krēpu izmeklēšana ar mērķi testēt netuberkulozo mikobaktēriju (NTM) esamību, kā arī standarta krēpu uzsējums ar antibakteriālās jutības noteikšanu.

Atbilstoši klīniskām un radioloģiskām pazīmēm apsverama arī citu testu veikšana, piem., α1–antitripsīna līmeņa noteikšana, sviedru hlorīdu tests (cistiskās fibrozes testēšana), PCD diagnostika (deguna NO noteikšana, ģenētiskie u. c. PCD specifiskie izmeklējumi), autoimūno slimību testēšana (ANA, RF, anti–CCP, ANCA, ENA) u. c. Bronhoskopija ar bronhu skalojuma vai bronhoalveolāras lavāžas veikšanu apsverama pacientiem, kuriem nav iespējams iegūt krēpu paraugu, kam ir iespējama NTM infekcija, kam ir iedzimtas vai iegūtas anatomiskas, strukturālas izmaiņas.

NB! Pat, ja sākotnējā izmeklēšana nekādu specifisku iespējamo bronhektāžu cēloni neatklāj, bronhektātiskās slimības gaitas laikā parādoties jaunām pazīmēm, simptomiem, atradnei, iespējamās etioloģijas izmeklējumi jāatkārto. 

Kā novērtēt bronhektāžu smagumu un risku?

Bronhektāzes ir izteikti heterogēna slimība — viens pacients var gadu desmitiem dzīvot ar minimāliem simptomiem, savukārt citam pacientam ir bieži paasinājumi ar izteiktiem simptomiem un strauja slimības progresija. Visiem pirmreizēji diagnosticētiem bronhektāžu pacientiem iesaka novērtēt nākotnes risku, izmantojot bronhektāžu smaguma indeksu (BSI), kura aprēķins balstās deviņos klīniskos parametros (tabula). Rakstā iekļautajā tabulā atspoguļoti rādītāji, par kuriem tiek piešķirti punkti, neiekļaujot rādītājus, par kuriem tiek piešķirts “0” punktu (piem., vecums < 50 gadiem vērtējams ar “0” punktiem).

Kā potenciāli augsta riska pacienti jāmonitorē arī pacienti, kam ≥ 2 paasinājumi gadā vai ≥ 1 smags paasinājums, izteikti ikdienas simptomi, HOPS, PCD vai RA–asociētas bronhektāzes, P. aeruginosa infekcija u. c. Svarīgi arī diagnosticēt un ārstēt blakusslimības, piem., kardiovaskulārās slimības, osteoporozi, depresiju, trauksmi, hronisku rinosinusītu, GERS. Katra no tām patstāvīgi ietekmē bronhektāžu pacientu dzīves kvalitāti un mirstību, un katra blakusslimība ir aktīvi ārstējama.

Kā ārstēt bronhektāzes?

ERS 2025. gada vadlīnijās ir izvērtēti vairāki ārstēšanas jautājumi. Turpmāk par būtiskāko — visiem pacientiem ar bronhektāzēm jāmāca elpceļu klīrensa tehnikas. Atšķirībā no 2017. gada vadlīnijām, kur šo rekomendāciju attiecināja tikai produktīva klepus pacientiem, tagad tā attiecināma arī tiem pacientiem, kuriem klepus ir neproduktīvs, un se­višķi tiem, kuriem datortomogrāfijā redzami gļotu sablīvējumi bronhos.

Tehnikas izvēli (elpošanas treniņi, pozitīvā izelpas pretspiediena ierīces ar vai bez oscilācijas u. c.) jāpielāgo individuāli pieredzējuša rehabilitācijas speciālista vadībā. Neviena tehnika šobrīd nav pierādīti pārāka par citu — būtiska ir regularitāte un treniņu pareiza izpilde. Savukārt visi pacienti ar elpas trūkumu vai samazinātu slodzes toleranci virzāmi uz plaušu rehabilitācijas programmām, kas sniedz pierādītu uzlabojumu slodzes tolerancei, elpas trūkuma mazināšanos un dzīves kvalitātes uzlabošanos. Opti­māli — bronhektāzēm specifiska rehabilitācijas programma. Bronhektāžu pacien­tiem arī jārekomendē vispusīgas fiziskās aktivitātes ikdienā.

Attiecībā par mukoaktīvo līdzekļu lietošanu vadlīnijas rekomendē nosacītu “par” rekomendāciju — hipertoniskais sāls šķīdums vai inhalējamais mannitols var palīdzēt pacientiem, kuriem simptomi netiek kontrolēti tikai ar elpceļu klīrensa tehnikām vien. Lietojot mukoaktīvo līdzekļu inhalācijas, jārēķinās ar bronhospazmu risku — iespējams, nepieciešams pirms mukoaktīvo līdzekļu inhalācijas veikt bronhodilatatora inhalāciju.

Pacientiem ar augstu paasinājumu risku svarīga ārstēšanas iespēja ir ilgstoša makrolīdu terapija — azitromicīns p/o 250 mg reizi dienā vai 250 mg trīs reizes nedēļā, vai 500 mg trīs reizes nedēļā.

Šāda terapija aptuveni uz pusi mazina paasinājumu skaitu un būtiski uzlabo dzīves kvalitāti gan pacientiem ar P. aeruginosa infekciju, gan bez tās. Svarīgi pirms terapijas sākšanas izslēgt NTM infekciju, veikt EKG ar QTc novērtēšanu, noteikt aknu un nieru funkciju, kā arī informēt pacientu par ototoksicitātes simptomiem (tinīts, dzirdes samazināšanās, līdzsvara traucējumi) — to parādīšanās gadījumā terapija jāpārtrauc. EKG, aknu un nieru funkcijas atkārtota kontrole ieteicama 2—3 nedēļas pēc terapijas sākšanas; optimāla iespējamo blakusefektu monitorēšanas shēma vēl nav definēta. Attiecībā par nemakrolīdu p/o antibakteriālu terapiju pierādījumu bāze ir vāja, ieguvums skaidri nepārsniedz risku (rezistence, blaknes) un tos var apsvērt tikai izņēmuma gadījumos, kad makrolīdi ir kontrindicēti vai neefektīvi.

Pacientiem ar augstu paasinājumu risku un hronisku P. aeruginosa infekciju tiek rekomendēta ilgstoša inhalējamo antibiotiķu terapija (kolistīns, tobra­micīns, ciprofloksacīns, aztreonāms — atkarībā no pieejamības), kas samazina paasinājumu biežumu. Pacientiem ar citiem patogēniem ieguvums ir nosacīts. Pirmreizēji izolētai P. aeruginosa infek­cijai jāmēģina veikt eradikācija vai nu ar sistēmisku antibakteriālās terapijas kursu (piem., divas nedēļas), pārtraucot antibakteriālo terapiju, kad krēpu uzsējums negatīvs, vai arī sistēmiskai tera­pijai secīgi pievienojot inhalējamo antibiotiku kursu četru nedēļu — trīs mēnešu garumā, neveicot kontroles uzsējumus.

Inhalējamo kortikosteroīdu (IKS) lietošana bronhektāžu pacientiem nav indicēta, ja vien kā blakusslimība nav astma vai HOPS un to terapijā nav nepieciešama IKS lietošana. Turpinās pētījumi par IKS iespējamu lietošanu bronhektāžu pacientiem, kam ir eozinofīlija asinīs un nav astmas. 

Kā ārstēt bronhektāžu paasinājumu?

Paasinājums tiek definēts kā simptomu pasliktināšanās, kas pārsniedz ikdienas variabilitāti un prasa terapijas izmaiņas. Parasti tas ir klepus, krēpu apjoms vai strutainības palielināšanās, pieaugošs elpas trūkums, nogurums, asinsspļaušana.

Paasinājuma gadījumā pirms antibakteriālas terapijas sākšanas jāņem krēpu uzsējums. Empīriskās antibakteriālās terapijas izvēle balstāma uz iepriekšējo uzsējumu datiem. Standarta antibakteriālās terapijas kursa ilgums ir 14 dienas, īpaši smagos paasinājumos un P. aeruginosa infekcijas gadījumā. Īsāks kurss (7—10 dienas) iespējams vieglākos gadījumos un jutīgu patogēnu (piemēram, Str. pneumoniae) infekcijas gadījumā. Elpceļu klīrensa intensitāte paasinājuma laikā jāpastiprina; pacientiem ar smaga paasinājuma pazīmēm (tahipnoja, hipoksēmija, hiperkapnija, hemodinamiska nestabilitāte, asinsspļaušana) — apsverama hospitalizācija un i/v antibakteriālo līdzekļu lietošana.

Ko darīt ar pacientiem, kuru veselība strauji pasliktinās?

2025. gada vadlīnijas rosina izmantot RAPID pieeju pacientiem, kuriem strauji pasliktinās simptomi vai simptomi kļūst biežāki:

• R — Recognise & refer — atpazīt un nosūtīt. Atpazīt pasliktināšanās pazīmes, t. sk. strauju plaušu funkcijas kritumu, radioloģiskās atrades pasliktināšanos, izteiktu dzīves kvalitātes pasliktināšanos, un nosūtīt uz konsultāciju pie speciālista ar pieredzi bronhektāžu ārstēšanā.
• A — Assess — novērtēt. Novērtēt līdzestību terapijai (gan elpceļu klīrensam, gan medikamentiem), jaunu blakusslimību meklēšana vai zināmu blakusslimību iespējamas pasliktināšanās novērtēšana, anamnēzes, izmeklējumu datu izvērtēšana, jaunu pazīmju identificēšana.
• P — Perform — veikt. Atkārtoti veikt augstas izšķirtspējas datortomogrāfijas izmeklējumu, krēpu mikrobioloģiskos izmeklējumus (baktērijas, sēnes, mikobaktērijas, vīrusi, parazīti), bronhoskopiju, ja krēpas nav iegūstamas, atkārtotu ABPA meklēšanu, imūnsistēmas izvērtēšanu, pilnu plaušu funk­ciju izmeklēšanu.
• I — Initiate — uzsākt. Uzsākt atbilstošu antibakteriālu terapiju, P. aeruginosa eradikāciju, specifisku ierosinātāju terapiju; jaunatklāto cēloņu vai blakusslimību ārstēšana, pārskatītas elpceļu klīrensa metodes, ja indicēta — ilgstošas balstterapijas (inhalējamie antibiotiķi, makrolīdi) uzsākšana.
• D — Deal with complications — tikt galā ar komplikācijām. Malnutrī­cija — nutrīcijas speciālista iesaiste, masīva hemoptīze — ja indicēta, tad bronhiālo artēriju embolizācija vai ķirurģiska terapija, elpošanas mazspēja — skābekļa terapija, neinvazīva ventilācija, savlaicīga virzīšana plaušu transplantācijas izvērtēšanai.

Ko der atcerēties par bronhektāzēm?

Bronhektāzes noteikti nav slimība, kuru simptomātiskiem pacientiem drīkst uzska­tīt par “nesvarīgu atradni” vai “tikai konser­vatīvi novērojamu slimību”. Biežāk jāatceras, jādomā, jāmeklē bronhektāzes kā atbilde pacienta simptomiem. Bronhek­tāžu diagnostikas stūrakmens ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija. Bronhek­tāžu pacienti nav tikai pneimonologa redzeslokā un uzraudzībā; bieži nepieciešamas vairāku specialitāšu kompetences. Elpceļu klīrenss un plaušu rehabilitācija ir bronhektātiskās slimības pamatterapija, ne izvēles tipa papildinājums. Bronhektāžu ārstēšanā jānodrošina individualizēta pieeja. Laicīgi atpazīstot, diag­nosticējot un ārstējot, iespējams nozī­mīgi mainīt bron­hektāžu pacientu likteni labvēlīgākā slimības norises virzienā.