Elpas aiztures lēkmes. Izskatās biedējošas, bet nav tik bīstamas

Klīniskais gadījums

Slimības anamnēze

Zēns, vienu gadu un sešus mēnešus vecs, ar ģimenes ārsta nosūtījumu ar aizdomām par epilepsiju plānveida kārtā stacionēts BKUS Neiroloģijas nodaļā papildu izmeklēšanai.

Bērnu pavadošā persona pastāsta, ka lēkmes bērnam ir katru dienu, visbiežāk plkst. 19.00—20.00, bez provocējošiem faktoriem. Lēkme ilgst aptuveni 30 sekundes. Sākas ar pēkšņu bezsamaņu, kurai seko kram-pju lēkme, kas beidzas ar zilēšanu, bērns spontāni atgūst samaņu un sāk raudāt. Visas lēkmes norit vienādi.

Citu slimību anamnēze

No anamnēzes zināms, ka bērns dzimis fizioloģiskās dzemdībās 37./38. nedēļā, trešajā grūtniecībā kā otrais dvīnis. Apgares vērtējums 8/9, svars 2330 g. No dzemdību iestādes izrakstīts ar diagnozi “mazs gestācijas vecumam”.

Par mātes veselības stāvokli grūtniecības laikā ziņu nav, tāpat nav ziņu par bērna līdzšinējo fizisko un psihomotorisko attīstību, jo bērns vienu mēnesi atrodas sociālajā centrā kopā ar dvīņubrāli, vecākiem atņemtas aizgādnības tiesības.

Objektīvi

Bērns omulīgs, aktīvs, zinātkārs, nelabprāt komunicē ar svešiniekiem, fiziskā attīstība atbilst vecumam. Vērojama valodas attīstības aizture. Bērns nerunā, atkārto skaņas, arī dvīņubrālis nav sācis runāt.

Āda silta, tīra, sausa, rīkle mēreni hiperemēta, redzamās gļotādas valgas, tīras, limfmezgli nav palielināti, tūskas nepalpē. Elpošana brīva, auskultatīvi vezikulāra elpošana 28 × minūtē, trokšņus nedzird. Sirdsdarbība ritmiska 121 × min., patoloģisku troksni uz sirds nedzird. Perifērais pulss labi palpējams. Vēders mīksts, nesāpīgs, peristaltika dzīva.

Neiroloģiski: acābolu kustības brīvas, skatienu fiksē, nistagmu nevēro. Cīpslu refleksi viegli izsaucami, muskuļu tonuss neizmainīts. Sejā asimetriju nevēro.

Izmeklējumi

• Oftalmologa konsultācijas slēdziens — bez akūtas oftalmoloģiskas patoloģijas.
• EhoKG — datu par sirdskaiti, vārstuļu vai miokarda bojājumu nav.
• EEG (miegā): miega struktūra atbilst vecumam. Tipisko epileptiformo aktivitāti pierakstā nereģistrē.
• Pilna asinsaina — bez novirzēm.
• Bioķīmija — bez novirzēm.

Slimības gaita

Nākamajā stacionēšanas dienā bērna pavadonei vaicā, vai arī naktī bijusi kāda no krampju lēkmēm, jo iepriekš tika apgalvots, ka lēkmes ir katru dienu. Pavadone atzīmē, ka arī iepriekšējā vakarā ap plkst. 20.00 bērnam bijusi lēkme, viņš sabijies no slimnīcas darbinieces, zaudējis samaņu, bijis tonusā, bet krampju neesot bijis. Bijusi zilēšana, pēc kuras atguvis samaņu un iemidzis. Lēkme nav bijusi ilgāka par 30 sekundēm.

Ikdienas apskatē bērns nelabprāt ļaujas, saniķojas un sāk raudāt, kļūst zils un nespēj ievilkt elpu vidēji 20 sekundes, nezaudējot samaņu. Ievelkot elpu, zilēšana pazūd, bērns kādu laiku turpina raudāt. Pavadone uzsver, ka bērns šādi raud un zilē jau sen.

Diagnoze

• Cianotiskā tipa elpas aiztures lēkmes.
• Valodas attīstības traucējumi.

Ārstēšana

• Ģimenes ārsta uzraudzība.
• Sabalansēts uzturs.
• Perorāli fenibuts ¼ tbl. 3 × dienā 1 mēnesi.
• Runas traucējumu dēļ piracetāms 400 mg ½ tbl. 2 × dienā 2 mēnešus.
• Bērnu neirologa uzraudzība — pēc dzīvesvietas.

Diskusija

Noklausoties bērna pavadones stāstu par lēkmju gaitu, noteikti būtu jādomā par divām ar krampjiem raksturīgām slimībām: epilepsiju un elpas aiztures lēkmēm.

Neraksturīgi epilepsijai bērnam ir zilēšana, lēkme ir ļoti īsa, nav datu par spontānu urināciju un defekāciju (bērns nepārtraukti staigā pamperos), bet interesants fakts — lēkmes ir katru dienu vienā un tajā pašā laikā; tas nav raksturīgi epilepsijai, jo lēkmes var sākties dažādos laikos. Par epilepsiju liek aizdomāties, jo ir krampji un bezsamaņa, bet nav ziņu par provocējošo faktoru.

Bērnam nav arī elpas aiztures lēkmēm (EAL) raksturīgā aina. Nav datu par provocējošiem faktoriem, kas lēkmi varētu izraisīt, iztrūkst raudāšanas. Pārējā lēkmes gaita izklausās raksturīga EAL. Tās tik tiešām var būt biežas, ne vienmēr sākas ar raudāšanu, un laiks, kad lēkmes sākas, ir īsi pirms gulētiešanas, kad bērns var būt nedaudz niķīgāks un sliktākā omā, kas varētu būt lēkmi provocējošs faktors. Par EAL iespējamību liek domāt tas, ka bērnam periodiski mēdz būt raudāšanas lēkmes ar zilēšanu arī bez samaņas zaudēšanas.

Tā kā lēkmes apraksts tomēr pilnā mērā neatbilst EAL kritērijiem, tiek veikti papildu izmeklējumi. Pilna asinsaina, bioķīmija, EhoKG un EEG ir neizmainīti, tāpēc, izvērtējot izmeklējumu rezultātus un lēkmes gaitu un norisi, ar vislielāko ticamību jādomā par cianotiskā tipa elpas aiztures lēkmēm.

Elpas aiztures lēkmes

Definīcija

Elpas aiztures lēkmes ir labdabīga paroksismāla neepileptiska slimība, kas attīstās galvenokārt veseliem bērniem. Lēkmes biežāk parādās 6—18 mēnešu vecumā, taču var sākties krietni agrāk, pat dažas nedēļas vecam zīdainim, bet neraksturīgs ir sākums pēc divu gadu vecuma. Parasti sākas ar provokāciju, piemēram, emocionālu satraukumu vai nelielu traumu, kas pāriet elpas aizturē, cianozē un pat ģībonī. Pēc ģīboņa var sekot ķermeņa noraustīšanās, ko kļūdaini var uzskatīt par krampjiem, bet EEG nav vērojama epilepsijai raksturīgā aina, tātad nav jāārstē ar pretepilepsijas līdzekļiem. [1; 2]

Daži autori uzskata, ka lēkmes provocē pats bērns “uzmanības piesaistīšanai”, bet tās nav gribai pakļautas, tās nevar kontrolēt. [3] Bērns var stimulēt lēkmes sākšanos, sevi sadusmojot, bet elpas aiztures brīdī sevi vairs nekontrolē, jo elpu aiztur izelpas brīdī — atšķirībā no kontrolētas lēkmes aiztures, kad dziļi ieelpo un aiztur elpu. [4]

Ģimenes anamnēze bieži apstiprina, ka ģenētiskie faktori ir būtiski lēkmju attīstībā. Nereti brāļiem, māsām, vecākiem mazotnē bijušas līdzīgas EAL epizodes. [4]

Patoģenēze un lēkmju tipi

EAL pamatā ir pulmonāla un kardiovaskulāra atbildreakcija uz spēcīgu emocionālu satraukumu. Izšķir divus lēkmju veidus. Cianotiskā un bālā tipa elpas aiztures lēkmju attīstības biežuma attiecība ir aptuveni 3 : 1. Ir dati par jaukta tipa lēkmēm. [5] Nesenā pētījumā Turcijā secināts, ka iemesls elpas aiztures lēkmēm bērniem varētu būt aizkavēšanās mielinizācijas procesā smadzeņu stumbrā. [3]

n Zilā tipa elpas aiztures lēkmes — tās provocē apjukums, dusmas, vilšanās. Raksturīga iezīme ir raudāšana, kuras laikā bērns pārstāj elpot (parasti izelpā), kļūst cianotisks — galvenokārt ap lūpām. Pēc zilēšanas bērns var spontāni atgūties, bet var arī zaudēt samaņu. Šajā laikā bērns kļūst stīvs un sāk trīcēt, kas var likt domāt par epileptiskiem krampjiem.

Ja lēkme norit ļoti ātri, raudāšanas var nebūt, bet parādīties tikai pēc samaņas atgūšanas. Samaņas traucējumi ilgst no dažām sekundēm līdz vienai minūtei. Pēc samaņas atgūšanas bērns iemieg, ļoti reti bērns sāk raudāt un izraisa atkārtotu lēkmi. Daudzfaktoru patoģenēze izraisa pārejošu cerebrālu išēmiju [2]:

• tiek veicināta cerebrālo artēriju vazokonstrikcija, jo ir hipokapnija;
• hipoksēmija apnojas dēļ;
• samazināta sirds izsviede pagarināta Valsalvas efekta dēļ.
• Bālā tipa elpas aiztures lēkmes — tās stimulē bailes vai neliela trauma (galvas sasitums, pirksta atsišana). Bērns var sākt elsot, lēkme ne vienmēr saistīta ar raudāšanu, kam seko samaņas zudums, bālums, svīšana, slābanums, iespējama cianoze.

Patoģenēze saistīta ar vazovagāli mediētu kardiālu inhibīciju, izraisot samazinātu asins plūsmu smadzenēs. Lēkmes laikā izteikti palēninās pulss. Nereti vecāki sāk mākslīgo elpināšanu, jo šķiet, ka bērns vairs neelpo (1. tabula). [2; 6; 7] Stīvumu un saraustītās kustības sauc arī par reflektiskiem anoksiskiem krampjiem. Tās ir krampjiem līdzīgas kustības, kas rodas tāpēc, ka, palēninoties sirds ritmam un pazeminoties arteriālajam spiedienam, smadzenes netiek pietiekami apgādātas ar skābekli. [4]

EAL attīstības biežums ir mainīgs: vairākas reizes dienā vai ļoti reti — reizi gadā. Ja bērnam sākas šāda tipa lēkmes, sākotnēji tās ir diezgan retas — dažas nedēļā vai mēnesī, bet raksturīgi, ka ar laiku šīs lēkmes kļūst biežākas. Lēkmju biežums lielākoties ir 1—6 epizodes nedēļā. [4]

Diferenciāldiagnoze

• Kardiāli cēloņi: iedzimtas sirdskaites, sirds ritma traucējumi (pagarināts QT intervāls).
• Neiroloģiski cēloņi: epilepsija,trauma (galvas), audzējs (galvas smadzeņu).
• Ortostatiski/autonomi iemesli: ortostatiska sinkope, vazovagāla sinkope.
• Metaboliski iemesli: hipoglikēmija, hipoksija. [8]

Diagnoze

• Diagnozes noteikšana ir klīniska, pēc lēkmes apraksta un provocējošiem faktoriem. Ļoti vērtīgi ir vecāku ierakstīti videoklipi. [4]
• EEG — parasti nav indicēta. Veic, ja ir aizdomas par ieilgušu konvulsīvo aktivitāti vai tad, ja pēc klīniski iegūtās informācijas nevar izslēgt epilepsiju. [9]
• Laboratoriskie testi nav obligāti, tomēr 2002. gadā pētījumā par EAL saistību ar anēmiju pierādīts, ka ir saistība starp EAL, anēmiju, daļēju dzelzs deficīta anēmiju. Dzelzs deficīta anēmija var izraisīt nepietiekamu skābekļa uzņemšanu plaušās un samazina skābekļa daudzumu audos un tātad arī centrālajā nervu sistēmā. Pētnieki norādīja, ka tas ir iemesls, kāpēc EAL var ar dzelzs preparātiem ārstēt pat tiem pacientiem, kam anēmiju neizdodas pierādīt laboratoriski. Šajā pašā pētījumā mēģināja rast EAL saikni ar cinka deficītu, jo cinkam ir nozīme neirotransmiteru un mielīna sintēzes procesā, tomēr saistību pierādīt neizdevās. [9]
• EKG — ieteicams veikt, lai izslēgtu pagarinātu QT sindromu.
• Citi izmeklējumi nav uzskatāmi par pamatotiem. [3; 10]
• Diagnostiskie kritēriji apkopoti 2. tabulā.

  

Ārstēšana

• Vecāku nomierināšana — izskaidrot lēkmju labdabīgo gaitu un norādīt, ka EAL nav saistības ar epilepsijas attīstību nākotnē.
• Lēkmes laikā bērnu nekratīt, nolikt guļus stāvoklī, uzmanīt, lai nesavainojas.
• Lēkmi var saīsināt, uz pieres uzliekot aukstumu.
• Pēc lēkmes vecākiem jācenšas būt mierīgiem, bērna provocējošai uzvedībai jācenšas neizrādīt pārlieku uzmanību, kas varētu mazināt bērna raudāšanu un niķošanos un būt atkārtotas lēkmes iemesls.
• Rekomendējami dzelzi saturoši medikamenti (6 mg/kg/dn). [2; 4; 11]
• Piracetāms 40 mg/kg/dn. Pētījumā 2012. gadā novērtēts piracetāma efekts uz EAL. Grupā, kur bērnus ārstēja ar piracetāmu, viena mēneša laikā 81 % bija pozitīva atbilde uz ārstēšanu. Placebo grupā nevienam no pacientiem nebija pilnīgas remisijas, daļēja remisija bija 7 %. [12]

Prognoze

Lēkmes ir labdabīgas, bez negatīvām sekām. Jāatceras, ka lēkmju laikā neveidojas izmaiņas smadzeņu struktūrā un ka lēkmes nav saistāmas ar epilepsijas diagnozi nākotnē, tāpat nav pierādīts, ka lēkmes negatīvi ietekmētu bērna turpmāko attīstību.

Aprakstīti reti nāves gadījumi lēkmes laikā, bet šiem bērniem vienmēr tika atrasta kardiāla vai pulmonāla pamatslimība.

Lēkmju biežums mazinās otrajā dzīves gadā, bet četru gadu vecumā 50 % bērnu lēkmju vairs nav, pārējiem var saglabāties līdz 7—8 gadu vecumam. [1; 4]

KOPSAVILKUMS

• Elpas aiztures lēkmes ir labdabīga paroksismāla neepileptiska slimība, kas attīstās kopumā veseliem bērniem.
• Lēkmes visbiežāk rodas 6—18 mēnešu vecumā, parasti sākas ar provokāciju, piemēram, emocionālu satraukumu vai nelielu traumu.
• Izšķir divus lēkmju veidus — cianotiskā EAL un bālā tipa EAL.
• Raksturīga tetrāde: ekspiratora apnoja, cianoze, rigiditāte, stupors.
• EAL attīstības biežums ir mainīgs: vairākas reizes dienā vai ļoti reti — reizi gadā.
• Diagnozes noteikšana ir klīniska, pēc lēkmes apraksta un provocējošiem faktoriem. Izmeklējumu rezultāti EEG, EKG un MRA ir neizmainīti, kaut arī diagnozes noteikšanai šie izmeklējumi nav obligāti.
• Specifiska ārstēšana nav nepieciešama, rekomendē dzelzi saturošus medikamentus un piracetāmu.
• Lēkmes ir labdabīgas, bez negatīvām sekām, lēkmju biežums otrajā dzīves gadā krasi mazinās.